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EMICRANIA: Classificazione e Clinica a cura di Daniela Grimaldi e Pietro Cortelli Centro per lo studio e la cura delle cefalee e delle algie facciali Dipartimento.

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1 EMICRANIA: Classificazione e Clinica a cura di Daniela Grimaldi e Pietro Cortelli Centro per lo studio e la cura delle cefalee e delle algie facciali Dipartimento di Scienze Neurologiche Università di Bologna

2 CEFALEE PRIMARIE 1.Emicrania 2.Cefalea di tipo tensivo 3.Cefalea a grappolo e altre cefalee autonomiche trigeminali 4.Altre cefalee primarie CEFALEE SECONDARIE 5.Cefalea secondaria a trauma della testa o del collo 6.Cefalea secondaria a disturbi vascolari cervicali e cerebrali 7.Cefalea secondaria a disturbi intracranici non vascolari 8.Cefalea secondaria allassunzione o allinterruzione di alcune sostanze 9.Cefalea secondaria ad infezioni 10.Cefalea secondaria a disturbi dellomeostasi 11.Cefalea o dolore del volto secondario a disturbi del cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni, denti, bocca o altre strutture craniali o facciali 12.Cefalea secondaria a disturbi psichiatrici Primo livello della International Classification of Headache Disorders, seconda edizione (ICHD-II): Cephalalgia 2004;24:1-160 Classificazione secondo lInternational Headache Society

3 Definizione di Emicrania secondo lInternational Headache Society Si tratta di una cefalea idiopatica ricorrente, che si manifesta con attacchi della durata di 4-72 ore. Caratteristiche tipiche della cefalea sono: localizzazione unilaterale, dolore pulsante, intensità media o forte, aggravamento con le attività fisiche di routine, associazione con nausea, fotofobia e fonofobia

4 Emicrania: classificazione secondo lInternational Headache Society (ICHD-II) Lemicrania è distinta in due sottotipi maggiori: 1.1: Emicrania senzaura 1.1: Emicrania senzaura: forma più frequente caratterizzata da cefalea con aspetti peculiari e sintomi associati. 1.2: Emicrania con aura 1.2: Emicrania con aura: caratterizzata da sintomi neurologici focali (non motori) che generalmente precedono ma talvolta accompagnano la fase algica. La cefalea può avere o meno caratteristiche emicraniche (1.2.1; 1.2.2), talvolta laura può sussistere da sola (1.2.3) - Se nellaura emicranica sono presenti disturbi motori reversibili, occorre indagare per possibile emicrania emiplegica familiare o sporadica (1.2.4; 1.2.5). Se i sintomi neurologici dellaura originano inequivocabilmente dalla regione tronco-encefalica e/o riflettono il simultaneo interessamento di entrambi gli emisferi, in assenza di deficit motori, si diagnostica emicrania basilare (1.2.6) 1.3: le sindromi periodiche dellinfanzia Al punto 1.3: le sindromi periodiche dellinfanzia: possibili precursori comuni dellemicrania (Vomito ciclico, Emicrania addominale, Vertigine parossistica benigna dellinfanzia) 1.4: emicrania retinica Al punto 1.4: emicrania retinica: attacchi ripetuti caratterizzati da disturbo visivo monoculare (fosfeni, scotomi, cecità) in associazione a cefalea di tipo emicranico 1.5 : complicanze dellemicrania Al punto 1.5 : complicanze dellemicrania: Emicrania cronica: cefalea emicranica per almeno 15 gg/mese da più di 3 mesi senza abuso di farmaci. Stato emicranico: attacco di emicrania disabilitante che dura più di 72 h. Aura persistente senza o con infarto: i sintomi dellaura durano più di 1 sett. senza o con evidenza neuroradiologica di infarto. Epilessia indotta dallemicrania: crisi convulsiva scatenata da aura emicranica. 1.6: probabile emicrania Al punto 1.6: probabile emicrania: attacchi e/o cefalee in cui manca una delle caratteristiche necessarie per soddisfare tutti i criteri per le forme codificate.

