CARCINOIDE PRESACRALE INSORTO SU TERATOMA: CASE REPORT E REVISIONE DELLA LETTERATURA R. Zamparese, L. Diamanti, A. D’Angelo, A. Braccischi, M. Del Vecchio, R. Taborro, F. Corini, V. Mambelli   U.O. Anatomia Patologica Ospedale C.G. Mazzoni Ascoli Piceno

I carcinoidi sono tumori frequenti nell’appendice, nell’ileo, nello stomaco e nel retto I carcinoidi della regione presacrale sono nella maggior parte dei casi il risultato di una diffusione da parte di un carcinoide del retto I carcinoidi primitivi presacrali sono neoplasie rare, solitamente benigne

Nei bambini: Negli Adulti Tumori a cellule germinali sacrococcigei Regione presacrale: spazio virtuale delimitato anteriormente dal retto, posteriormente dal sacro, superiormente da una inflessione peritoneale ed inferiormente dai muscoli perineali I tumori che possono originare in tale area sono: Nei bambini: Tumori a cellule germinali sacrococcigei Teratomi maturi ed immaturi Tumori de l sacco vitellino Negli Adulti Cordoma Ependimoma mixopapillare Paraganglioma Schwannoma Liposarcoma

I carcinoidi in tale regione sono estremamente rari Descritti in letteratura solo 14 casi e di questi solo 3 prendono origine da un teratoma Molto più frequente è l’associazione con le cisti della cauda equina Trattasi, in genere, di neoplasie benigne Un solo caso maligno, con metastasi a distanza

Local recurrence and metastases to breast 1 Aparicio et al. 61/M Sacrococcygeal teratoma NED 1 year 2 Fiandaca et al. 35/F Presacral teratoma NA 3 Hood et al. NA/NA Tailgut cyst 4 50/F 5 Addis et al. 57/F None 6 Lin et al. 18/F 7 Schnee et al. NED 2 years 8 Edelstein et al. NA/F 9 Horenstein et al. 19/F NED 4 years 10 NED 3 years 11 21/F Local recurrence and metastases to breast 12 Prasad et al. 69/F 13 Oyama et al. 52/M CASO Autore Età/Sesso Anomalie associate Follow-up 14 Luong T.V. et al 37/M Metastases to liver, skeleton and pelvic nodes at the time of diagnosis

Case Report Uomo di 63 anni Sintomatologia: Esame ecografico: Da alcuni mesi dolori pelvici e senso di pesantezza in regione perineale Esame ecografico: Massa solida in regione pre-sacrale (ø massimo 12 cm)

ASPETTO MACROSCOPICO Formazione cistica pluri-concamerata con parete spessa contenente materiale biancastro cremoso

ASPETTO ISTOLOGICO Teratoma cistico pluriconcamerato con parete rivestita in gran parte da epitelio pavimentoso cheratinizzante localmente ulcerato, con foci di reazione granulomatosa gigantocellulare nonché aree di ascessualizzazione; talora l’epitelio appare di tipo cilindrico respiratorio Sulla parete è presente, inoltre, una neoplasia neuroendocrina, con pattern di crescita in parte trabecolare ed in parte solida, con cellule che risultano positive per il 50% alla cromogranina Infiltrazione della parete del teratoma ed del tessuto adiposo circostante

CARCINOIDE CON FOCI DI ATIPIA DIAGNOSI CARCINOIDE CON FOCI DI ATIPIA

Il caso giunto alla nostra osservazione è, quindi, di peculiare interesse per una duplice ragione: IV caso descritto in letteratura di carcinoide che prende origine da un teratoma Presenza di foci di atipia