TUMORI ODONTOGENI Università degli Studi di Bari Facoltà di Medicina e Chirurgia Corso di Laurea in Odontoiatria e Protesi Dentaria Presidente: Prof. G. Favia TUMORI ODONTOGENI

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI BARI Dipartimento di Odontostomatologia e Chirurgia I TUMORI ODONTOGENI dalla diagnosi alla terapia Prof. Gianfranco Favia

I TUMORI ODONTOGENI Embriologia Classificazioni vecchie e nuove Tumori benigni Tumori maligni Tumori periferici Terapia

CLASSIFICAZIONE TUMORI ODONTOGENI OMS 1972 Ameloblastoma Tumore di Pindborg Tum. odontogeno adenomatoide Cisti odontogena calcificante Dentinoma Fibroma ameloblastico Fibro-odontoma ameloblastico Odonto-ameloblastoma Odontoma compleso Odontoma composto Fibroma odontogeno Mixoma Cementomi: - Cementoblastoma benigno - Fibroma cementificante Displasia periapicale del cemento Tumore neuroectodermico melanotico dell’infanzia

CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA DEI TUMORI ODONTOGENI 3 gruppi 1. Con epitelio odontogeno senza ectomesenchima 2. Con epitelio odontogeno con ectomesenchima con o senza formazione di tessuti duri dentari 3. Con ectomesenchima odontogeno con o senza epitelio odontogeno incluso

L’ectomesenchima con la produzione di molecole inducenti la proliferazione e la differenziazione (tipo EGF, FGF) controlla: - L’invaginazione nel mesenchima dell’epitelio orale primitivo (lamina dentaria) - Lo sviluppo dell’organo dello smalto; - La morfologia dell’organo dello smalto con lo strato interno ed esterno e con ameloblasti, cellule intermedie, reticolo stellato

IL GERME DENTARIO HA TRE COMPONENTI ORGANO DELLO SMALTO ORIGINE ECTODERMICA PAPILLA DENTALE FOLLICOLO DENTALE ORIGINE ECTOMESENCHIMALE

SCHEMA RIASSUNTIVO DELLE FASI SUCCESSIVE DELLE INTERAZIONI ECTO-MESENCIMALE NELLA ODONTOGENESI CONTROLLO ECTOMESENCHIMALE EPITELIO PRIMITIVO LAMINA DENTARIA ORGANO DELLO SMALTO PAPILLA DENTARIA DENTINOGENESI CORONALE su induzione epiteliale DENTINOGENESI (differenziazione degli ameloblasti)

(lamina dentaria – organo dello smalto) SCHEMA RIASSUNTIVO DELLE FASI SUCCESSIVE DELLE INTERAZIONI ECTO-MESENCHIMALI NELLA ODONTOGENESI INDUZIONE EPITELIALE (lamina dentaria – organo dello smalto) DENTINOGENESI CORONALE DENTINOGENESI RADICOLARE (apoptosi, oncogeni) DEGENERAZIONE AMELOBLASTICA DIFFERENZIAZIONE AMELOBLASTICA RESTI EPITELIALI AMELOGENESI

DIFFERENZIAZIONE DELL’EPITELIO INTERNO DELLO SMALTO SU INDUZIONE DENTINOGENETICA AMELOGENESI AMELOGENESI SU INDUZIONE MESENCHIMALE ESTENSIONE DELL’ORGANO DELLO SMALTO IN SENSO RADICOARE STIMOLO ALLA DIFFERENZIAZIONE ODONTOBLASTICA DENTINOGENETICA RADICOLARE DENTINOGENESI DENTINOGENESI RADICOLARE SU INDUZIONE EPITELIALE IN RISPOSTA ALLA DENTINOGENESI RADCOLARE L’EPITELIO DEGENERA (resti epteliali) DEGENERAZIONE EPITELIALE SU INDUZIONE MESENCHIMALE

Interrelazioni differenziative epitelio - mesenchima odontogeno Epitelio orale primitivo Lamina dentaria Epitelio odontogeno indifferenziato Differenziazione ameloblastica Induzione mesenchimale odonto-cementoblastica

ODT1: Tumori con epitelio odontogeno senza ectomesenchima odontogeno: Ameloblastoma Tumore odontogeno squamoso Tumore odontogeno a cellule chiare Tumore odontogeno epiteliale calcificante ODT2:Tumori con epitelio odontogeno, con ectomesenchima, con o senza tessuti duri dentari Fibroma ameloblastico Fibrodentinoma ameloblastico Odontoameloblastoma Tumore odontogeno adenomatoide Cisti odontogena calcificante Odontoma : complesso composto ODT3: Tumori con ectomesenchima, con o senza epitelio odontogeno: Fibroma odontogeno Mixoma odontogeno Cementoblastoma benigno

ODT1: Tumori con epitelio odontogeno senza ectomesenchima odontogeno Ameloblastoma Tumore odontogeno squamoso Tumore odontogeno a cellule chiare Tumore odontogeno epiteliale calcificante

ODT1: Ameloblastoma (9310) Età: 40-50 solido; 20-30 unicistico Sede: mandibola posteriore (80%) Rx: trasparenza uni/multiloculare con possibili denti inclusi Terapia: 1) conservativa (desmoplastico, cheratoameloblastoma, unicistico intraepiteliale e intraluminale, periferico) 2) Resezione (altre forme) 3) Conservativa (iniziale) + resezione (recidive) Metastasi anche in forme istologicamente benigne (!!)

