Inquadramento Clinico Patologie dell’Aorta Toracica Stefano Del Pace Degenza cardiologica medico-chirurgica AOU Careggi

Segmenti aorta ascendente & discendente

Tomografia Computerizzata Seni di Valsalva Giunzione seno-tubulare Aorta ascendente Arco aortico origine arteria anonima Arco aortico tra CC sx e succlavia Aorta discendente tratto prossimale Aorta discendente tratto medio Aorta discendente diaframma Aorta addominale origine tronco celiaco Carrefour aortico

Ecocardiografia transtoracica 1/2 Parasternale asse lungo Sovrasternale asse lungo 1 4 2 3 1- Radice 2- Seni di Valsalva 3- Giunzione Seno-tubulare 4- Aorta ascendente AO- Arco aortico

Ecocardiografia transesofagea 1 2 3 4 1- Radice 2- Seni di Valsalva 3- Giunzione Seno-tubulare 4- Aorta ascendente

Imaging dell’aorta - ETT ETE TC RMN Aortografia Disponibilità +++ ++ + Potere diagnostico Bedside/uso interventistico - FU ++ (+) Visualizzazione parete aortica Costo Radiazioni Nefrotossicità

Patologia aortica acuta Patologia aortica cronica

Sindromi aortiche acute

Caso Clinico 1 Uomo, 49 aa FRCV: fumatore (20 sigarette/die) Non pregressi patologici di rilievo Non segni di elastopatie 10/5 intenso dolore retrosternale associato a nausea e sudorazione 118: ipoteso e bradicardico

ESC Guidelines 2014

Probabilità pre-test di sindrome aortica acuta European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehu281

Caso Clinico 1 (2/2) All’arrivo al DEA di Careggi: ECG e TnI negativi D- dimero 1196

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Dissezione aortica Stanford A Diagnosi Dissezione aortica Stanford A De Bakey I

Classificazioni Dissezione Aortica

Management Terapia del dolore e controllo valori pressori Dissezione tipo A  chirurgia Dissezione tipo B non complicata  t. medica complicata  riparazione endovascolare TEVAR o chirurgia

Complicanze dissezione aortica DA tipo A DA tipo B Tamponamento cardiaco <20% N/A Ischemia miocardica/infarto 10-15% Insufficienza cardiaca <10% <5% Versamento pleurico 15% 20% Deficit neurologici (eg coma/stroke) Ischemia midollare <1% NR Ischemia mesenterica Ischemia degli arti inferiori Insufficienza renale acuta 10% DA, dissezione aortica; N/A, non applicabile; NR, non riportati European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehu281

Patologie croniche Aneurisma aortico Malattie Genetiche Bicuspidìa Connettivali (Sindrome di Marfan, Ehlers Danlos) Cromosomiche (Sindrome di Turner) Bicuspidìa Coartazione aortica Aortiti

Aneurisma dell’aorta toracica Dilatazione di almeno 1,5 volte del diametro del lume aortico, può coinvolgere uno o più segmenti. La presenza di un aneurisma aortico può essere un marker di patologia aortica diffusa Il 25-28% dei pz con dilatazione dell’aorta toracica hanno un concomitante aneurisma dell’aorta addominale. ESC Guidelines 2014

Caso Clinico 2 Uomo, 70 aa FRCV: ipertensione arteriosa, sovrappeso, ex fumatore dispnea per sforzi di moderata entità associati a cardiopalmo talvolta non correlato allo sforzo.

Trattamento (1/2) ESC Guidelines 2014

Caso Clinico 3 Uomo, 74 aa Ipertensione arteriosa Familiarità per aneurisma aorta addominale Ectasia aorta addominale nota in follow up

Caso Clinico 3 19 Marzo 2014: Dolore oppressivo medio-sternale non associato a sudorazione algida o dispnea Aumento pressione arteriosa

Caso Clinico 3 Sintomatologia residuale: Astenia Dolore toracico puntorio non presente al risveglio, ingravescente che recede col riposo Rialzo indici di flogosi VES 67, CRP 6,16 (V.N. 0,5) All’angioTC impregnazione tardiva a livello dell’endoprotesi aortica Indicazione ad effettuare PET

Classificazioni aortiti Infiammatorie Vasculiti dei grandi vasi Vasculiti giganto-cellulare Arterite di Takayasu Artrite reumatoide Lupus eritematoso sistemico Spondilartrite HLA-B27+ Spondilite anchilosante Sindrome di Reiter Altre vasculiti Vasculiti ANCA + Arterite di Wegener Poliarterite nodosa Poliangiote microscopica Malattia di Beçet Sindrome di Cogan Policondrite ricorrente Sarcoidosi Aortiti isolate Aortite idiopatica isolata Periaoriti croniche Fibrosi retroperitoneale idiopatica (malattia di Ormond) Aneurisma dell’aorta addominale infiammatorio Aortite perianeurismatica Periaortite addominale idiopatica isolata Infettive Batteriche Salmonella spp Staphylococcus spp Streptococcus pneumoniae Altre Luetica Micobatteri (eg Micobacterium tubercolosis) Circulation. 2008; 117: 3039-3051

Dissezione seguita da aortite o aortite che ha determinato dissezione? Terapia con steroidi ( 3 boli di metilprednisone 500 mg seguiti da 1 mg\Kg per os) Metotrexate PET di Follow-up: netta regressione della captazione aortica Dissezione seguita da aortite o aortite che ha determinato dissezione?

Follow-up dissezione cronica tipo B TC MDC e RM per confermare la diagnosi (classe I C) Sorveglianza stretta iniziale indicata per rilevare complicanze precoci (classe I C) Stretto controllo PA <130/80 mmHg (classe I C) Dissezione tipo B complicata  chirurgia o TEVAR (classe I C) …post trattamento endovascolare TC MDC metodica di prima scelta a 1-6-12 mesi poi annuale (classe IC) Se TAA<45 mm imaging annuale; TAA 45-55 mm imaging semestrale (classe IC) Nei pz giovani preferire RM a TC MDC per ridurre esposizione a radiazioni (classe IIa C)

Patologie croniche Aneurisma aortico Malattie Genetiche Bicuspidìa Connettivali (Sindrome di Marfan, Ehlers Danlos) Cromosomiche (Sindrome di Turner) Bicuspidìa Coartazione aortica Aortiti

Valvola Aortica Bicuspide Difetto cardiaco più comune alla nascita con prevalenza 1-2% > 70% fusione LCC e RCC Maggiore rischio di presentare dilatazione aortica (>40mm o 27,5 mm/m2) Piu’ frequente la dilatazione tubulare che non dei seni (diversamente dal Marfan) Aumento annuo variabile tra 0,2 a 5 mm\anno FR per AD Dilatazione >40mm o >27,5mm/mq

Dilatazione aortica & bicuspidia European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehu281

Trattamento (1/2) ESC Guidelines 2014

CONCLUSIONI La patologia dell’aorta toracica e’ relativamente frequente e gravata da una mortalita’ elevata Esistono pochi studi clinici e le indicazioni sul trattamento e follow-up hanno un basso grado di evidenza Il sospetto clinico e’ fondamentale nella presentazione al DEA nei pazienti con patologia aortica acuta La chirurgia e la cardiologia interventistica stanno cambiando i risultati a lungo termine