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DEMENZA È una malattia desolata, vuota e arida come il deserto. Un ladro di cuori e di anime e di memorie Le pagine della nostra vita di Nicholas Sparks.

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1 DEMENZA È una malattia desolata, vuota e arida come il deserto. Un ladro di cuori e di anime e di memorie Le pagine della nostra vita di Nicholas Sparks

2 Sindrome clinica caratterizzata da perdita delle funzioni cognitive, tra le quali invariabilmente la memoria, di entità tale da interferire con le usuali attività sociali e lavorative del paziente. Geldemacher DS N. Engl J Med DEMENZA

3 Il demente è un ricco diventato povero Jean Etienne Dominique Esquirol (1772 – 1840)

4 DEMENZE: EPIDEMIOLOGIA o Crescente aumento a causa del trend demografico > 5% nei soggetti dai 65 anni o Prevalenza > del 40% dopo gli 85 anni

5 o Corticali: alterazioni delle funzioni simboliche, della memoria e deficit del pensiero astratto o Sottocorticali: rallentamento dei processi cognitivi e psicomotori, apatia Primarie Secondarie DEMENZE: CLASSIFICAZIONE

6 o Malattia di Alzheimer-Perusini o Demenze fronto-temporali e malattia di Pick o Demenze a corpi di Lewy o Degenerazione del lobo frontale Demenze primarie o degenerative

7 Demenze secondarie o non Alzheimer Vascolari o D. Vascolari (multinfartuale, da infarti singoli, da coinvolgimento di piccoli vasi, da ipoperfusione, da emorragia, genetiche) o D. da Malattie Degenerative del S.N.C. o D. da Malattie Degenerative del S.N.C. (M. di Parkinson, Corea di Huntigton, PSP, Epilessia Mioclonica Progressiva) o D. Endocrine e Metaboliche o D. Endocrine e Metaboliche (Epatica, Uremica, Ipotiroidismo, Ipertiroidismo, Malattia di Addison, Ipoparatiroidismo, MLD) o D. Carenziali o D. Carenziali (Alcolica, S. di Wernicke-Korsakoff, Pellagra, Deficienza di Vitamina B 12 e Folati) o D. da Agenti Tossici o D. da Agenti Tossici (metalli pesanti, monossido di carbonio, piombo, arsenico, manganese, alluminio, farmaci) o D. da Neoplasie Cerebrali o D. da Idrocefalo Normoteso o D. da Trauma Cranici o D. da Trauma Cranici (ematomi, emorragie, ipossia, encefalo- patia cronica dei pugili) o D. da infezioni o D. da infezioni (HIV, CJD, altre infezioni da Prioni, meningiti croniche, encefaliti, SM)

8 DEMENZA MULTINFARTUALE DEMENZA DA MALATTIA DEI PICCOLI VASI DEMENZA DA SINGOLI INFARTI STRATEGICI DEMENZA DA IPOPERFUSIONE ?? Demenza vascolare

9 DEFICIT COGNITIVI (MEMORIA, CAPACITÀ STRA- TEGICHE, FLESSIBILITÀ MENTALE) ASSOCIATI AD UN QUADRO CLINICO E NEURORADIOLOGICO SUG- GESTIVI DI MALATTIA CEREBROVASCOLARE, POS- SIBILMENTE TEMPORALMENTE CORRELATI. VaD NINDSADDTCICD 10DSM IV

10 CRITERI NINDS - AIREN per VaD o COMPROMISSIONE DELLE ATTIVITÀ QUOTIDIANE - memoria e almeno altre due funzioni cognitive o MALATTIA CEREBROVASCOLARE - segni focali - neuroimaging (almeno una lesione alla TC) o RELAZIONE TEMPORALE CON LO STROKE - entro tre mesi dallo stroke - deterioramento improvviso o a gradini

11 Evoluzione del concetto di D. Vascolare Binswanger, 1894 Demenza aterosclerotica Binswanger, 1894 Roth, 1955 Psicosi arteriosclerotica Roth, 1955 Hachinski, 1974 Demenza multi-infartuale Hachinski, 1974 ICD-10, 1993 Demenza Vascolare ICD-10, 1993 DSM-IV, 1994 DSM-IV, 1994 Deterioramento cognitivo su base vascolare Hachinski VC. Neurology, 1993

12 Demenza Vascolare - Fattori di rischio o Età avanzata o Ictus o Ipertensione o Patologie cardiache (coronaropatia, FA) o Diabete o Fumo o Iperlipemie o Iperomocisteinemia

13 o Presenza di unAllele 4 nellAPO-E o Presenza di un Allele 4 nellAPO-E o CADASIL o CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) - Cromosoma 19q 12 / Gene Notch 3 - deficit cognitivo - esteso e diffuso danno della sostanza bianca con infarti sottocorticali Demenza Vascolare - Fattori Genetici

