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Polimiosite e dermatomiosite. Definizione ed eziologia È una condizione infiammatoria degenerativa dei muscoli volontari e della cute. Leziologia non.

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1 Polimiosite e dermatomiosite

2 Definizione ed eziologia È una condizione infiammatoria degenerativa dei muscoli volontari e della cute. Leziologia non è nota. L autoimmunità è suggerita da anomalie umorali e cellulari: i linfociti mostrano unaumentata trasformazione se vengono esposti verso gli antigeni dei muscoli scheletrici. Particelle virus-simili sono state trovate nel muscolo affetto.

3 Anatomia patologica Muscoli: si ha frammentazione e perdita della striatura trasversale. È presente uninfiltrazione cellulare del tessuto connettivo interstiziale. I nuclei del sarcolemma sono aumentati e disposti centralmente. Al microscopio elettronico si evidenzia una relazione tra i linfociti attivati e le fibre in degenerazione.

4 Anatomia patologica Cute: si ha rigonfiamento ed edema del collagene, del derma, atrofia dellepidermide ed appiattimento delle introflessioni dellepidermide nel derma. Leruzione tipica è quella fotosensibile al volto, associata ad edema periorbitario. Sulla superficie estensoria degli arti o sulle nocche delle dita può comparire uneruzione lineare rosso-bluastra.

5 Classificazione I gruppo: polimiosite primaria (idiopatica) II gruppo: dermatomiosite primaria (idiopatica) III gruppo: dermatopolimiosite associata a neoplasia IV gruppo: dermatopolimiosite associata a malattia del collagene / vasculopatia V gruppo: dermatopolimiosite dellinfanzia

6 Classificazione Gruppo I: colpisce le donne di mezza età che accusano astenia di tutti i gruppi muscolari, soprattutto di quelli prossimali. I muscoli flessori del collo sono deboli e linteressamento muscolare del faringe dà luogo ad una voce nasale e ad un rigurgito del cibo.

7 Classificazione Gruppo II: i muscoli sono interessati come nel gruppo I. Le lesioni eritematose sulle palpebre, sulle guance e sulla superficie estensoria delle nocche, possono essere fotosensibili. La biopsia cutanea può mostrare una poichilodermia ed un carico di mucina nelle cellule.

8 Classificazione Gruppo III: il 3% dei pazienti con polimiosite ed il 15% di quelle con dermatomiosite presentano neoplasie latenti soprattutto alle mammelle, agli apparati genito-urinario e gastrointestinale e gammapatie monoclonali. Gruppo IV: è frequente soprattutto nella sclerosi sistemica

9 Classificazione Gruppo V: sono di due tipi: 1)Tipo Banker: miopatia con vasculite; 2)Tipo Brunstring: lenta miopatia che presenta similitudini con quella delladulto. Leruzione squamosa sui gomiti è simile alla psoriasi. Il decorso è mite, ma possono insorgere delle contratture. Sono frequenti le calcificazioni sia sottocutanee che nei piani fasciali intramuscolari.

10 Diagnosi Esami di laboratorio: -CPK: elevata in un terzo dei casi; -Mioglobina sierica ed urinaria: possono essere aumentate; -F.R.: presente nel 40% dei casi; -ANA: positivi nel 20% dei casi; -Ab anti JO-1 (ENA istidina-RNA sintetasi): è stato reperito nel 25% dei casi, soprattutto in concomitanza dellalveolite fibrotizzante (questi pazienti presentano spesso il fenomeno di Raynaud e la sindrome sicca)

11 Diagnosi Elettromiografia: non rivela attività spontanea; durante la contrazione volontaria si ha unevidente quadro interferenziale di potenziali dissociati, di breve durata e di ampiezza normale. Alcune volte sono frequenti scariche ripetitive ad alta frequenza. Biopsia muscolare: non è sempre rispondente dal momento che le alterazioni possono essere presenti solo in alcune zone. L agobiopsia è utile in diversi punti e mostra latrofia muscolare delle fibre di secondo tipo e vasculite in quelle di quarto e quinto tipo

12 Decorso È variabile. Il 15% dei malati muore entro pochi anni; il 50% raggiunge uno stato di invalidità cronica con grave astenia, contratture, morte per disfagia o per infezioni intercorrenti. Tuttavia, un terzo va incontro a remissione o viene curato.

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