La peliosi reumatica o sindrome di Schonlein-Henoch Prof. Franco Zappulla

Definizione Sinonimi: Porpora angiopatica (vasculite) IgA-mediata dovuta ad una alterazione di tipo infiammatorio (allergico ?) dell'endotelio delle arteriole piu' piccole, sia della cute che dei visceri. Sinonimi: Sindrome di Schonlein(1837)-Henoch(1868), Porpora reumatoide o allergica o anafilattoide, Vasculite allergica

Peliosi reumatica Malattia non rara, piu' frequente fra i 2-11 anni, senza differenze di sesso (forse di piu' nei maschi) maggior incidenza in primavera-autunno

Sedi più colpite cute: porpora articolazioni: artrite delle ginocchia, anche, mani addome: dolori addominali, emorragie intestinali reni: ematuria, glomerulonefrite

Eziopatogenesi ALLERGIA IgA VASCULITE NECROTIZZANTE

Ezio-patogenesi L'eziologia e' poco conosciuta. Spesso e' preceduta da un'infezione delle prime vie aeree. Piu' che ad un singolo agente eziologico la malattia sembra legata ad un tipo particolare di risposta a differenti antigeni: batteri specie gli streptococchi, Yersinia, Legionella, ecc virus (Epstein-Barr, varicella, parvovirus, adenovirus) farmaci vaccini (tifo, paratifo, morbillo) alimenti allergia (penicillina, eritromicina) punture di insetti

LESIONI ANATOMO-PATOLOGICHE Pelle, sinovia, mucosa gastro-intestinale I piccoli vasi (specie i capillari, ma anche arteriole e venule) sono circondati da un essudato infiammatorio di polimorfonucleati (possono essere presenti anche eosinofili e globuli rossi). La vasculite e' probabilmente legata al deposito di immunocomplessi (specie IgA e C3) in grado di attivare il complemento attraverso la via alternativa.

LESIONI ANATOMO-PATOLOGICHE rene Depositi glomerulari di IgA e C3 sono stati osservati, ma con diversa localizzazione delle altre forme da immunocomplessi. Sono presenti in maniera consistente a livello del glomerulo antigeni correlati alla fibrina con deposito a livello del mesangio di IgA. L' interessamento del glomerulo puo' essere diffuso o focale; si va dalle forme piu' lievi "minimal changes" a quelle piu' gravi "con crescents".

Frequenza dell’insufficienza renale in relazione alle ‘crescents’ % glomeruli con crescents frequenza di insuff. renale < 50 4 50-75 25 >75 67 100 100

Rapporti con la malattia di Berger Le lesioni sono del tutto simili a quelle della malattia di Berger (nefropatia da IgA); del resto questa presenta nel 30 % manifestazioni extrarenali (rash, artralgie); stessa possibilita' di evoluzione verso l'insufficienza renale.

Quadro clinico Quadro cutaneo: porpora (sintomo costante) con lesioni di tipo simmetrico e andamento a poussée successive : glutei, arti inferiori (superficie estensoria). Petecchie, macule e maculo-papule di 1-10 mm. Quadro articolare (60-70%): specie le grandi articolazioni (ginocchia, anche, caviglie, polso, gomito); ma anche mani e piedi; le articolazioni sono dolenti e a volte leggermente calde, ma non arrossate o tumefatte; l'artrite e' fugace con tendenza alla guarigione.

Quadro clinico (continua) Quadro intestinale (30-60%): enterorragie (micro, sangue occulto o macro); dolenzia o dolore vivo tipo colica; Complicanza : invaginazione intestinale ileo-ileale, perforazione, infarto intestinale; Per la diagnosi utili la radiologia e l’ecografia.

Quadro clinico (continua) Quadro renale (30%-50%): - ematuria micro o macro isolata; - ematuria associata a proteinuria; (il 15 % evolve verso l'insuff. renale); - sindrome nefritica: ipertensione, iperazotemia, oliguria (il 50% evolve verso l'insuff. renale); - sindrome nefrosica: proteinuria >50 mg/kg/die; ipoalbuminemia ed edemi; (il 50 % evolve verso l'insuff. renale). La gravita' del quadro renale non e' correlata agli altri sintomi e ha un decorso per lo piu' benigno (99%), ma a volte evolve verso l'insufficienza renale (1 %).

Decorso e prognosi Decorso: capriccioso, a poussées, di regola verso la guarigione. Possibili le recidive quando e' in causa come agente eziologico lo streptococco. Prognosi: in genere molto buona. Prognosi riservata hanno i casi con forte interessamento intestinale (emorragie massive, perforazioni) e le forme con interessamento renale.

Diagnosi La diagnosi e' facile di fronte ad quadro clinico di petecchie con negativita' di tutte le prove della coagulazione (PT, PTT e piastrine). Alterati possono essere gli esami urinari (ematuria, proteinuria). Normali sono di regola gli indici infiammatori (VES, ecc) a meno che l'eziologia sia streptococcica. C3 e C4 sono normali. Le IgA sono di regola normali (a volte elevate).

Terapia - Riposo a letto (clinostatismo) - FANS: Aspirina soprattutto per i sintomi articolari - Cortisonici solo se c’è un interessamento importante dell'intestino e del rene