TRATTAMENTO RIABILITATIVO NELLA SPINA BIFIDA NICOLA SMANIA Servizio di Rieducazione Funzionale Policlinico G.B. Rossi, Verona

SPINA BIFIDA Difetto di chiusura del tubo neurale nel primo mese di età gestazionale Rachide normale Meningocele Mielomeningocele

CLASSIFICATION (Petrone, 1982)

EZIOLOGIA (95% MULTIFATTORIALE) FATTORI GENETICI FATTORI AMBIENTALI Familiarità Incidenza più elevata nelle femmine Incidenza variabile in gruppi etnici diversi Variabilità del tasso di prevalenza in relazione ad aborti precedenti Incidenza più elevata in gemelli monozigoti FATTORI GENETICI Modificazione prevalenza dopo migrazione di gruppi etnici Trends stagionali (> nati in inverno) Deficit nutrizionali (vit. A e Zn) Rischi ambientali chimici e fisici FATTORI AMBIENTALI

Uso di multivitaminici in gravidanza DIAGNOSI PRENATALE Dosaggio della α-feto-proteina e dell’acetil-colinesterasi nel liquido amniotico ecografia PREVENZIONE Consulenza genetica Uso di multivitaminici in gravidanza Diagnosi prenatale

PATOGENESI

CLINICA Formazione cistica a diversi livelli spinali Deficit motorio agli arti inferiori Deformità ortopediche congenite Incontinenza anale Segno del “sole calante” Aumento circonferenza cranica Deficit sensitivo

PATOLOGIE ASSOCIATE Idrocefalo Paralisi AAII Malformazioni encefaliche (microgiria) Disfunzioni urinarie Turbe dell’evacuazione Neurologiche Cardiopatie congenite Labiopalatoschisi Gastroschisi Atresia anorettale Deformità agli AAII Non neurologiche

TIPI DI LESIONE NEURALE II

RIABILITAZIONE NELLA SPINA BIFIDA OBIETTIVI: Valutazione del deficit motorio Prevenzione dei danni secondari Raggiungimento della stazione eretta e/o ricerca del miglior assetto posturale Aumento dell’autonomia

SQUILIBRIO MUSCOLARE CARATTERISTICHE: Deficit di forza muscoli antagonisti Retrazione muscolo agonista Limitazione articolarità Perdita funzione

ORTESI NELLA SPINA BIFIDA Ortesi statiche: prevengono danni secondari Ortesi dinamiche: compensano il deficit di forza PROBLEMATICHE NELL’ADOZIONE DI ORTESI DINAMICHE Paralisi motoria e sensitiva Assenza di propriocezione Importanza della sensibilità per strutturazione dello schema corporeo Rappresentazione mentale dell’ortesi Importanza dell’adattamento Integrazione cognitivo-affettivo-funzionale Individuazione del tempo migliore per adozione

REQUISITI DELL’ORTESI Semplicità di costruzione Affidabilità Praticità nell’uso Comfort Estetica

LIVELLO S3 Muscoli deficitari: intrinseci del piede ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE Scarpe ortopediche Plantari Speronature al tacco

LIVELLO S2 Estensori dell’anca (+) Muscoli deficitari Ischio-crurali (+) Plantiflessori estrinseci (+) Intrinseci del piede (+++) Muscoli deficitari

ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE

LIVELLO S1 Grande e medio gluteo Muscoli deficitari Ischio-crurali esterni Plantiflessori Intrinseci del piede Muscoli deficitari

ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE

LIVELLO L5 Muscoli deficitari Grande e medio gluteo Ischio-crurali (semitendinoso) Loggia posteriore e anteriore della gamba Intrinseci del piede

Ortesi statiche Ortesi dinamiche Come livello S1 Divaricatore di Putti

LIVELLO L4 Estensori delle anche Adduttori delle anche Muscoli gravemente deficitari Abduttori delle anche Quadricipiti Muscoli parzialmente deficitari

ORTESI STATICHE Come per L5 ORTESI DINAMICHE

LIVELLO L3 Estensori dell’anca Adduttori dell’anca Abduttori dell’anca Quadricipite Muscoli gravemente deficitari Muscoli parzialmente deficitari Flessori dell’anca (sup. e prof.)

ORTESI STATICHE ORTESI DINAMICHE

LIVELLO L2 STAZIONE DEAMBULAZIONE ERETTA Estensori dell’anca Adduttori dell’anca Abduttori dell’anca Quadricipite Muscoli gravemente deficitari Muscoli parzialmente deficitari Flessori dell’anca (sup. e prof.) Quadrato dei lombi

ORTESI STATICHE: come per L3 ORTESI DINAMICHE

LIVELLO L1 Muscoli gravemente deficitari Flessori dell’anca Quadrato dei lombi

ORTESI STATICHE: come per L3 ORTESI DINAMICHE

SCOLIOSI NEUROGENA: MIELOMENINGOCELE Prevalenza variabile: 62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale) 80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale) Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva (Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002): Livello lesionale alto (>L3) Livello prima vertebra integra Dislocazione dell’anca Perdita della deambulazione Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio Tethered cord syndrome, siringomielia Obliquità pelvica

CORSETTO STATICO

IDROCEFALO Accumulo di liquido cerebro-spinale causato da: Eccesso di produzione Difetto di circolazione Deficit di riassorbimento

IDROCEFALO NEL MIELOMENINGOCELE CAUSE: Stenosi dell’acquedotto di Silvio Mancata apertura dei forami di Luska e Magendie Compressione del tronco encefalico da parte delle tonsille cerebellari migrate nel canale cervicale

ARNOLD CHIARI II Le malformazioni di Chiari costituiscono un gruppo di anomalie che sono strettmente correlate dal punto di vista patogenetico. La più importante di questo gruppo è la malformazione di tipo II o di Arnold-Chiari. Le caratteristiche principali sono: Mielomeningocele Canale vertebrale dilatato Ipoplasia della fossa cranica posteriore Erniazione di parte del verme e degli emisferi cerebellari, della parte inferiore IV ventricolo nel Forame Magno Compressione dei nervi cranici Idromielia e siringomielia

SINDROME DEL MIDOLLO ANCORATO Sintomi: Spasticità Deficit di forza Parestesie Dolore Alterazione del controllo motorio

CONCLUSIONI Il trattamento ortesico è parte integrante della riabilitazione della spina bifida L’uso di ortesi dinamiche va introdotto progressivamente rispettando le tappe di acquisizione motoria La riabilitazione è importante per ottenere adattamenti all’ortesi