5 1. Emicrania 1.1 Emicrania senzaura 1.2 Emicrania con aura Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea non-emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare (FHM) Emicrania emiplegica sporadica Emicrania di tipo basilare 1.3 Sindromi periodiche dellinfanzia possibili precursori comuni dellemicrania Vomito ciclico Emicrania addominale Vertigine parossistica benigna dellinfanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dellemicrania Emicrania cronica Stato Emicranico Aura persistente senza infarto Infarto emicranico Epilessia indotta dallemicrania 1.6 Probabile Emicrania Probabile emicrania senzaura Probabile emicrania con aura Probabile emicrania cronica Classificazione secondo lInternational Headache Society (ICHD-II)

6 1.1 Emicrania senzAura Criteri Diagnostici ICHD-II 2004 Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D A Attacchi di cefalea della durata di 4-72 ore, non trattati o trattati senza beneficio B 1. Localizzazione unilaterale 2. Dolore pulsante 3. Intensità del dolore da moderata a grave 4. Aggravamento con conseguente evitamento, con lattività fisica di routine (es: camminare, salire le scale) La cefalea possiede almeno due delle seguenti caratteristiche: C 1. Nausea e/o vomito 2. Fotofobia e fonofobia Durante la cefalea si verifica almeno uno dei seguenti: D 1. Lanamnesi, lesame obiettivo generale e quello neurologico non suggeriscono la presenza di un disturbo organico 2. Lanamnesi e/o lesame obiettivo generale e/o quello neurologico suggeriscono la presenza di un disturbo organico, ma esso è escluso da appropriate indagini 3. Un disturbo organico è presente, ma gli attacchi di emicrania non sono occorsi per la prima volta in stretta relazione temporale con esso Non attribuita ad altra condizione o patologia (almeno uno dei seguenti): E

7 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D A Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti in assenza di deficit motori: B 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (punture di spilli) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C 1. Disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. Almeno un sintomo dellaura si sviluppa gradualmente in 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in 5 min 3. Ogni sintomo dura 5min e 60 min Non attribuita ad altra condizione o patologia D Una cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senzaura insorge durante laura o la segue entro 60 minuti E Emicrania con Aura Aura tipica con cefalea emicranica Criteri Diagnostici ICHD-II 2004

8 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D A Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti in assenza di deficit motori: B 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (punture di spilli) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C 1. Disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. Almeno un sintomo dellaura si sviluppa gradualmente in 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in 5 min 3. Ogni sintomo dura 5min e 60 min Non attribuita ad altra condizione o patologia D Una cefalea che non soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senzaura o la segue entro 60 minuti E Emicrania con Aura Aura tipica con cefalea non emicranica Criteri Diagnostici ICHD-II 2004

9 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D A Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti in assenza di deficit motori: B 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (punture di spilli) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C 1. Disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. Almeno un sintomo dellaura si sviluppa gradualmente in 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in 5 min 3. Ogni sintomo dura 5min e 60 min Non attribuita ad altra condizione o patologia D Non si manifesta cefalea durante laura, né nei successivi 60 minuti E Emicrania con Aura Aura tipica senza cefalea Criteri Diagnostici ICHD-II 2004

10 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-C A Aura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da almeno 1 dei seguenti: B 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (punture di spilli) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C 1. Almeno un sintomo dellaura si sviluppa gradualmente in 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in 5 min 2. Ogni sintomo dura 5min e 60 min 3. La cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura inizia durante laura o entro 60 min. dallinsorgenza dellaura Non attribuita ad altra condizione o patologia D Almeno 1 familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea che soddisfano i criteri A-E E Emicrania con Aura Emicrania Emiplegica Familiare Criteri Diagnostici ICHD-II 2004

11 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-C A Aura caratterizzata da deficit motorio completamente reversibile e da almeno 1 dei seguenti: B 1. Sintomi visivi completamente reversibili, positivi (luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es: perdita del visus) 2. Sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (punture di spilli) e/o negativi (es: ipoestesia) 3. Disturbi del linguaggio completamente reversibili Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C 1. Almeno un sintomo dellaura si sviluppa gradualmente in 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in 5 min 2. Ogni sintomo dura 5min e 60 min 3. La cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura inizia durante laura o entro 60 min. dallinsorgenza dellaura Non attribuita ad altra condizione o patologia D Nessun familiare di 1 o 2 grado presenta attacchi di cefalea che soddisfano i criteri A-E E Emicrania con Aura Emicrania Emiplegica Sporadica Criteri Diagnostici ICHD-II 2004

