Le acrosindromi vascolari

Acrosindromi Vascolari Disfunzione Unità Microcircolatoria Arteriola Venula Capillare AVA Linfatico Terminazione nervosa Matrice connettivale Stimolo scatenante escursione termica stress crisi ipertensiva o ipotensiva

Acrosindromi vascolari distoniche sindrome vasomotoria pura in assenza di lesione organica evidenziabile distrofiche sindrome vasomotoria con lesione organica evidenziabile

Acrosindromi vascolari distrofiche distoniche Perniosi Livaedo racemosa Acrodinia Eritermalgia secondaria parossistiche permanenti Fenomeno di Raynaud Eritermalgia Eritralgia Acrocholose di Comel Algodistrofie - parestesie Gruppo delle Acrocianosi Gruppo delle Livaedo S. delle palme rosse di Lane Acropatie ulceromutilanti Disritmia vasomotoria di Merlen

Acrosindromi vascolari Angiodistoniche (in assenza di lesione organica) Permanenti Gruppo delle Acrocianosi Gruppo delle Livaedo S. delle palme rosse di Lane Acropatie ulceromutilanti Disritmia vasomotoria di Merlen Parossistiche Fenomeno di Raynaud Eritermalgia Eritralgia Acrocholose di Comel Algodistrofie - parestesie

Acrosindromi vascolari Angiodistrofiche (con lesioni organiche) Perniosi Livaedo racemosa Acrodinia Eritermalgia secondaria

Acrosindromi vascolari Sindrome e malattia di Raynaud Acrosindrome angiodistonica parossistica

Raynaud SINDROME MALATTIA Secondaria Primitiva, da causa ad altra patologia MALATTIA Primitiva, da causa ignota

fisiopatologia clinica Classica Spasmo arteriolare Desaturazione O2 Dilatazione arteriolare pallore cianosi eritrosi clinica

RAYNAUD

fisiopatologia clinica Asfittica Spasmo arteriolare pallore La dinamica fisiopatologica è abbastanza nota. clinica

fisiopatologia clinica Cianotica Desaturazione O2 cianosi La dinamica fisiopatologica è abbastanza nota. clinica

RAYNAUD

fisiopatologia clinica Eritermelalgica Dilatazione arteriolare eritrosi La dinamica fisiopatologica è abbastanza nota. clinica

RAYNAUD

fisiopatologia clinica Mista Spasmo arteriolare Desaturazione di O2 Dilatazione arteriolare Pallore Cianosi Eritrosi clinica

Raynaud: sedi preferenziali dita delle mani (pollice escluso) dita dei piedi lobi delle orecchie punta del naso organi interni ???

Sindrome di Raynaud (secondaria) Connettivopatie Farmaci Emopatie Disendocrinie Neuropatie Arteriopatie perif. Tunnel carpale Stretto toracico S.

Malattia di Raynaud (primitiva) Negatività di una eziologia o causa scatenante da almeno 5 anni

Raynaud primitivo quadro capillaroscopico Normalità delle anse capillari e della loro disposizione ( 75%) Distrofie minori ( 25% ) ectasia delle anse (moderata) microemorragie (poche)

Raynaud primitivo quadro capillaroscopico

Raynaud primitivo quadro capillaroscopico cold test: arresto o marcato rallentamento del flusso

Raynaud primitivo quadro capillaroscopico F. di Raynaud classica in maschio di 18 anni sintomatologia da oltre 10 anni

Raynaud primitivo quadro capillaroscopico F. di Raynaud classica

Raynaud sclerodermico

Raynaud secondario a sclerodermia Scleroderma Pattern Aree avascolari Emorragie e/o trombosi Esclusiva presenza di anse patologiche Presenza di megacapillari Pettine capillare sovvertito, anarchico

Scleroderma "active pattern“ “late” o “desertic”

Acrosindromi vascolari Acrocianosi essenziale Acrosindrome angiodistonica permanente

Fisiopatologia Acrocianosi Ipotonia venulare Chiusura degli sfinteri precapillari Il momento fisiopatologico essenziale è rappresentato dall’ipotonia venulare e dalla chiusura degli sfinteri precapillari. Iperstomia arteriolo venulare

Cianosi permanente, bilaterale e simmetrica (mani e piedi) Parestesie Ipoestesie Iperidrosi Ipotermia Si tratta quasi sempre di giovani donne. Riferiscono freddo persistente alle mani, specie nel periodo freddo dell’anno. A volte riferiscono addirittura che avvertono una parziale remissione solo in piena estate. Le mani grondano di sudore e costituiscono un grosso impedimento nelle relazioni sociali. La riduzione della sensibilità tattile è costantemente presente.

