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ONCOCITOMA RENALE e CARCINOMA RENALE A CELLULE CROMOFOBE Luca Cindolo.

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Presentazione sul tema: "ONCOCITOMA RENALE e CARCINOMA RENALE A CELLULE CROMOFOBE Luca Cindolo."— Transcript della presentazione:

1 ONCOCITOMA RENALE e CARCINOMA RENALE A CELLULE CROMOFOBE Luca Cindolo

2 Background Loncocitoma renale è una neoplasia benigna caratterizzata da grandi cellule con citoplasma granulare eosinofilo. Rappresenta il 3-7% di tutte le masse renali Origina dalle cellule intercalari dei dotti collettori corticali. Solitamente monolaterale, rara la bilateralità. Metastasi a distanza sono rarissime (soltanto 1 caso documentato). Però, può invadere il grasso perinefrico fino al 20% dei casi e le strutture vascolari fino al 5% senza impatto sulla prognosi.

3 Difficile la caratterizzazione citogenetica, possibile raggrupparli in tre famiglie: perdita del cromosoma 1 o Y; traslocazioni su 11q13 (regione specifica per DNA mitocondriale) ed anomalie varie. Recente lindividuazione di forme familiari: Familial Renal Oncocytoma (FRO). TC e RMN solitamente sufficienti per diagnosi, ma cicatrice stellata non specifica. Biopsia percutanea non sempre affidabile, in particolare per masse < 5 cm. Sovrapposizione dei pattern istologici: RCC con prevalenza di citoplasma granulare ed RCC con aspetti oncocitici. Background

4 Materiali e metodi Studio multicentrico retrospettivo europeo 891 nefrectomie Dal gennaio 1987 ad aprile 2002 Revisione dei dati clinicopatologici Valutazione del follow-up Scopo del nostro lavoro è stato quello di meglio definire landamento clinico delloncocitoma renale.

5 Risultati Maschi2062,5% Femmine1237,5% Età media 60,5 11,6 Operati3196% Non operati14% Nefrectomia radicale2787% Nefrectomia Parziale413% Open2683,8% Laparoscopica516,1%

6 Risultati Incidentali2062,5% Sintomatologia locale1031,5% Sintomatologia sistemica26% Stadio cT12578,1% Stadio cT2721,9% Diametro clinico medio 5,2 2,8 Stadio pT12580,6% Stadio pT2619,4% Diametro patologico medio 4,9 2,7

7 Risultati Follow-up mediano 42 mesi(6-76) Decessi (altra causa) 3 12, 28 e 54 mesi Progressione 0 Metastasi a distanza 0 Recidive locali 0 Terapia adiuvante 0

8 Discussione Loncocitoma è neoplasia poco frequente Nostra incidenza 3,6% allineata con la letteratura (da 3,2 a 7%) Rapporto M:F=1,6:1 Picco di incidenza anticipato di una decade rispetto alla letteratura (60,5 11,6 anni) Lesioni incidentali: 62,5% in accordo con la letteratura (dal 50% al 100%) Dimensioni medie 4,9 2,7 cm (range: 2-14 cm) in accordo con la letteratura

9 Discussione Oncocitoma RCC, ma... 1) possibile coesistenza omo- o controlaterale (dal 10 al 32%) 2) RCC con aspetti oncocitici 3) isole carcinomatose disperse in oncocitoma

10

11 Discussione RMN non capace di distinguere tra varie forme di tumore renale Procedure bioptiche rischiose per RCC Possibile ruolo in futuro della PET 18F-Fluorodeossiglucosio Attualmente soltanto lanalisi dei pezzi operatori consente una distinzione fra oncocitoma e carcinoma a cellule renali mediante la microscopia elettronica e sofisticate tecniche immunoistochimiche Stimolante è lidea di una comune origine genetica delle due lesioni

12 Conclusioni Un numero non trascurabile di nefrectomie può essere considerato overtreatment considerando: a)leccellente prognosi (follow-up fino a 18 anni in soggetto non nefrectomizzato); b)il rischio di insorgenza di tumore controlaterale (2-5% a 8 anni); c) il rischio a lungo termine di IRC (crea >2 mg/dl) nei soggetti nefrectomizzati (fino al 22% a 10 anni).

