UOS Chirurgia Oncologica, Valduce - Como Ectopia pancreatica simulante un tumore dell’ampolla di Vater: un raro dilemma diagnostico-terapeutico Dott. Alberto Vannelli UOS Chirurgia Oncologica, Valduce - Como

Donna 77 anni; Accertamenti per dolore epigastrico e dispepsia; Paziente affetta da isteroannessiectomia, gastrectomia subtotale per adenocarcinoma, viscerolisi per occlusione intestinale da sindrome aderenziale ; Esame obiettivo: addome piano, trattabile, non dolente alla palpazione superficiale e profonda in sedi elettive Ecografia: lesione del pancreas.

TC addome completo mdc: impregnazione in fase tardiva testa pancreas con diametro di 2 cm, assenza di lesioni focali. Adenoca pancreas CEA: 6,1 - CA 19.9: 24,6

si propone intervento chirurgico pancreatico-duodenectomia In considerazione di aspetti radiologici esordio sede si propone intervento chirurgico pancreatico-duodenectomia

Laparotomia esplorativa: il pancreas appare normale, la regione ampollare è di consistenza relativamente aumentata e con dimensioni di almeno 1 cm. Eseguita pancreatico-duodenectomia con anastomosi pancreatico e bilio-digiunale su nuova ansa esclusa. Il decorso post-operatorio è regolare.

Esame istologico Il pezzo operatorio asportato dimostra un aumento delle dimensioni della regione periampollare di 1.0 x 1.0 cm. Al taglio è presente piccola massa solida giallastra interamente separata dal pancreas. Diagnosi istologica: Eterotopia pancreatica dell'ampolla di Vater composta da dotti, acini senza isole, con iperplasia adenomiomatosa, senza evidenza di malignità; Tipo II.

L’ectopia di tessuto pancreatico non è una condizione infrequente; Tale anormalità di sviluppo, può essere rilevata sia durante un intervento (1 caso su 500 interventi sull’addome superiore), che in corso di riscontro autoptico (tra 1% e 2%). Le sedi più frequenti sono: stomaco (24%- 38%), duodeno (9%-36%), digiuno (0.5%- 27%), diverticolo di Meckel (2%-6.5%), extra intestinali (1%).

0,7 - 1,8 % di trasformazione maligna; Classificazione di Heinrich (1909). Tipo I presenza di tessuti tipici pancreatici con acini, condotti, e le cellule delle isole simili a quelle di un pancreas normale Tipo II presenza di dotti pancreatici e acini, mentre isole cellulari non sono presenti Tipo III condotti con pochi acini o condotti solo dilatati, così chiamati adenomioma Tipo IV presenza di sole isole pancreatiche

L’ectopia di tessuto pancreatico nell’ampolla di Vater è condizione molto rara (25 casi); La maggior parte dei pazienti è asintomatica; Occasionalmente può esitare in sintomi che si accordano in modo vario con la sede di localizzazione, la grandezza della lesione e il coinvolgimento della mucosa sovrastante: dolore epigastrico, ulcerazione, ittero e sanguinamento.

Non è sicuro che l’ectopia pancreatica abbia causato il dolore riferito dalla nostra paziente ma d’altra parte tutti i 9 casi riportati da Chan presentavano dolore addominale; inoltre Hayes-Jordan puntualizza che la lesione è frequentemente associata a ipertrofia muscolare, come nel nostro caso.

Per riferirci in particolare agli esami radiologici eseguiti, l’ecografia (EUS) può avere un ruolo importante da giocare nella diagnosi; Sebbene l’EUS suggerisca una patologia benigna, l’ectopia pancreatica è spesso identificata come leiomioma; Per i pazienti sintomatici con diagnosi certa di ectopia pancreatica ampollare, l’escissione locale può essere sufficiente.

Tuttavia in assenza di certezza preoperatoria di patologia benigna e nel dubbio di una malignità sottostante, la pancreatico-duodenectomia rappresenta la sola opzione.

L’ectopia pancreatica, sebbene molto rara, deve dunque essere debitamente inclusa nella diagnosi differenziale dei tumori dell’ampolla di Vater; Un’accurata valutazione preoperatoria appare decisiva per evitare una chirurgia maggiore quando non necessaria.