AMELOBLASTOMA: - CENTRALE - PERIFERICO AMELOBLASTOMA: - SOLIDO MULTICISTICO - UNICISTICO

AMELOBLASTOMA UNICISTICO Gruppo eterogeneo di entità con comportamento biologico meno aggressivo rispetto alle forme solide - varie modalità di presentazione clinica e radiologica - quattro varianti istologiche

AMELOBLASTOMA UNICISTICO - INTRAEPITELIALE - INTRAPARIETALE - INTRALUMINALE - FORME MISTE

ODT1: Ameloblastoma (9310) Varianti istologiche: solido Follicolare Plessiforme Acantomatoso Desmoplastico A cellule granulari/cellule chiare Basaloide Cheratoameloblastoma papillifero Varianti istologiche: unicistico Intraepiteliale Intraluminale Parietale

AMELOBLASTOMA MASCELLARE - PIU’ PREOCCUPANTE DI QUELLO MANDIBOLARE PERCHE’: Simula le cisti e le flogosi croniche Può interessare strutture anatomiche importanti (orbite, cavità nasali, forami)

Terapia degli ameloblastomi Intraluminale conservativa Dimensione Sede: Centrale: Mascellare resettiva Mandibolare resettiva Periferico conservativa Istotipo: Solido: resettiva a cellule granulose resettiva + linfonodi a cellule chiare resettiva + linfonodi desmoplastico resettiva Unicistico: Intraepiteliale conserativa Intraluminale conservativa Parietale resettiva

ODT1: Tumore odontogeno squamoso Proliferazione amartomatosa di isole di epitelio squalmoso ben differenziato; stroma fibroso maturo, microcisti, microcalcificazioni intraepiteliali(50%),senza polarizzazione Età 30-40anni Sede: mascellare anteriore, mandibola posteriore, forme familiari multicentriche Rx: trasparenza uniloculare cistica; spesso simula difetti ossei parodontali triangolari e semilunari Diagnosi differenziale: - clinica: cisti apico radicolari e follicolari; istiocitosi X - istologica: carcinoma squamoso Terapia: curettage (talora aggresivo)

ODT1: Tumore odontogeno squamoso Rx: radiotrasparenza semilunare/triangolare in sede iuxtadentale (cervicale e radicolare) Simula patologia parodontale infiammatoria

Tumore odontogeno epiteliale calcificante (tumore di Pindborg) Proliferazione epiteliale odontogena pleomorfa con ponti intercelluleri evidenti, masse omogenee acidofile di calcificazioni distrofiche, anelli di Lisegang, depositi di amiloide Varianti: - centrale - periferico - cellule chiare - associato a tumore adenomatoide odontogenico Età: 20-60 anni (picco 40-50) Sede: mandibola posteriore Rx: trasparenza disomogenea associata a denti inclusi (50%) Terapia: resezione (Eversole) / curettage (Lucas, Sciubba) Diagnosi differenziale: tumori maligni

ODT2: Tumori con epitelio odontogeno, con ectomesenchima, con o senza tessuti duri dentari Fibroma ameloblastico Fibrodentinoma ameloblastico Odontoameloblastoma Tumore odontogeno adenomatoide Cisti odontogena epiteliale calcificante Odontoma: complesso composto

Tutte queste lesioni si riscontrano in età infantile giovanile ODT2: Tumori con epitelio odontogeno ed ectomesenchima, con o senza tessuti duri dentari Tutte queste lesioni si riscontrano in età infantile giovanile Gli aspetti istologici degli odontomi nel loro iniziale sviluppo sono simili a quelli dei tumori di questo gruppo (rischio di errata diagnosi istologica), con overtreatment di lesioni biologicamente innocue (Alcuni autori li definiscono tumori odontogeni misti)

ODT2: Fibroma ameloblastico Proliferazione mista di epitelio odontogeno indifferenziato, con reticolo stellato e, talora, microcisti e ectomesenchima cellulare mixoide, membrana basale e ialinosi iuxtaepiteliale Varianti: - centrale - periferico - a cellule granulari Età media: 14 anni Sede: mandibola premolare e molare Rx: radiotrasparenza uni/multiloculare associata a denti inclusi (90%) Terapia: escissione conservativa+follow up

ODT2: Fibrodontoma ameloblastico Proliferazione combinata di epitelio odontogeno tipo fibroma ameloblastico e di ectomesenchima mixoide (pulp-like), con induzione di dentina (fibrodentinoma) o smalto (fibrodontoma) Varianti: - centrale/periferico - immatura: tipo fibroma ameloblastico - matura: con scarso epitelio odontogeno Età media: 12 anni Sede: mandibola posteriore Rx: trasparenza ben definita uni/multiloculare con calcificazioni o denti inclusi Diagnosi differenziale: odontoma in fase precoce Terapia: escissione conservativa + follow-up

