F. M. anni 19 A.P.R. Ha superato alcuni degli esantemi infantili. Nulla di significativo tranne che cistiti ricorrenti dall’età pediatrica. A.P.P. Da qualche settimana dolori di modesta entità alla fossa iliaca destra accompagnati da senso di malessere e astenia. Improvvisa acutizzazione del dolore addominale con conseguente passaggio in Pronto Soccorso. Alla visita non viene riscontrato un quadro addominale acuto dal chirurgo presente. Torino 2006

Ematochimici: Hb 8,1g. GR 2. 500. 000 GB 9 Ematochimici: Hb 8,1g. GR 2.500.000 GB 9.300, Neutrofili 65% Linfociti35% Creatinina 5,8. Ricovero in Nefrologia con diagnosi di insufficienza renale e sospetta appendicopatia. ? Torino 2006

Ematochimici: Hb 8,1g. GR 2. 500. 000 GB 9 Ematochimici: Hb 8,1g. GR 2.500.000 GB 9.300, Neutrofili 65% Linfociti35% Creatinina 5,8. Ricovero in Nefrologia con diagnosi di insufficienza renale e sospetta appendicopatia. Gli accertamenti nefrologici e la uro-TC chiariscono la causa dell’insufficienza renale conseguente a pielonefrite senza altri rilievi patologici a carico di altri organi o apparati. Torino 2006

Venerdì in mattinata Nel corso della III giornata di ricovero in Nefrologia modesto episodio di melena preceduto e sostenuto da dolori addominali alla fossa iliaca dx. Hb 7,0 gr G.R. 2.200.000 G.B. 10.800 creatinina 6,8. Torino 2006

Venerdì pomeriggio Si decide di non eseguire angio -TC o altri esami, il chirurgo ritiene la diagnosi di sospetto di diverticolite di Meckel sanguinante compatibile con il quadro clinico generale e si programma l’intervento chirurgico per il lunedì successivo. ? Torino 2006

Venerdì notte Irrequietezza della paziente e dolori addominali diffusi, alvo canalizzato alle feci normocromiche. Sabato ore 14,15 I dolori addominali diffusi a tutti i quadranti si riacutizzano. Melena assai abbondante, segni clinici di shock emorragico Hb. 4,5 G.R 1.300.000 G.B. 10.400 coagulazione nella norma Creatinina 7 . Trasfusione di 2 unità di sangue. ? Torino 2006

Sabato pomeriggio Gastro-duodenoscopia: modesti segni di gastrite. Non segni di sanguinamento gastrico o a carico del duodeno esplorato fino alla III porzione. Non si esegue la colonscopia per la impreparazione della paziente. All’esplorazione Rettale: presenza di melena nel lume, Douglas negativo. Angiografia del tripode celiaco e dell’art. mesenterica Sup. Fuga di mezzo di contrasto probabilmente a carico dell’ultima porzione dell’ileo. Risulta tuttavia impossibile determinare il punto di fuga. Torino 2006

Sabato Pomeriggio - Stabilizzazione delle condizioni generali e di circolo della paziente (HB 9,2 gr). - Decisione di NON sottoporre la paziente ad intervento chirurgico d’urgenza. ? Torino 2006

Sabato Notte Sebbene l’Hb fosse stabile e non vi fossero state ulteriori scariche di melena si decide di operare la paziente Laparoscopia: non si evidenzia sangue libero in peritoneo. Un’ansa ileale risulta tenacemente adesa al peritoneo posteriore della pelvi. Risulta impossibile liberarla. Laparotomia: nel tentativo di isolare l’ansa ileale si provoca una soluzione di continuo. Il lume dell’intestino a monte e a valle presenta numerose chiazze echimotiche. Resezione di 20 cm. Anastomosi T-T. Si ipotizza localizzazione di endometriosi. Torino 2006

Decorso post-operatorio Alcuni scariche di melena nei giorni successivi senza alterazione dell’Hb interpretate come svuotamento dell’intestino. Instaurata precocemente - prima dell’arrivo del referto istologico- terapia con prednisone per la nefropatia. Visita oculistica: presenza di uveite con Ipopion Torino 2006

Referto isologico Quadro di vasculite a carico dei vasi mesenterici e della parete dell’intestino. Quadro istologico compatiile con vasculite autoimmune tipo Behçet Torino 2006

Torino 2006

Malattia di Behçet Definizione. Vasculite sistemica sostenuta da patologia immunitaria coinvolgente le arterie e le vene di vario calibro caratterizzata da coinvolgimento recidivante muco-cutaneo ed oculare. Presenta una caratteristica distribuzione geografica con elevata prevalenza in Turchia, Iran e Giappone ed in alcuni paesi del Mediterraneo. Hulusi Behçet 1937 Torino 2006

III Libro delle Malattie Endemiche Vi sono altre febbri, che descriverò in seguito. Molti hanno afte e piaghe nella bocca. Le flussioni attorno ai genitali sono abbondanti: piaghe, escrescenze esterne ed interne, gonfiori a livello inguinale. Una infiammazione acquosa negli occhi, cronica e dolente: escrescenze sulle palpebre esterne ed interne chiamate "fichi" che in molti casi distruggono la vista. Vi sono anche escrescenze su altre piaghe particolarmente ai genitali. Molti antraci in estate ed altre affezioni chiamate "marciume". Larghe pustole. Molti hanno larghe vescicole ("erpetes")  Torino 2006

Manifestazioni cliniche della sindrome di Behçet Localizzazione Manifestazione Cute/mucose Ulcere orali ricorrenti: aftose o erpetiformi Ulcere genitali ricorrenti: vulvari, vaginali, peniene, o scrotali Lesioni cutanee: pustole, eritema nodoso, ulcerazione perianale, eritema multiforme Articolazioni Poliartrite: principalmente grosse articolazioni Poliartralgia: principalmente grosse articolazioni Sistema Nervoso Sindrome tronco-encefalica Menigomielite, memingoencefalomielite Sindromi confusionali organiche Sindromi di tipo "sclerosi multipla" Occhio Uveite con o senza Ipopion, Iridociclite, Lesioni vascolari retiniche, Atrofia ottica Vasi Trombosi venosa Aneurismi App. Gastroenterico Dolore addominale, Diarrea, Distensione addominale Nausea e/o anoressia