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Polimialgia reumatica. Definizione È una sindrome autolimitante tipica degli anziani, caratterizzata da dolori ai muscoli ed alle articolazioni del cingolo.

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1 Polimialgia reumatica

2 Definizione È una sindrome autolimitante tipica degli anziani, caratterizzata da dolori ai muscoli ed alle articolazioni del cingolo scapolare e pelvico, con notevole rigidità mattutina e marcata impotenza funzionale, elevata VES e pronta risposta agli steroidi.

3 Eziologia e patogenesi Lesatta causa non si conosce. In alcuni casi si associa all arterite a cellule giganti di Horton. Mancano segni comuni ad altre malattie autoimmuni, quali lipocomplementemia e laumento delle immunoglobuline. La preferenza per la razza bianca ha fatto ipotizzare lesistenza di una predisposizione genetica: gli studi sul sistema HLA hanno dimostrato una lieve preponderanza di DR4 e CW3.

4 Clinica La malattia predilige il sesso femminile oltre i anni; Tra i sintomi generali è frequente anoressia, astenia e perdita di peso con febbricola; Dolore muscolare e rigidità spesso ad insorgenza improvvisa; principalmente interessati i cingoli scapolare e pelvico; inizialmente può essere asimmetrica; Allinsorgenza, movimenti delle spalle limitati nel 90%; Sinovite transitoria non deformante nel 20%.

5 Esami di laboratorio e strumentali La VES è aumentata così come la PCR, le mucoproteine, la ferritina, il fibrinogeno e gli altri markers sierologici di flogosi. Si ha unanemia normocromica. Enzimi muscolari: negativi; I quadri radiologico, bioptico ed elettromiografico non forniscono elementi di rilievo.

6 Diagnosi: Età avanzata; Esordio brusco; Dolore e rigidità ai cingoli scapolare e pelvico; Notevole aumento degli indici di flogosi; Normalità degli enzimi muscolari e dellEMG; Brillante risposta agli steroidi.

7 Diagnosi differenziale: Artrite reumatoide senile sieronegativa; Mialgie in corso di infezioni virali; Polimiosite; Fibromialgia; Periartrite bilaterale delle spalle; Artrosi; Sindromi depressive; Endocrinopatie: es. ipotiroidismo, miopatia tireotossica, ecc… Morbo di Parkinson; Neoplasie occulte.

8 Prognosi e terapia La prognosi è buona, perchè si ha una pronta risposta agli steroidi. Terapia: cortisonici.

9 Arterite a cellule giganti (arterite gigantocellulare di Horton)

10 Definizione Larterite a cellule giganti (ACG) è unarterite granulomatosa che colpisce prevalentemente le arterie originate dallarco aortico, determinando danni ai tessuti da queste irrorate; Colpisce soggetti di età maggiore di 50 anni. Nel 40-50% dei casi associata a polimialgia reumatica.

11 Anatomia patologica: Panarterite spesso segmentaria, che consiste in: -Necrosi della parete arteriosa; -Frammentazione della lamina elastica interna; -Granulomi che contengono cellule giganti. Colpisce arterie di medio e grosso calibro (colpita di frequente larteria temporale).

12 Caratteristiche cliniche Anziani 70 anni; Manifestazioni sistemiche: malessere, febbre, astenia, con frequente quadro di PMR; Manifestazioni locali: -disturbi ischemici nei tessuti o organi irrorati dalle arterie interessate; -dolori e segni locali di flogosi (se il distretto arterioso colpito è superficiale, per es. arteria temporale)

13 Caratteristiche cliniche Cefalea70% Calo ponderale50% Perdita delle pulsazioni della. temporale45% Claudicatio mandibolare45% Astenia40% Febbre40% PMR40% Sintomi visivi30% Anemia20%

14 Caratteristiche cliniche Arterie del cuoio capelluto tumefatte20% Soffi arteriosi20% Perdita del visus155 Sinovite15% Anomalie del SNC15% Sensibilità del seno carotideo10% Claudicatio della deglutizione10% Claudicatio della lingua5%

15 Esami di laboratorio e strumentali VES aumentata e degli indici di flogosi; Anticorpi antifosfolipidi nel 60% Biopsia arteria temporale: modificazioni istologiche con tratti di arteria normale; il 25% ha unistologia normale alla biopsia bilaterale e in sezioni multiple; dovrebbe essere eseguita precocemente poiché gli steroidi modificano il quadro istologico

16 Presentazione atipica dellAGC Ictus: la VES alta indica che larteriosclerosi non è la causa sottostante; Malattia senza polso o sindrome dellarco aortico (polimialgia arteritica); Il 15% si può presentare con calo ponderale e deve essere ricercata una neoplasia. La biopsia dellarteria temporale può consentire la diagnosi.

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