URGENZE ADDOMINALI DI ORIGINE NEOPLASTICA: LINFOMA DI BURKITT. U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino XXIV CONGRESSO NAZIONALE ACOI 25/28 Maggio 2005 -Montecatini Terme INNOVARE CONSERVANDO "La Sapienza è figliola della sperienza" Leonardo da Vinci URGENZE ADDOMINALI DI ORIGINE NEOPLASTICA: LINFOMA DI BURKITT. R.Rubino,G.Stranieri,S.Capillo,L.Madonna,S.Magro,C.Consarino

Linfoma di Burkitt addominale U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino Linfoma di Burkitt addominale A.O.P.C. CATANZARO Patologia certamente non usuale Con una serie di dati laboratoristici poco conosciuti … e quindi di difficile interpretazione Dopo un’approfondita ricerca su Medline: solo 8 casi riportati in età pediatrica – a localizzazione addominale

Linfoma di Burkitt addominale ..originano dalle cellule neuroendocrine U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CARCINOIDE Linfoma di Burkitt addominale A.O.P.C. CATANZARO Tumori epiteliali enterocromaffini del sistema APUD: Si accrescono lentamente con tendenza endofitica Hanno bassa malignità Danno metastasi tardive ..originano dalle cellule neuroendocrine

Hanno sede sottomucosa Sono rivestiti da mucosa integra U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino BURKITT ADDOMINALE A.O.P.C. CATANZARO Hanno sede sottomucosa Sono rivestiti da mucosa integra L’ulcerazione peptica è rara Colorito giallastro o grigio Consistenza dura Forma nodulare o polipoide

Le sedi gastrointestinali più colpite: Appendice Ileo ceco retto U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CARCINOIDE A.O.P.C. CATANZARO Le sedi gastrointestinali più colpite: Appendice Ileo ceco retto Burkitt

CARCINOIDE La tendenza all’accrescimento endoluminale U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CARCINOIDE A.O.P.C. CATANZARO La tendenza all’accrescimento endoluminale fa considerare la possibilità che stimoli abnormi possano indurre iperplasia delle cellule EC, fino alla formazione di tipici carcinoidi. Mc Donald:carcinoid tumors-Cancer Burkitt ?

CARCINOIDI Producono svariati peptidi ed ormoni Istamina Gastrina U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CARCINOIDI A.O.P.C. CATANZARO Producono svariati peptidi ed ormoni Istamina Gastrina Motilina Prostaglandine Neurochinine

CASO CLINICO di 9aa. Addome acuto da sospetta appendicite U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CASO CLINICO A.O.P.C. CATANZARO di 9aa. Addome acuto da sospetta appendicite Approccio V.L.poi convertito in open Emicolectomia dx + ileo-colonanastomosi L-L confezionata con ausilio di stapler-25 e TA30

CASO CLINICO Alla raccolta anamnestica: U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CASO CLINICO A.O.P.C. CATANZARO Alla raccolta anamnestica: Episodi ricorrenti di broncospasmo Carcinoide? Scomparsi dopo la rimozione chirurgica Suggestivo pensare che gli episodi di broncospasmo fossero mediati dall’increto tumorale ?

BURKITT ADDOMINALE U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino A.O.P.C. CATANZARO

U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino LINFOMA DI BURKITT A.O.P.C. CATANZARO Diagnosis was made by histological examination of the tumor after its removal

BURKITT ADDOMINALE L’immunoistochimica ha dimostrato la presenza di : U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino BURKITT ADDOMINALE A.O.P.C. CATANZARO L’immunoistochimica ha dimostrato la presenza di : Serotonina, sinaptofisina, cromogranina A, neuron-specific-enolase (NSE)

Sede (ILEALE e non appendice) Pseudo sindrome carcinoide (episodi U.O. CHIRURGIA PEDIATRICA Primario: dr R.Rubino CONCLUSIONI A.O.P.C. CATANZARO PECULIARITA’ : Età della paziente Sede (ILEALE e non appendice) Pseudo sindrome carcinoide (episodi di broncospasmo) in assenza di ripetizioni metastatiche Tipo di presentazione (addome acuto)