Acrocianosi essenziale segno di Laignel – Lavastine: ricolorazione della cute compressa dalla periferia verso il centro giovani donne Si tratta quasi sempre di giovani donne. Riferiscono freddo persistente alle mani, specie nel periodo freddo dell’anno. A volte riferiscono addirittura che avvertono una parziale remissione solo in piena estate. Le mani grondano di sudore e costituiscono un grosso impedimento nelle relazioni sociali. La riduzione della sensibilità tattile è costantemente presente.

Acrocianosi Essenziale quadro capillaroscopico Aumento del numero dei capillari perfusi Dilatazione della branca venulare dell'ansa (A/V 1:4) Visibilità e tortuosità del plesso S.P. Flusso granuloso (sino alla stasi marcata) , Plesso sub papillare congesto e dilatato. Flusso granulare, a volte stasi marcata. Alcuni Autori descrivono anche la presenza di megacapillari. Noi riteniamo che la presenza di queste ultime sia molto frequentemente da riportare ad una patologia connettivale di fondo di cui a volte l’acrocianosi può esserne segno precoce

aumento del numero delle anse perfuse Acrocianosi : aumento del numero delle anse perfuse Dilatazione della porzione venulare (A/V =1/4) Quadro capillaroscopico caratterizzato da un numero quasi sempre aumentato di capillari perfusi fondo porpora, aumento del rapporto di calibro V/A.

Acrocianosi: Visibilità e tortuosità del plesso s-p

L.P. anni 53: quadro clinico acrocianosi Si aggiunge al quadro tipico di acrocianosi l’anomalia morfologica dell’ansa

A volte l’acrocianosi non è essenziale Clinica: Acrocianosi A volte l’acrocianosi non è essenziale Tutto questo per dire che spesso l’acrocianosi non è essenziale, molte acrosindromi non sono essenziali . Spesso riconoscono una sudditanza ad una patologia conntettivale. connettivopatia di tipo sclerodermico

Acrosindromi vascolari Acrosindromi angiodistrofiche Perniosi (o eritema pernio)

Perniosi (acrosindrome angiodistrofica) spasmo delle arteriole terminali disestesia al freddo chiusura degli sfinteri precapillari iperstomia arteriolo venulare PERNIOSI   Etiopatogenesi: disestesia al freddo con spasmo delle arteriole terminali e chiusura degli sfinteri precapillari. L’iperstomia arteriolo venulare che ne consegue comporta un drastico impoverimento del letto capillare. Stasi venulare con sludge e trombosi endoluminale. E’ una microangioite non specifica a frigore con infiltrato linfo – istiocitario perivascolare (arteriole e venule) che porta a necrosi del sottocutaneo. impoverimento del letto capillare Stasi venulare con sludge e trombosi endoluminale.

Perniosi microangioite non specifica a frigore con infiltrato linfo – istiocitario perivascolare (arteriole e venule) che porta a necrosi del sottocutaneo

Perniosi quadro clinico eritema od eritrocianosi infiltrato edematoso, spesso indolente a temperatura ambiente che diviene doloroso e pruriginoso al caldo. cianosi permanente cute spesso ipercheratosica spesso flittene e ragadi infette Quadro clinico: eritema od eritrocianosi distale, con infiltrato edematoso, spesso indolente a temperatura ambiente che diviene doloroso e pruriginoso al caldo. Spesso si complica con flittene e ragadi infette, cianosi permanente e cute ipercheratosica

Perniosi forme cliniche Infiltrato violaceo classico forma bollosa, e b. emorragica papulosa miliare a coccarda puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di diametro, molto dolenti) Esistono diverse varietà: Infiltrato violaceo classico, forma bollosa, forma bollosa emorragica, papulosa miliare, a coccarda e puntinata cheratosica (colore grigio – giallo sino a 1 cm di diametro, molto dolenti)

Perniosi Infiltrato violaceo classico

Perniosi localizzazioni dita delle mani e dei piedi tallone e regione achillea naso al lobulo dell’orecchio regione anteriore del ginocchio. Le localizzazioni preferenziali sono rappresentate dalle dita delle mani e dei piedi e dal tallone e regione achillea ma si può presentare anche al naso, al lobulo dell’orecchio ed alla regione anteriore del ginocchio.

Perniosi quadro capillaroscopico dilatazione marcata, regolare delle anse, con caratteristica stasi disomogenea. Quadro capillaroscopico: dilatazione marcata, regolare delle anse con caratteristica stasi disomogenea

Microembolizzazione o perniosi ?

Perniosi dilatazione marcata, regolare delle anse, con caratteristica stasi disomogenea. Perniosi