ODT2:Tumore odontogeno adenomatoide (9300) Proliferazione adenomorfa di epitelio odontogeno e di ectomesenchima attivato con formazione di tessuti duri (anche smalto); membrane basali PAS+; amiloide +/- Varianti: - periferico - centrale: follicolare (90%) (associato a denti inclusi) - extrafolicolare (non associato a denti inclusi) Età media: 17 anni Sede: mascellare regione canina (40%) Rx: cisti follicolare; calcificazioni +/- Terapia: enucleazione + follow up

+ ODT2: Cisti odontogena epiteliale calcificante (C.E.O.C.) Gruppo di patologie a comportamento biologico variabile dal cistico al neoplastico, spesso associate ad altre neoplasie odontogene: CEOC periferica (extraossea): cistica/solida neoplastica CEOC centrale (intraossea): cistica /solida neoplastica - semplice (cell. fantasma) - + odontoma + altri tumori - a cellule chiare

ODT3: Tumori con ectomesenchima, con o senza epitelio odontogeno: Fibroma odontogeno Mixoma odontogeno Cementoblastoma benigno

ODT3: Fibroma odontogeno centrale (9321)/ periferico(9322) Semplice: con modesta componente stromale, scarsi fibroblasti e rara componente epiteliale; Tipo WHO: con stroma cellulare, molti fibroblasti, abbondante componente epiteliale e calcificazioni (osteoide, dentina, cemento) Età: 10-20 anni Sede: mascellare – mandibolare Rx: spesso multiloculare, non associato a denti Terapia: chirurgia conservativa

ODT3: Mixoma (9320) Abbondante stroma mixoide (alcianofilo), cellule stellate, epitelio odontogeno +/- rappresentato Età: 20-40 anni Sede: corpo mandibolare Rx: multiloculare a limiti indistinti; può associarsi a denti inclusi o mancanti Terapia: - conservativa per piccole lesioni -resezione per lesioni avanzate

ODT3: Cementoblastoma benigno (9273) Tessuto cementifero, con linee di accrescimento, che avvolge le radici dentarie, riassorbendole e fondendosi con esse. Accrescimento radiale con periferia molto attiva Età: 20-30 anni Sede: regione molare-premolare (mandibolare) Rx: area radiopaca periradicolare con alone denso Diagnosi differenziale: - malattia di Paget - tumori ossei benigni e maligni Terapia: enucleazione (con il dente annesso)

ODT1:Ameloblastoma periferico - carcinoma basocellulare intraorale Sede: - premolare linguale inferiore (60%) - tuber maxillae (30%) Età media: 47 anni Istologia: plessiforme (80%) Rx: non infiltrazione ossea; cupping osseo (20%) Diagnosi differenziale: - tumori salivari - carcinoma basocellulare intraorale Terapia: chirurgia conservativa

Carcinomi odontogeni Ameloblastoma maligno: origina da ameloblastoma preesistente Carcinoma ameloblastico Carcinoma odontogeno a cellule chiare Carcinoma intraosseo primitivo (9270/3): -indifferenziato, origina da resti di epitelio odontogeno -può avere aspetti squamosi odontogeni Carcinosarcoma Carcinomi su cisti odontogene (92703) Varianti maligne di neoplasie benigne

Sintomatologia Tumori odontogeni Mobilità-spostamento dei denti 20% Flogosi 40% Tumefazione 60% Mobilità-spostamento dei denti 20% Parestesie/dolore 10% Reperto occasionale 15% Denti inclusi 70%

Tumori odontogeni – iter diagnostico Esame obiettivo (tumefazione) Escludere patologia infiammatoria odontogena (vitalità polpa, endodonzia) Rx opt + intraorale R.M.N (cistico, solido, misto, calcificazioni, rizalisi, riassorbimento corticali) T.A.C. FNAB Chirurgia mirata Biopsia

Tumori odontogeni - possibili fonti di errore diagnostico: Del chirurgo: - mancato riscontro istologico anche di lesioni clinicamente e radiologicamente ben definibili; - asportazione di frammenti inadeguati per scopi diagnostici; - non idonea /intempestiva fissazione Del patologo: -campionatura inadeguata; -mancata realizzazione di sezioni seriate; -selezione di colorazioni non idonee; -mancata adozione di tecniche ancillari.

Tumori odontogeni: casistica 1970-1995 (IOCMF+IAP) Tumori totali: 177 Benigni: 168 Ameloblastoma: 83 AOT: 19 CEOT: 5 CEOC: 18 Mixoma + fibroma: 22 Cementoblastoma: 5 Altri: 16 Maligni: 9 Clear cells cr: 4 Cr ameloblastico: 2 Cr intraosseo: 3

Displasie cemento-ossee lesi Gruppo di lesioni correlate che originano dalle cellule del legamento parodontale Lesioni displastiche piuttosto che francamente neoplastiche, solitamente prive di sintomatologia Rx: l’aspetto varia da radiotrasparente, con vari gradi di radiopacità, fino a lesioni totalmente radiopache, in relazione alla quantità di matrice calcificata prodotta.