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Lepilessia è una affezione frequente che si manifesta con una prevalenza dello 0.5 – 1% nella popolazione pediatrica.

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1 Lepilessia è una affezione frequente che si manifesta con una prevalenza dello 0.5 – 1% nella popolazione pediatrica

2 Di fondamentale importanza nellambito della epilessia sono: la corretta diagnosi laccurato inquadramento delle crisi Di fondamentale importanza nellambito della epilessia sono: la corretta diagnosi laccurato inquadramento delle crisi

3 Eventi non epilettici: spasmi infantili attacchi sincopali vomito ciclico acetonemico sonnambulismo crisi psicogene, ecc. possono presentarsi con manifestazioni parossistiche difficilmente distinguibili dallepilessia

4 La classificazione del tipo di convulsione è importante poiché consente lidentificazione della regione del cervello dove la convulsione ha avuto origine ed è di guida per gli esami diagnostici

5 Lidentificazione del tipo di sindrome epilettica consente una valutazione corretta nella storia naturale, propone test diagnostici o interventi terapeutici

6 EPILESSIA Affezione cronica ad eziologia varia, caratterizzata da convulsioni ricorrenti secondarie ad eccessive scariche neuronali cerebrali.

7 CONVULSIONE EPILETTICA Evento ictale che riconosce un comune meccanismo fisiopatologico e substrato anatomico

8 SINDROME EPILETTICA Complesso di segni e sintomi che spesso occorrono assieme e definiscono ununica condizione epilettica

9 MALATTIA EPILETTICA Affezione patologica con una singola, specifica, ben definita etiologia ENCEFALOPATIA EPILETTICA Affezione nella quale le anomalie epilettiformi contribuiscono al progressivo deterioramento delle funzioni cerebrali

10 SINDROME EPILETTICA BENIGNA Convulsione epilettica facilmente trattabile o che non richiede trattamento e cessa senza sequele SINDROME EPILETTICA BENIGNA Convulsione epilettica facilmente trattabile o che non richiede trattamento e cessa senza sequele

11 SINDROME EPILETTICA RIFLESSA Sindrome nella quale la convulsione epilettica viene scatenata da stimoli sensoriali

12 Epilessia riflessa: fattori precipitanti Stimoli visivi Pensieri Musica Alimenti Somatosensitivi Propiocettivi Da lettura Acqua calda Da sobbalzo

13 STATO DI MALE EPILETTICO Convulsioni continue o intermittenti senza comunque recupero della coscienza di durata superiore ai 30

14 Stato epilettico Generalizzato tonico-clonico clonico con assenze tonico mioclonico Generalizzato tonico-clonico clonico con assenze tonico mioclonico Focale epilessia parziale continua di Kojewnikov aura continua psicomotorio emiconvulsivo con emiparesi Focale epilessia parziale continua di Kojewnikov aura continua psicomotorio emiconvulsivo con emiparesi

15 Convulsioni epilettiche Generalizzate tonico-cloniche cloniche (con o senza crisi toniche) assenze tipiche assenze atipiche assenze miocloniche toniche spasmi miocloniche miocloniche delle palpebre (con o senza assenze) miocloniche atoniche miocloniche negative atoniche riflesse in sindrome epilettiche generalizzate tonico-cloniche cloniche (con o senza crisi toniche) assenze tipiche assenze atipiche assenze miocloniche toniche spasmi miocloniche miocloniche delle palpebre (con o senza assenze) miocloniche atoniche miocloniche negative atoniche riflesse in sindrome epilettiche generalizzate

16 Convulsioni epilettiche Focali Sensoriali (con sintomi elementari con sintomi esperienziali) Motorie (con segni motori e clonici elementari con segni motori asimmetrici con automatismi tipici con automatismi ipercinetici con mioclono negativo con inibizione motoria) Gelastiche Emicloniche Secondariamente generalizzate Riflesse in sindromi epilettiche focali Sensoriali (con sintomi elementari con sintomi esperienziali) Motorie (con segni motori e clonici elementari con segni motori asimmetrici con automatismi tipici con automatismi ipercinetici con mioclono negativo con inibizione motoria) Gelastiche Emicloniche Secondariamente generalizzate Riflesse in sindromi epilettiche focali

17 Sindromi epilettiche C. neonatali familiari benigne Encefalopatia mioclonica precoce S. Di Ohtahara C. parziali migranti dellinfanzia S. West C. mioclonica benigna dellinfanzia C. familiari benigne S. Dravet S. HH Stato mioclonico in encefalopatia non progressiva C. neonatali familiari benigne Encefalopatia mioclonica precoce S. Di Ohtahara C. parziali migranti dellinfanzia S. West C. mioclonica benigna dellinfanzia C. familiari benigne S. Dravet S. HH Stato mioclonico in encefalopatia non progressiva E. infantile benigna con punta centro- temporale E. occipitale benigna precoce E. occipitale benigna tardiva E. con assenze miocloniche E. con convulsioni mioclono-astetiche S. Lennox Gastaut S. Landau Kleffner E. con onde lente continue nel sonno E. con assenza del giovane E. mioclonica progressiva E. infantile benigna con punta centro- temporale E. occipitale benigna precoce E. occipitale benigna tardiva E. con assenze miocloniche E. con convulsioni mioclono-astetiche S. Lennox Gastaut S. Landau Kleffner E. con onde lente continue nel sonno E. con assenza del giovane E. mioclonica progressiva