14 Demenza da Idrocefalo Normoteso o Disturbi della marcia (segno costante e precoce) o Incontinenza sfinterica (tardiva ed incostante) o Deterioramento cognitivo di tipo frontale (né grave, né precoce) o Dilatazione ventricolare specie dei corni frontali Causato da patologie che interferiscono con la circolazione del liquor cerebrospinale Terapia chirurgica (non sempre regressione della sintomatologia)

15 1906 – Tubinga: Congresso della Società degli Psichiatri Tedeschi del sud-ovest Una caratteristica malattia della corteccia cerebrale Descrisse il caso di una donna di 51 anni con progressivo declino cognitivo e deliri. Allesame autoptico: –atrofia cerebrale –presenza di neurofibrille aggrovigliate –su tutta la corteccia di un gran numero di foci di deposito di una peculiare sostanza Alois Alzheimer ( )

16 o Descrisse quattro casi clinici degenerazione neurofibrillare placche o 1910 – Osservazioni istologiche e cliniche in alcune malattie psichiatriche degli anziani. Gaetano Perusini ( )

17 Malattia di Alzheimer Patologia degenerativa con decorso caratterizzato da un prevalente ed iniziale deficit di memoria che si accompagna ad impoverimento delle funzioni cognitive quali: linguaggio, orientamento, abilità visuo-spaziali, capacità di astrazione e problem solving, prassia. DSM IV

18 Degenerazione neurofibrillare Placche senili Amiloidosi vascolare cerebrale Demenza di Alzheimer: neuropatologia Marcata e diffusa atrofia corticale a partenza temporo-frontale

19 Demenza di Alzheimer: neuropatologia o Placche senili o Placche senili: β amiloide APP o Ammassi neurofibrillari o Ammassi neurofibrillari: o Amiloidosi vascolare cerebrale o Amiloidosi vascolare cerebrale: Proteina Precursore dellAmiloide (o grovigli neurofibrillari) accumuli di neuriti distrofici ricchi di proteina τ iperfosforilata angiopatia da infiltrazione delle pareti dei piccoli e medi vasi cerebrali

20 Fattori di rischio dellAlzheimer Età XXX Sesso XX Familiarità XXX Allele ε4 dellApoEXXX Traumi cranici X Educazione X Trisomia 21 XX Età avanzata dei genitori X Esposizione ad alluminio X

21 Progressione gerarchica della sintomatologia nellAlzheimer Fase iniziale o perdita di interessi con anedonia o minimo disorientamento temporale o difficoltà nel ricordare eventi recenti o difficoltà a trovare le parole o aprassia costruttiva per disegni tridimensionali o ansia/depressione/negazione di malattia o assenza di alterazioni motorie

22 Progressione gerarchica della sintomatologia nellAlzheimer Faseintermedia Fase intermedia o chiaro disturbo del linguaggio (parafasie, anomie, circumlocuzioni) o aprassia: costruttiva, ideo-motoria, dellabbigliamento o alterazioni comportali(deliri, allucinazioni, wandering) o segni extrapiramidali

23 Fase terminale o mutismo o bradicinesia, crisi epilettiche o perdita dellautosufficienza o incontinenza sfinterica Progressione gerarchica della sintomatologia nellAlzheimer

24 Disturbi comportamentali nellAlzheimer Sintomi non cognitivi o Psicosi (deliri paranoidei,allucinazioni) o Alterazioni dellumore (depressione, euforia,labilità emotiva) o Sintomi neurovegetativi (alterazioni del ritmo sonno-veglia, dellappetito, del comportamento sessuale) o Disturbi dellaffettività psico-motoria (vagabondaggio, affaccendamento afinalistico, acatisia) o Agitazione (aggressività verbale o fisica, vocalizzazione persistente) o Alterazioni della personalità (indifferenza, apatia, disinibizione, irritabilità)

25 Percorso diagnostico per la diagnosi di demenza di Alzheimer Prima fase - Fase di screening o anamnesi mirata o esame obiettivo mirato o test di laboratorio: esami ematologici di routine, sierodiagnosi per lue,funzionalità tiroidea o Rx Torace o Elettroencefalogramma

26 Prima fase - Fase di screening Valutazione funzionale SCALA PER LA VALUTAZIONE DELLE INSTRUMENTAL ACTIVITY OF DAILY LIVING (Lawton et al, 1969) o capacità di usare il telefono o fare acquisti o preparazione del cibo o governo della casa o biancheria o mezzi di trasporto o responsabilità nelluso dei farmaci o capacità di maneggiare il denaro

27 Prima fase - Fase di screening - Valutazione cognitiva

28 Seconda fase - Fase di conferma diagnostica MRI di soggetto normale Vs M. di Alzheimer

29 PET Scan di soggetto normale Vs M. di Alzheimer Seconda fase - Fase di conferma diagnostica

30 Terapia farmacologica dellAlzheimer o Inibitori delle colinesterasi (Donepezil, Rivastigmina, Galantamina) o Farmaci antiglutamatergici che interferiscono sulla eccitotossicità cerebrale (Memantina) Neurolettici per i disturbi comportamentali

