NEOPLASIE DEL SURRENE Università degli Studi di Bari Dipartimento dell’Emergenza e dei Trapianti d’Organo Sezione di Urologia e Trapianti di Rene NEOPLASIE DEL SURRENE

TUMORI DELLA CORTICALE NEOPLASIE DEL SURRENE CLASSIFICAZIONE TUMORI DELLA CORTICALE BENIGNI CISTI - METASTASI MIELOLIPOMA ADENOMA MALIGNI CARCINOMA DEL SURRENE TUMORI DELLA MIDOLLARE FEOCROMOCITOMA/FEOCROMOBLASTOMA GANGLIONEUROMA NEUROBLASTOMA

TUMORI DELLA CORTICALE NEOPLASIE DEL SURRENE TUMORI DELLA CORTICALE

TUMORI BENIGNI DEL SURRENE: ADENOMA NEOPLASIE DEL SURRENE TUMORI BENIGNI DEL SURRENE: ADENOMA Epidemiologia: rari, II-IV decade di vita Sintomatologia: silente ovvero sintomatologia tipica in base alla iperproduzione di un ormone SINDROME DI CUSHING: ORMONI GLICOATTIVI SINDROME DI CONN: MINERALCORTICOIDI SINDROMI SURRENOGENITALI: 17-CHETOSTEROIDI Diagnosi: quadro clinico, ecografia renale, TAC o RMN Terapia: surrenalectomia a cielo aperto o laparoscopica

ADENOMA DEL SURRENE MACROSCOPICA NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE MACROSCOPICA di solito, solitario e capsulato; al taglio, aspetto solido, omogeneo, giallastro, con rari focolai di necrosi; raramente, oltre i 5 cm. di diametro ed i 50 gr. di peso.

NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE

NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE

NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE RMN

Scintigrafia del surrene con Iodio-colesterolo NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE Scintigrafia del surrene con Iodio-colesterolo

NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE La scintigrafia con iodomethyl-19-norcholesterol (NP-59) Ipercaptazione simmetrica bilaterale

forte positività per le citocheratine a basso peso NEOPLASIE DEL SURRENE ADENOMA DEL SURRENE Immunoistochimica forte positività per le citocheratine a basso peso molecolare e debole espressione della vimentina (al contrario del ca. cortico-surrenalico) - negatività per EMA ed isoantigeni del gruppo sanguigno Lewis (al contrario del ca. renale) - positività per diversi ormoni steroidei e per i recettori dello “insulin-like growth factor” e dello “epidermal growth factor” Analisi DNA: aneuploidia rara (adenoma = 20% vs. carcinoma = 69%).

CARCINOMA DEL SURRENE Tumore molto raro (0.5-2 casi per milione) NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE Tumore molto raro (0.5-2 casi per milione) con prognosi severa (0.2% della mortalita per neoplasia) In circa il 50% dei casi è causa di: Sindrome di Cushing Sindrome di Virilizzazione|Femminilizzazione Iperaldosteronismo Ipoglicemia Associazione di più sindromi I dati sulla storia naturale, biologia, prognosi e risultati terapeutici della neoplasia sono rari, e derivano nella maggior parte dei casi da studi multicentrici.

CARCINOMA DEL SURRENE Generalità: M/F = 1/1; età media: 50 anni NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE Generalità: M/F = 1/1; età media: 50 anni manifestazioni ormonali = 50% Comportamento maligno, con metastasi nel 50% dei casi alla diagnosi fegato (60%) linfonodi loco-regio-nali (40%) polmone (40%) sierose, ossa e cute Trattamento chirurgico Sopravvivenza: 50% a 2 anni, 20-35% a 5 anni

NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE Carcinoma del surrene: Incidenza negli incidentalomi e diametro della neoplasia più piccola Autore Herrera Terzolo Aso Koperlick Selvaggi Prevalenza 4/342 (1.3%) 15/250 (7%) 14/210 (6%) 17/208 (8.6%) 7/45 (15.5%) Diam minimo 5.5cm 3.7cm 6.5cm 3.2cm 3.5cm

CARCINOMA DEL SURRENE Caratteristiche TAC del carcinoma del surrene NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE Caratteristiche TAC del carcinoma del surrene Dimensioni > 6 cm Contorno della lesione irregolare Eterogeneità all’ interno della massa Invasione delle strutture circostanti Evidenza di metastasi Densità >10 Enhancement alto Accrescimento rapido

NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE Carcinoma surrenalico destro di 3.5cm di diametro con metastasi sincrona al polmone omolaterale

NEOPLASIE DEL SURRENE CARCINOMA DEL SURRENE Stadiazione e sopravvivenza del carcinoma surrenalico Stadiazione di McFarlane/Sullivan Sopravvivenza a 5 anni 43.9% 12.5% 5.5% 0% Diametro <5cm Diametro >5cm Localmente invasivo metastasi linfonodi Metastasi I II III IV Metastasi Bodie B, J.Urol. 141:257,1989.