13 CARCINOMA RENALE A CELLULE CROMOFOBE: ANALISI DI 104 CASI DA UN DATABASE MULTICENTRICO EUROPEO L Cindolo

14 NombreAgeAsymptomIncid. pT2 (%) N+/M+G1/G2size Follow- up ProgresDODSurvival Thoenes Nana4.6%17 (53)11/28na32*1292% 5yOS Crotty %3.9%43 (86)00/508.5*72*2185% 5yOS Akhtar %11%20 (95)00/207.0*36 *00100% 3yOS Renshaw na 19 (76)00/167.8*60*71na Moch na 5%21 (67)35/217.7*40§na 78% 5yOS Cheville %4.3%86 (84)52/669.0§na % 5yCSS Beck na10%78 (73)exclna7.1*33.2§6na 80.1% 5- and 10yDFS Peyromaure %4.1%58 (95)012/426.9*49*00100% CSS Cindolo %3.2%74 (71)222/456.4*44.2*na981% 5yOS

15 Nel 1985, il carcinoma renale a cellule cromofobe è stato descritto come sottotipo istologico a se stante. A causa della sua rarità non sono disponibili larghe serie chirurgiche. Andamento clinico difficile da comprendere Introduzione

16 Studio retrospettivo multicentrico europeo 6 centri : CHU Mondor CHU Rennes CHU St. Etienne INT Pascale Napoli Verona Graz Da Gennaio 1987 ad Aprile pazienti affetti da neoplasia renale operati Dati clinici ed anatomopatologici Aggiornamento dei follow-up in maniera attiva 104 cancri a cellule cromofobe (3,2%) Metodi

17 Risultati RennesNaplesCreteilStEtienneVeronaGraz Total Pts operati CRCC (incidenza, %) 14 (1.9) 7 (3) 17 (5) 17 (3.2) 17 (2.4) 32 (4.6) 104 (3.2) M/F 7/73/410/79/88/914/18 51/53 Et à (anni) ±14 Presentazione Fortuita Locale Sistemica ECOG PS= ECOG PS Nefr. Rad Nefr. Parz

18 Malattia bilaterale0 CRCCs multifocali4 CRCC associati a RCC (5 pT1NxM0; 2 pT2NxM0; 3 pT3NxM0) CRCC associati ad angiomiolipoma 10 1 Diametro medio (in cm) (1.2-18) Grado nucleare : Gx G1 G2 G Componente sarcomatoide2 Risultati

19 N+4/104 M+2/104

20 Follow-up medio (mesi) 44.3(1-153) Decessi (altre cause) 5 Recidive locali 0 Decessi legati al cancro 9 Risultati

21 #1#2#3#4#5#6#7#8#9 Età (anni) SessoFMFFFMMFF LatoRRxRRRRRR Presentazione clinicaSis Acc SisLocAccSisAcc ECOG PS Tipo chirurgiaRN NSSRN RN+CRN Diametro tumorale Stadio pTNM3b 1 3a3c1a3b1a N0M1N1M0NxM0 N2M1NxM0 Invasione grassoyes no yesno Invasione vena renaleyes noyesnoyesnoyesno RCC associatono yes Grado Sopravivenza Acc, fortuitously discovered mass; Loc, locally symptomatic mass; Sis, systemic symptomatic mass; RN, radical nephrectomy; NSS, nephron sparing surgery; C, cavotomy; RCC ass., coexistence of RCC. Risultati

22 5y cancer related death rate 22%, 16% and 8,6% RCC, PRCC and CRCC

23 Nella nostra serie: Incidenza 3,2% Rapporto (M/F) = 1/1 Picco di frequenza : anni Scoperta fortuita : 61,5% (Akthar, 1995, 19%; ed invece Peyromaure 2004, 68.8%) Diametro medio: (range: cm) Forme localizate: 71% (range 67-96%) Decessi legati al tumore: 9/104 Progressione locale : 0% Sopravvivenza globale media a 3 e 5 anni: 94% e 81% (Cheville 5-year CFS 86.7%; Beck 5-year DFS 80.1%) Discussione

24 Presenza di forme aggressive attualmente non identificabili; Pazienti deceduti (giovani a circa 30 mesi dalla diagnosi, 33% stadio pT1, 100% asintomatici) Il nostro studio conferma che i CRCC sono tumori caratterizzati da una prognosi più favorevole degli RCC MA Discussione

25 La resezione chirurgica deve essere la regola ed il follow-up deve rispettare le regole comuni agli altri tipi di tumore maligno del rene. Conclusioni

26 VALORE PROGNOSTICO DEI TIPI ISTOLOGICI DEL CARCINOMA RENALE. ESPERIENZA MULTICENTRICA SU 4063 PAZIENTI

27 Scopo dello studio Significato prognostico del tipo istologico in pazienti con neoplasia renale, sulla più larga serie di nefrectomie pubblicata a tutt'oggi. ?

