Megacolon congenito agangliare A.Papparella
DEFINIZIONE AFFEZIONE CONGENITA CARATTERIZZATA DALLA DIFFICOLTOSA O MANCATA PROGRESSIONE DEL CONTENUTO INTESTINALE DOVUTA ALLA ASSENZA DI CELLULE GANGLIARI COLICHE CON ESTENSIONE VARIABILE.
ANATOMIA PATOLOGICA ANOMALIA MIGRAZIONE CELL.CRESTE NEURALI (12 SETTIMANA) ANOMALIA INNERVAZIONE AUTONOMA INTESTINO PLESSI AUBERBACH E MEISSNER SONO PRIVI DI CELL. GANGLIARI PRESENZA DI FIBRE MIELINICHE IPERTROFICHE ( > ATTIVITA’ COLINESTERASICA) ZONA DI TRANSIZIONE : LESIONI INTERMEDIE
ANATOMIA PATOLOGICA ZONA + FREQUENTEMENTE INTERESSATA : RETTO-SIGMOIDEA FORME ULTRACORTE : MEGARETTO ORGANICO
FISIOPATOLOGIA E D EPIDEMIOLOGIA + FREQUENTE NEL NORD EUROPA 1 OGNI 5000 NASCITE ASSENZA DI MOVIMENTI PERISTALTICI CON MANCATA PROGRESSIONE DELLE FECI ASOOCIAZIONE RARA CON ALTRE MALATTIE
SINTOMATOLOGIA NEONATO RITARDO EMISSIONE MECONIO DISTENSIONE ADDOMINALE VOMITO: ENTEROCOLITE INFANZIA DISTENSIONE,SUB-OCCLUSIONE STIPSI CRONICA RITARDO DI CRESCITA
DIAGNOSI CLISMA OPACO MANOMETRIA ANORETTALE BIOPSIA : COLINESTERASI , PRESENZA GANGLI
TERAPIA MEDICA E CHIRUGICA CONSERVATIVA : NURSING INTESTINALE CHIRUGICO : COLOSTOMIA , TERAPIA CHIRURGICA DEFINITIVA ( SWENSON ,DUHAMEL , SOAVE )