NPH: Idrocefalo normoteso cronico dell’adulto Clinica: diagnosi differenziale e strumentale Dr. Luigi MACINANTE UO Neurochirurgia Az.Osp. S. Anna, Como 24 aprile 2015 Simposio, 55° Congresso SNO, Como

iNPH Primo tipo di demenza curabile Caratterizzato da combinazione tra elementi clinici e radiologici nell’adulto Entità descritta da Hakim nel 1965 : normal pressure Hydrocephalus per descrivere una sindrome di deterioramento cognitivo progressivo, disturbi della marcia ed incontinenza urinaria associata a ventricolomegalia e pressione del CSF normale o solo modestamente elevata alla puntura lombare

iNPH distinto da sNPH sNPH possibile a tutte le età Postemorragico Postmeningitico Post-traumatico In comune l’assenza di ostruzioni site all’interno del sistema ventricolare

iNPH 6% dei casi di demenza Incidenza da 0.2 a 5.5 /100000/anno Prevalenza 0.2-2.9% nei soggetti > 65 DD più complicata il 75% hanno vasculopatia cerebrale o m. Alzheimer Nel 40-75% presente β-amiloide Nel 60% segni di malattia cerebrovascolare che potrebbe avere stessi sintomi

Fisiopatologia iNPH Squilibrio tra produzione e riassorbimento CSF non dovuto ad iperproduzione Incremento della resistenza al deflusso CSF Specialmente all’inizio riduzione della capacità di riserva intracranica

Caratteristiche Cliniche iNPH In passato necessaria triade completa Ora sufficienti anche solo 1-2 sintomi cardine Prognosi peggiora più a lungo si ritarda trattamento Disturbi andatura ed equilibrio Di solito primo sintomo ad insorgere e primo a migliorare Difficoltà su scale, alzarsi da una sedia, quindi andatura a base allargata, rallentata, piccoli passi Piede extraruotato Difficoltà nella rotazione del corpo sull’asse maggiore Assenza di aprassia Più tardivamente ulteriore peggioramento per deterioramento cognitivo

Peggio ad occhi chiusi Può esserci retropulsione Anomalie arti superiori assenti o limitate a bradicinesia

Disturbi cognitivi Dovuti a disfunzione sottocorticale frontale Colpisce prima funzioni esecutive, difficoltà nelle attività quotidiane anche con test psicometrici normali Rallentamento psicomotorio Riduzione attenzione e concentrazione Rallentamento e ridotta precisione movimenti fini Memoria a breve termine Apatia, ridotta iniziativa, indifferenza (tardivi) Di solito assenza di anomalie di personalità, comportamento, umore Test psicometrici mirati all’accertamento di deficit sottocorticali frontali Miglioramento fino all’80%, meno se compresenti AD o demenza vascolare

Incontinenza urinaria Disturbi funzione vescicale per iperattività del detrusore dovuta a perdita di controllo inibitorio centrale Maggior frequenza minzioni, urgenza minzionale, quindi incontinenza Incontinenza fecale rara Risoluzione solo nel 50-60% se NPH già avanzato

Diagnosi differenziale Segni che rendono la diagnosi di NPH meno probabile ICP>25 cmH2O Età <40 Sintomi asimmetrici o transitori Deficit corticali (afasia, aprassia, paresi) Demenza progressiva senza disturbi della marcia Mancanza di progressività dei sintomi

DD disturbi della marcia Neuropatie periferiche Stenosi del canale spinale Disturbi dell’orecchio interno Alcoolismo Deficit B6 e B12

DD disturbi cognitivi

Imaging CT o MRI Indice di Evans Allargamento ventricoli sproporzionato rispetto a larghezza solchi A livello commissura post (COR) riduzione cisterne al vertice e mesiali angolo CC<90° NPH angolo CC>90° atrofia corticale Alterazioni periventricolari: se asimmetriche encefalopatia vascolare Allargamento cisterne insulari segno predittivo di risposta favorevole Fessura periippocampale dilatata AD non NPH IV ventricolo può essere normale (non indicativo di stenosi acqueduttale)

MRI-DTI (diffusion tensor imaging) Informazioni quantitative su grandezza e direzionalità di diffusione dell’acqua in 3D Parametri Diffusività media (MD) Anisotropia frazionale (FA) ↑FA compressione della sostanza bianca ↓FA degenerazione neuronale o edema (alterazione piccoli vasi, demielinizzazione) → disintegrazione sostanza bianca ↑MD perdita neuroni, assoni, dendriti, ↑ acqua extracellulare Mappe di valori di FA In aree selezionate NPH valori diversi da altre demenze o controlli Parte post capsula int normali FA e MD in NPH In NPH MD emisferica > AD, FA emisferica < AD

Test diagnostici invasivi Tap test 30-50 ml (ripetibile per 2-3 gg) valore predittivo positivo 94%, falsi negativi 58% Drenaggio spinale continuo (5-10 ml/h) per 24-72 h Positività se test 10 m miglioramento > 20% Positività se test psicometrici miglioramento >10% Test infusione: Rout ≥ 18 mmHg/ml/min associata a sensibilità 46% e specificità 87% valore predittivo positivo 80%, falsi negativi 16%