28 Serie chirurgica: 4063 pts Median age61(10-93) Sex Ratio, %, M/F67.1/32.9 Median tumor size6(0.4-25) 1997 TNM stage (39.7%) 509(12.5%) 1059(26.1%) 884(21.8%) Fuhrman grade G1 G2 G3 G4 830(20.5%) 1493(36.7%) 1398(34.4%) 342(8.4%) ECOG Performance status 1 or more1383(34%) Localized tumors Metastatic tumors 3056(75.2%) 1007(24.8%) Histologies Clear cell carcinomas Papillary carcinomas Chromophobe carcinomas 3564(87.7%) 396(9.7%) 103(2.5%) Deaths1398(34.4%) Sopravvivenza mediana : 19 mesi (1398 pts deceduti) Follow-up mediano : 43 mesi (2665 pts vivi)

29 Metodi Differenze tra gruppi: Kaplan-Meier e log rank test Significato prognostico: modello di Cox per analisi multivariata

30 Correlazione fra tipo istologico, TNM, grado ed ECOG Clear Cell carcinomas Papillary carcinomas Chromophobe carcinomas p value TNM Stage (50.3%) 1770(49.7%) 249(62.9%) 147(37.1%) 77(74.8%) 26(25.2%) Fuhrman grade (55.8%) 1576(44.2%) 265(66.9%) 131(33.1%) 70(68%) 33(32%) ECOG 0 1 or more 2232(65.5%) 1230(34.5%) 279(70.5%) 117(29.5%) 67(65%) 36(35%) 0.13(NS)

31 Sopravvivenza in 3056 pazienti con malattia localizzata p=0.1 RCC pRCC cRCC 73.2% 79.4% 87.9% 5yOS localized

32 Sopravvivenza in 1001 pazienti con malattia metastatica RCC pRCC 10.5% 10.3% 5yOS metastatic

33 Sopravvivenza in 4063 pazienti in base a tipo istologico e TNM

34 Sopravvivenza in 4063 pazienti in base a tipo istologico e grado

35 Sopravvivenza in 4063 pazienti in base a tipo istologico ed ECOG

36 Fattori che influenzano la sopravvivenza: analisi univariata VariablesP value (Log Rank test) TNM stage<0.001 Fuhrman grade<0.001 ECOG Performance status<0.001 T size<0.001 Histology Clear cell carcinoma vs other histologies Chromophobe carcinomas vs other histologies Clear cell carcinoma vs papillary carc <

37 Fattori predittori della sopravvivenza: analisi multivariata VariablesHazard Ratios [CI 95%] P value TNM Stage [ ] 2.6 [ ] 6.3 [ ] <0.001 Fuhrman Grade G1 G2 G3 G [ ] 1.6 [ ] 2.4 [ ] 0.04 <0.001 ECOG 1 or more1.6[ ]<0.001

38 Risultati Buona correlazione tra tipo istologico, TNM e grado Tipo istologico non significativo (rimosso) allanalisi multivariata, soppiantato da TNM, grado ed ECOG RCC e pRCC hanno lo stesso outcome (quando aggiustati per TNM e grado) cRCC migliore outcome alti gradi

39 Conclusioni La serie presentata rappresenta la più larga serie di nefrectomie mai pubblicata. La serie presentata ha fallito nel dimostrare un valore prognostico all'istotipo delle neoplasie renali. La prognosi complessiva dei cromofobi è migliore rispetto ai papillari e ai tumori a cellule chiare, tuttavia essi risultano equivalenti quando aggiustati per stadio e grado. All'analisi multivariata il tipo istologico non è emerso come fattore prognostico in grado di influenzare la sopravvivenza.

40 AORN G. Rummo, Benevento, Italia; CHU Pontchaillou, Rennes, France ; Verona University Hospital, Verona, Italia; CHU Henri Mondor, Créteil, France; North Hospital, CHU Saint-Etienne, France; University Medical Center Nijmegen, The Netherlands; MD Anderson, Houston, Texas, USA; UCLA, Los Angeles, California, USA; Università Federico II, Napoli, Italia.


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