ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE

FASE VASO- PIASTRINICA COAGULAZIONE vaso Lesione di continuo sottoendotelio Lesione di continuo w FASE VASO- PIASTRINICA w COAGULAZIONE

DIFFERENZE CLINICHE FRA DIFETTI DELL’EMOSTASI PRIMARIA E SECONDARIA Fase vaso-piastrinica coagulazione Storia familiare Spesso negativa Di solito positiva Predominanza sesso Femminile Maschile Sede e tipo di emorragia Cute, superfici mucose; petecchie ed ecchimosi; Ematomi profondi muscolari, viscerali; emartri Durata Immediata post-trauma e chirurgia Ritardata post-trauma e chirurgia Risposta alla compressione locale Di solito compressione efficace Compressione non efficace

COAGULAZIONE TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa Xa -Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

APC-PS COAGULAZIONE ANTITROMBINA TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa Xa –Va V VIII-vWF ANTITROMBINA APC-PS Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

Procoagulanti Anticoagulanti o alterati N N  N N 

FATTORI VITAMINA K-DIPENDENTI TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa Xa Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

CONCENTRAZIONI DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONE NECESSARIE PER UNA ADEGUATA EMOSTASI fibrinogeno 100 mg/dL protrombina 30-40% Fattore V Fattore VIII Fattore IX Fattore X Fattore XI 20% Fattore XII Non necessario Fattore XIII 1% Precallicreina HMWK

PRINCIPALI DIFETTI DELLA COAGULAZIONE Ereditari Acquisiti Deficit di fattori singoli Lupus anticoagulant emofilia A Terapia farmacologica emofilia B DIC deficit di fattore XI Epatopatia deficit di fattore V Malassorbimento deficit di fattore II Malnutrizione deficit di fattore VII Inibitori deficit di fattore X Emodiluizione post-trasfusionale deficit di fattore XII o PK disfibrinogenemia deficit di fattore XIII Difetti combinati

STRUMENTI PER STUDIARE I DIFETTI DELLA COAGULAZIONE Anamnesi Test di laboratorio: di screening tempo di protrombina (PT) tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT) di approfondimento tempo di trombina (TT) tempo di trombina coagulasi o reptilasi (TC) dosaggio del fibrinogeno (Fib) dosaggio del D-dimero (DD) dosaggio dei fattori

ANAMNESI PER DIFETTI EMORRAGICI Ricerca di pregressi episodi emorragici: insorgenza, durata, sede Ricerca di precedenti challenge emostatici: gravidanze interventi chirurgici manovre invasive estrazioni dentarie Ricerca di patologie concomitanti (epatopatia, nefropatia, assunzione di farmaci ecc)

TEST DI LABORATORIO TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa Xa -Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA PT protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

TEST DI LABORATORIO TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa aPTT IXa- VIIIa Xa -Va VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

ALGORITMO PER I TEST DI COAGULAZIONE PT, aPTT Miscela con normale 1:2 Non correzione Correzione Test specifici per LAC Ricerca inibitori Determinazione quantitativa dei fattori appropriati con metodo coagulante Approfondimento con altri test

PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO IL PT Terapia anticoagulante orale Epatopatia Deficit nutrizionale di vitamina K Malassorbimento Deficit/Inibitori del fattore VII

PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO L’ aPTT LAC Terapia eparinica Deficit di fattore VIII Deficit di fattore IX Deficit di fattore XI Deficit di fattore XII e PK Inibitori del fattore VIII, IX, XI, XII

PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI SONO ALTERATI SIA IL PT CHE L’ aPTT Epatopatia grave DIC Deficit di fattore X Deficit di fattore II Deficit di fattore V Deficit di fibrinogeno Diluizione post-trasfusionale Inibitori dei fattori della via comune

Prodotti di degradazione FIBRINOLISI Attivazione intrinsica Attivazione estrinseca (fattore XIIa callicreina) (tPA, U-PA) Fibrina Plasminogeno Plasmina streptochinasi Prodotti di degradazione della fibrina D-dimero

TEST DI LABORATORIO TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa TT,TC Xa -Va VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

COAGULAZIONE TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa Xa -Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile

QUALI TEST RICHIEDERE? PT aPTT TT TC PLTS FIB DD DIC     TAO  * UFH LMWH EMO-DILUIZIONE N N / N/  LAC ** EPATOPATIA INR ** e miscele

ATTENZIONE ALLE VARIABILI PRE-ANALITICHE ! Prelievo: traumatico Paziente: policitemia gammopatia monoclonale iperlipidemia eparina Provette: consegna al laboratorio rapida Richieste: adeguate