TUMORI DELLA MIDOLLARE NEOPLASIE DEL SURRENE TUMORI DELLA MIDOLLARE

Neuroblastoma M/F=1/1 - possibile familiarità [s. di Beckwith- NEOPLASIE DEL SURRENE Tumori del sistema simpato-adrenergico: oltre che nella midollare del surrene, anche a livello del collo, mediastino e retroperitoneo. Neuroblastoma Generalità: nell’80% dei casi, diagnosticato prima dei 4 aa M/F=1/1 - possibile familiarità [s. di Beckwith- Wiedemann, la malattia di Hirschprung e la neurofibromatosi] 70%=retroperitoneale, raramente bilaterale

- fattori prognostici negativi: NEOPLASIE DEL SURRENE Prognosi - sopravvivenza a 3 aa. = 30% - fattori prognostici positivi: - età <2 aa, - sede extrasurrenalica - infiltrato linfoide - fattori prognostici negativi: - bassi valori di VMA/HVA, - amplificazione di N-myc, - espressione di bcl-2, - espressione della glicoproteina P

Ganglioneuroblastoma NEOPLASIE DEL SURRENE Ganglioneuroblastoma Generalità: forma intermedia fra neuroblastoma e ganglio-neuroma, più frequente nei bambini ed in sede retroperitoneale o mediastinica Micro: forma imperfetta (tutti gli stadi di diffenziazione neuronale)

Ganglioneuroma Generalità: costantemente benigno, NEOPLASIE DEL SURRENE Ganglioneuroma Generalità: costantemente benigno, osservato in pazienti adulti, multiplo ed eventualmente associato ad un neuroblastoma od un feocromocitoma, più spesso, nel mediastino posteriore o nel retroperitoneo Macro: massa capsulata, solida, con superficie di taglio omogenea grigiastra, con focolai di edema

Feocromocitoma “GRANDE SIMULATORE” NEOPLASIE DEL SURRENE Feocromocitoma (paraganglioma della midollare del surrene) Generalità: tumore del 10%: 10% bilaterale, 10% extra-surrenalico, 10% in età pediatrica, 10% maligno Familiarità (associazione con neurofibromatosi, displasia dell’arteria renale, s. di von Hippel-Lindau, MEN IIA/IIB). Clinica: i segni derivano dalla liberazione delle catecolamine (adrenalina e noradrenalina) che causano - crisi ipertensive ricorrenti (scatenate da parto, farmaci, altro) - cefalea - diaforesi - ipeglicemia - falsa policitemia compensatoria “GRANDE SIMULATORE”

TUMORI DEL SURRENE FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA SINTOMATOLOGIA IPERTENSIONE ARTERIOSA CEFALEA DIAFORESI CRISI IPERTENSIVE IPOTENSIONE ORTOSTATICA

Test di screening per la diagnosi di feocromocitoma NEOPLASIE DEL SURRENE Feocromocitoma Test di screening per la diagnosi di feocromocitoma Catecolamine urinarie Catecolamine plasmatiche Ecografia surrenalica TAC o RMN addominale Scintigrafia con MIBG Scintigrafia con Octreoscan (+ in presenza di recettori per la somatostatina) (Men 2a e feocromoblastoma)

Scintigrafia del surrene con MIBG NEOPLASIE DEL SURRENE Scintigrafia del surrene con MIBG Ganglioneuroblastoma Feocromocitoma

Feocromocitoma Scintigrafia con 111In pentetreotide in MEN 2a NEOPLASIE DEL SURRENE Feocromocitoma Scintigrafia con 111In pentetreotide in MEN 2a feocromocitoma e ca. midollare della tiroide

NEOPLASIE DEL SURRENE Feocromocitoma Nel sospetto di feocromocitoma, in un paziente con livelli di catecolamine nella norma, si possono eseguire dei test di stimolazione Nei pazienti ipertesi test alla clonidina (test d’ inibizione) >50% soppressione dei livelli plasmatici di norepinefrina dopo 3 ore dalla somministrazione di 300mg di clonidina Nei pazienti normotensivi test al glucagone (test di stimolazione) Entro 3’ dalla somministrazione di 1mg di glucagone si osserva una crisi ipertensiva (>50% dei livelli di norepinefrina)

Altre neoplasie surrenaliche NEOPLASIE DEL SURRENE Altre neoplasie surrenaliche Mielolipoma Tumori benigni mesenchimali Sarcomi Linfomi Melanoma maligno Metastasi: polmone, mammella, cute (m.m.), rene.

TUMORI BENIGNI DEL SURRENE: MIELOLIPOMA NEOPLASIE DEL SURRENE TUMORI BENIGNI DEL SURRENE: MIELOLIPOMA Epidemiologia: Neoplasia benigna, rara; VI-VII decade di vita Origine: commistione di tessuto emopoietico ed adiposo Patologia: dimensioni notevoli con compressione di organi vicini Sintomatologia: asintomatica Diagnosi: - intraoperatoria con biopsia estemporanea. - RMN Terapia: se < 2 cm attenta osservazione se > 2 cm intervento chirurgico

Mielolipoma del surrene NEOPLASIE DEL SURRENE Mielolipoma del surrene

NEOPLASIE DEL SURRENE Mielolipoma

Linfangioma cistico del surrene NEOPLASIE DEL SURRENE Linfangioma cistico del surrene

Le masse incidentali del surrene NEOPLASIE DEL SURRENE Le masse incidentali del surrene Definizione: Lesione del surrene asintomatica scoperta durante indagini eseguite per patologie non correlate al surrene Sono escluse quelle lesioni surrenaliche scoperte in pazienti con storia di neoplasia o sospette di essere metastasi

TERAPIA Se massa funzionante, in caso di sospetto di: NEOPLASIE DEL SURRENE TERAPIA Se massa funzionante, in caso di sospetto di: Carcinoma TC Chirurgia Feocromocitoma scintigrafia MIBG Chirurgia Aldosteronoma TC Chirurgia Pre-Cushing scintigrafia iodocolesterolo Follow-up* Chirurgia* Deficit di 21-OH TC Follow-up* *in funzione dell’ età e sintomatologia