CARATTERI BASILARI DELLE NEOPLASIE

Definizione Una neoplasia ha una crescita tissutale relativamente autonoma e progressiva

Meccanismi di crescita Tessuti a rapido rinnovamento: iperplasia Tessuti perenni: ipertrofia Tessuti a lento ricambio: iperplasia/ipertrofia

Iperplasia: variazione proliferativa controllata Neoplasia: variazione proliferativa irreversibile

Meccanismi di crescita Neoplasie Riduzione della durata del ciclo cellulare Aumento della frazione proliferativa Riduzione apoptosi

Ciclo cellulare Scomparsa TGFb Fattori di crescita Scomparsa p110rb Scomparsa soppressina

Apoptosi Scomparsa TGFb Attivazione NF-kB Infezione da EBV Espressione BCL-2 Scomparsa p53

NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI

Neoplasie delle ghiandole salivari Neoplasie benigne Neoplasie maligne

Classificazione Benigni Adenoma pleomorfo Tumore di Warthin Oncocitoma Adenoma basaloide Adenoma canalicolare Papillomi duttali Maligni Carcinoma mucoepidermoide Adenocarcinoma NAS Carcinoma a cellule aciniche Carcinoma adenoido-cistico Tumore misto maligno Carcinoma epidermoide Altri carcinomi anaplastici

Neoplasie delle ghiandole salivari Scarsa incidenza (2% neoplasie testa-collo) Sedi Parotide: 80% dei casi; 80% benigne Sottomandibolare: 15% dei casi; 50% benigne Sottolinguale/Minori: 5% dei casi; 40% benigne

Adenoma pleomorfo Tumore misto Più comune neoplasia salivare 70% tumori parotide 50% tumori sottomandibolari 45% tumori gh. salivari minori 6% tumori sublinguali 4-6a decade F:M = 3-4:1

Adenoma pleomorfo Eziologia sconosciuta Radiazioni

Adenoma pleomorfo Massa asintomatica, a lenta crescita Parotide: 90% dei casi nella parte superficiale Ghiandole salivari minori: massa palatina

Adenoma pleomorfo Aspetti macroscopici Superficie liscia Capsulato Aspetto solido Modificazioni cistiche Dimensioni variabili < 6 cm

Adenoma pleomorfo Aspetti istologici Mistura di elementi epiteliali, mioepiteliali e stromali Cellule epiteliali: nidi, lamiere, dotti e trabecole Stroma: mixoide, condroide, fibroso ed osteoide Non displasia, scarsa attività mitotica Minuscole protrusioni

Adenoma pleomorfo Terapia Escissione chirurgica Parotidectomia con conservazione del nervo faciale Escissione ghiandola sottomandibolare Ampia escissione delle ghiandole salivari minori Evitare la enucleazione (recidive)

Trasformazione maligna Età avanzata Tumore di vecchia data Sede sottomandibolare Grosse dimensioni

Indici di malignità Invasione vascolare Invasione della capsula Elevato indice mitotico Mitosi atipiche Necrosi Pleomorfismo cellulare

Profilo ICC Cellule epiteliali: EMA Cellule mioepiteliali: CK, vimentina Ki67

Tumore di Warthin cistoadenoma papillifero linfomatoso Tumore benigno Asintomatico o dolente Parotide M:F = 5:1 5a-7a decade Unifocale Unilaterale

Tumore di Warthin Eziologia sconosciuta Radiazioni Fumo EBV?

Tumore di Warthin Aspetti macroscopici Incapsulato Rotondo/ovale Parte sup. parotide Superficie liscia/lobulata Spazi cistici con secreto sieroso o mucinoso Aree solide con noduli (follicoli linfatici)

Tumore di Warthin Aspetti istologici Proiezioni papillari entro spazi cistici circondati da tessuto linfoide (normale o reattivo?) Epitelio: cellule basali/cellule luminali oncocitiche Stroma: follicoli linfatici con centri germinativi

Asportazione chirurgica Terapia Asportazione chirurgica

Carcinoma mucoepidermoide Più frequente tumore maligno delle gh. salivari 10-15% delle neoplasie salivari Parotide 60-70% dei casi Gh. palatine 18% dei casi 3-8a decade, picco 5a decade F > M Caucasici > Afro-americani

Carcinoma mucoepidermoide Eziologia sconosciuta Radiazioni Massa asintomatica / dolente / paralisi faciale

Carcinoma mucoepidermoide Aspetti macroscopici Ben circoscritto, non capsulato Tumore solido con spazi cistici a contenuto mucoide

Carcinoma mucoepidermoide Aspetti istologici Basso grado cellule mucinose > cellule squamose Evidenti spazi cistici Cellule mature Scarse mitosi

Carcinoma mucoepidermoide Aspetti istologici Grado intermedio cellule mucinose = cellule squamose Spazi cistici piccoli Aumentato pleomorfismo e mitosi

Carcinoma mucoepidermoide Aspetti istologici Alto grado cellule squamose > cellule mucinose Tumore solido Carcinoma squamoso colorazioni per mucina

Profilo ICC Citocheratine

Prognosi Tumori di basso grado invasione locale rare metastasi sopravvivenza a 5 aa = 90% 15% recidiva Tumori di alto grado invasione 30% metastasi sopravvivenza a 5 aa = 50% 25-30% recidiva

Carcinoma adenoido-cistico Secondo tumore maligno delle gh. salivari Sottomandibolare, sottolinguale e gh. salivari minori 5a decade F = M

Carcinoma adenoido-cistico Eziologia sconosciuta Massa asintomatica / dolente / paralisi faciale

Carcinoma adenoido-cistico Aspetti macroscopici Ben circoscritto Tumore solido Pattern infiltrativo

Carcinoma adenoido-cistico Aspetti istologici Pattern cribriforme più comune aspetto swiss cheese

Carcinoma adenoido-cistico Aspetti istologici Pattern tubulare strutture simil-duttali sostanza basofila mucinosa Pattern solido nidi solidi

Prognosi 42% recidiva Metastasi a distanza: ossa, fegato, encefalo Invasione spazi perineurali Sopravvivenza a 5 aa = 75% Sopravvivenza a 20 aa = 13%