31 o Inibitori della β- e γ-secretasi o Immunoterapie: vaccini alla Aβ, anticorpi contro la Aβ o Inibitori della fibrillazione della Aβ: antagonisti dei glicosaminoglicani e chelanti degli ioni Rame e degli ioni Zinco o Farmaci anti-tau o Farmaci anti-infiammatori: FANS o Farmaci ipocolesterolemizzanti: statine o Estrogeni o Antiossidanti o Trapianto eterologo di cellule staminali Terapie sperimentali dellAlzheimer

32 Demenza da corpi di Lewy Circa 15-25% delle demenze nelle casistiche autoptiche Atrofia lobare fronto-temporale Presenza corticale e sottocorticale dei corpi di Lewy (inclusioni intracitoplasmatiche neuronali sferoidali ed eosinofili della proteina α-sinucleina)

33 Demenza precocemente associata a sintomi psichici (allucinazioni) Segni extrapiramidali Frequenti cadute ed episodi sincopali Fluttuazioni della sintomatologia con intervalli lucidi Scarsa responsività (spesso peggioramento) alla terapia con neurolettici Buona responsività agli inibitori delle colinesterasi, variabile alla L-dopa. Demenza da corpi di Lewy

34 Demenze fronto-temporali Spettro di disturbi demenziali accomunati da danno degenerativo frontale e temporale, con conseguente atrofia, talora asimmetrica. Comprendono: - demenza fronto-temporale propriamente detta - malattia di Pick - afasia primaria progressiva - aprassia progressiva con demenza - demenza semantica, demenza a carattere familiare associata a malattia del sistema extrapiramidale o del motoneurone.

35 10-15% di tutte le demenze (1/4 delle forme ad esordio presenile) Età desordio: anni, > F. Spesso legata a fattori di tipo ereditario (soprattutto legate al gene della proteina Tau, cr 17). Scarse lesioni specifiche tipiche della demenza di Alzheimer. A volte sono presenti alterazioni specifiche (corpi e cellule di Pick). Demenze fronto-temporali

36 Costante presenza di disturbi comportamentali: apatia, aggressività, indifferenza affettiva, disinibizione, stereotipie, iperoralità, con assenza di insight. Deterioramento cognitivo (attenzione, funzioni verbali ed esecutive, working memory). Lapprendimento, le abilità visuo- spaziali e la memoria episodica sono relativamente preservate in fase iniziale. Frequente coinvolgimento extrapiramidale o del neurone di moto Demenze fronto-temporali Manifestazioni cliniche

37 Controllo dei sintomi non cognitivi: neurolettici atipici, antidepressivi. Inibitori dellAchE: non sempre utili. Demenze fronto-temporali Terapia

38 Assistenza nella disabilità correlata alla demenza (Ostuni E, 1986) Norme per una corretta conversazione con il paziente affetto da demenza (Ostuni E, 1986) o Adottare un atteggiamento rassicurante e rispettoso o Non interrompere bruscamente il dialogo o Riassumere frequentemente gli elementi principali del discorso o Fornire suggerimenti e facilitazioni al paziente quando non trova la parola o Evitare frasi astratte e metafore o Evitare domande aperte, offrendo risposte limitate o Usare frasi brevi o Parlare lentamente o Evitare conversazione in ambienti con altri stimoli distraenti

39 Fino al 30% dei pazienti parkinsoniani sviluppa demenza, i cui sintomi compaiono dopo i sintomi motori Lincidenza di demenza nei parkinsoniani è 6 volte superiore rispetto al resto della popolazione La demenza presenta caratteristiche cliniche e patologiche simili alla DLB Complesso Parkinson-Demenza

40 Deterioramento delle funzioni esecutive e dellattenzione Bradifrenia Deterioramento delle funzioni visuospaziali Deterioramento della fluenza verbale Alterazioni della personalità Disturbi comportamentali (apatia, depressione, psicosi, allucinazioni) Disturbi del sonno Perdita dellautonomia Complesso Parkinson-Demenza Manifestazioni cliniche

41 Ridurre, se possibile, i dopaminoagonisti e la levodopa DETERIORAMENTO COGNITIVO: inibitori dellAchE DEPRESSIONE: antidepressivi triciclici, SSRI DISTURBI PSICOTICI: antipsicotici atipici (olanzapina, risperidone, quetiapina, …) NB: attenzione allipersensibilità ai neurolettici! Complesso Parkinson-Demenza Terapia

42 Quando trattare il paziente e dove o Domicilio e centri diurni nelle fasi lievi-moderate o Strutture di accoglienza nella fase grave Caregiver Burden o Dal 30 al 50% dei caregiver soffrono di depressione e disturbi affettivi (Shulz R Gerontology 1995)

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