12 Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D A Aura caratterizzata da almeno due dei seguenti sintomi, totalmente reversibili, in assenza di deficit motori: B 1. Disartria 2. Vertigine 3. Tinnito 4. Ipoacusia 5. Diplopia 6. Sintomi visivi simultaneamente nei CV nasali e temporali di entrambi gli occhi 7. Atassia 8. Riduzione del livello di vigilanza 9. Parestesie bilaterali simultanee Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: C 1. Almeno un sintomo dellaura si sviluppa gradualmente in 5 min e/o diversi sintomi si susseguono in 5 min 2. Ogni sintomo dura 5min e 60 min Non attribuita ad altra condizione o patologia D Una cefalea che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senzaura o la segue entro 60 minuti E Emicrania con Aura Emicrania di tipo Basilare Criteri Diagnostici ICHD-II 2004

13 Migraine phase slide Lieve Moderata Grave Fase Algica 4-72h Sintomi Postumi Sintomi Premonitori (ore/2-3gg) Sintomatologia dellEmicrania AURA 5-60 minuti Risoluzione * Modificazioni dellumore * Ipo- o Iper- attività * Desiderio intenso di cibo * Ritenzione di liquidi * Ipersensibilità alla luce, ai suoni e agli odori * Appetito limitato * Stanchezza * Lieve ipersensibilità * Possibile aumento della diuresi I II III IV V

14 Presenza concomitante di Emicrania senzAura ed Emicrania con Aura (n = 484) Russell et al., Cephalalgia 1996;16: ESA Entrambe ECA 66,3% 29,3% 4,4%

15 Il Ciclo dellEmicrania SINTOMI CLINICI – Dolore – Nausea – Fonofobia – Fotofobia ATTACCO EMICRANICO DISABILITA FUNZIONALE DURANTE LATTACCO PAURA DEL PROSSIMO ATTACCO DISABILITA PSICOLOGICA E FUNZIONALE TRA GLI ATTACCHI

16 Aura Emicranica AURA VISIVA (80%) Disturbi visivi con caratteristica distribuzione emianopsica che iniziando dal centro del campo visivo si sposta verso la periferia o viceversa. DURATA: 5-60 minuti (mediamente min) * SINTOMI POSITIVI (fotopsie) : spot o flash luminosi, semplici immagini geometriche scintillanti * SINTOMI NEGATIVI: scotomi scintillanti (spettri di fortificazione) tipicamente a ferro di cavallo, ma anche linee a zig-zag. Nelle forme più gravi, perdita totale o parziale del campo visivo Meno comuni: * SCOTOMA A MOSAICO : scomposizione cromatica delle immagini * Sindrome di Alice nel paese delle meraviglie: distorsione delle immagini ICHD-II 2004 AURA SOMATOSENSORIALE: Sintomi positivi o negativi di natura sensitiva che accompagnano ma più spesso seguono il deficit visivo: - ipoestesia o parestesie (puntura di spilli) avvertite in regione cheiro-orale o digito-linguale omolateralmente al disturbo visivo e controlateralmente alla fase algica DURATA: 5-60 min DEFICIT DEL LINGUAGGIO: Sintomi positivi (disartria) o negativi (afasia) che possono associarsi al disturbo visivo difficile inquadramento diagnostico DURATA: 5-60 min

17 Emicrania con Aura: Fase Algica CARATTERISTICHE DEL DOLORE: Qualità * Emicranico: Aura tipica con cefalea emicranica * Non Emicranico: Aura tipica con cefalea non emicranica Sede * Unilaterale: 55% Durata * Mediamente più breve rispetto allEsA: 25% < 4 ore Intensità * Giudicata mediamente inferiore rispetto allEsA: il vissuto di forte preoccupazione che caratterizza laura e il sollievo che accompagna la risoluzione dei sintomi neurologici permette probabilmente una migliore sopportazione del dolore ICHD-II 2004

18 Ricorrenza degli attacchi meno regolare rispetto allEsA con periodi di remissione anche > 1 anno Si presenta in forma isolata nell84% degli uomini e nel 70% delle donne ma in uno stesso soggetto possono coesistere EcA ed EsA interdipendenza o autonomia patogenetica ? Con letà, può ridursi la frequenza delle crisi (spt maschi), può scomparire completamente la fase algica persistendo laura da sola Soggetti di sesso maschile, spesso in età avanzata, possono presentare dallesordio e unicamente aure tipiche senza cefalea Diagnostica differenziale con eventi ischemici transitori Emicranica con Aura: Storia Naturale ICHD-II 2004

19 Servizio scientifico offerto alla Classe Medica dalla Merck Sharp & Dohme (Italia) S.p.A. Questa pubblicazione riflette i punti di vista e le esperienze degli autori e non necessariamente quelli della Merck Sharp & Dohme (Italia) S.p.A MXT-2007-IT-1295-SS


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