18 CRISI EPILETTICHE GENERALIZZATE FOCALI Coinvolgono entrambi gli emisferi con o senza alterazione della coscienza e si distinguono in CONVULSIVANTI (toniche, cloniche, tonico-cloniche), e NON CONVULSIVANTI (assenze, miocloniche, atoniche) Localizzate ad unarea corticale specifica. Si possono propagare a gruppi neuronali funzionalmente collegati

19 Sindromi epilettiche Idiopatiche Sintomatiche Probabilmente sintomatiche

20 Punte-onda 3-5 cicli/sec La perdita di coscienza si verifica senza prodromi o preceduta da mioclonie, le caratteristiche cliniche sono simili a quelle di una convulsione parziale secondariamente generalizzata Tonico cloniche generalizzate - grande male Punte-onda 3 cicli/sec Le convulsioni iniziano rapidamente, con un breve periodo di assenza (circa 10 sec) e rapida risoluzione; ci può essere un aumento o riduzione del tono muscolare automatismi o movimenti clonici lenti. Le convulsioni possono essere precipitate da iperventilazione; letà della prima convulsione è 3-20 anni Generalizzate Assenze o piccolo male Attività lenta focale o punte-onda, o entrambe Le convulsioni possono iniziare o con segni e sintomi motori sensoriali autonomici o psichici. La coscienza è alterata, con aumento del tono muscolare; il paziente è comatoso dopo la convulsione e guarisce lentamente; si può avere morsicatura della lingua o incontinenza sfinterica Parziali secondariamente generalizzate (tonico cloniche o grande male) Attività lenta focale o punte-onda, o entrambe Le convulsioni possono iniziare improvvisamente o con segni e sintomi motori sensoriali autonomici o psichici. Lo stato di coscienza è alterato; possono essere presenti automatismi. La convulsione è seguita da un fase di confusione Parziali complesse (lobo temporale o psicomotorio) Attività lenta focale o punte-onda, o entrambe I segni e sintomi possono essere motori, sensoriali, autonomici, o psichici, in base alla localizzazione della scarica elettrica. La coscienza non è alterata Parziale semplice EEGSegni cliniciTipi di convulsione

21 P.W.Camey, M.A. Prowse, I.E.Scheffer Epilepsy, vol 34, n°12 December 2005

22 P.W.Camey, M.A. Prowse, I.E.Scheffer Epilepsy, vol 34, n°12 December 2005

23 Classificazione internazionale delle epilessie e s. epilettiche E.S.E. LOCALIZZATE (parziali, focali). La convulsione inizia localmente nella corteccia ed è spesso preceduta da un aura che riflette il ruolo funzionale di quella parte della corteccia. Può diventare generalizzata. EEG punte e punte-onde localizzate. E.S.E. GENERALIZZATE. La c. inizia bilateralmente con perdita di coscienza immediata, non vi è aura. EEG sincroni, di elevata ampiezza, generalizzate punte-onde. E.S.E DI NATURA DUBBIA SE FOCALI O GENERALIZZATE S. SPECIALI. La convulsione è legata a situazioni specifiche (febbre, farmaci, turbe metaboliche)

24 Crisi epilettiche generalizzate Coinvolgono entrambi gli emisferi, possono causare alterazioni della coscienza e possono essere: - Convulsivanti (toniche, cloniche,tonico-cloniche) - Non convulsivanti (assenze, miocloniche, atoniche)

25 Crisi epilettiche parziali Localizzate ad un area corticale specifica Si possono propagare a gruppi neuronali funzionalmente collegati

26 Epilessie generalizzate idiopatiche con fenotipi variabili E. assenza giovanile E. mioclonica giovanile E. con crisi tonico-generalizzate Epilessie riflesse Fotosensibili del lobo occipitale Altamente sensibili visive E. primaria da lettura E. da sobbalzo Epilessia notturna del lobo frontale AD Epilessia del lobo temporale familiare Epilessia generalizzata con convulsioni febbrili plus Epilessia focale familiare con fenotipo variabile

27 Epilessie focali sintomatiche (o probabilmente sintomatiche) Epilessie limbiche (- e. del lobo temporale mesiali con sclerosi ippocampale - e. da specifiche eziologie - altre tipi) E. Neocorticali (- S.Rasmussen - altri tipi)


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