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Dott.ssa Elisabetta Muccioli SINDROME DI GUILLAN-BARRE IN ETA PEDIATRICA.

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Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli SINDROME DI GUILLAN-BARRE IN ETA PEDIATRICA."— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli SINDROME DI GUILLAN-BARRE IN ETA PEDIATRICA

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Poli-radiculo-neuropatia acquisita post-infettiva con demielinizzazione dei nervi motori Più raramente dei nervi sensitivi più raramente degenerazione assonale Ezio: immunomediata Spesso preceduta di 10 giorni da infezioni Virali aspecifiche Patologia respiratoria da Mycoplasma Oppure solo patologia diarroica da Campylobacter, HP o da una vaccinazione per influenza, poliomielite (vaccino orale), meningococco, rabbia

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Astenia muscolare progressiva che può coinvolgere oltre alla muscolatura scheletrica, anche quella bulbare e respiratoria fino alla paralisi completa e al deficit del sistema autonomo Progressione in giorni o settimane Regressione graduale in senso discendente Riflessi osteo-tendineo sono gli ultimi a ripristinarsi Spesso guarigione completa in 6-12 mesi Nel 20% deficit neurologici permanenti più o meno gravi Paralisi ascendente di Landry

4 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Astenia muscolare Può progredire fino a incapacità/impossibilità a deambulare fino a sfociare in tetraplegia flaccida DD perdita acuta di forza (Tab 606-3) 50% dei casi coinvolgimento bulbare disfagia e perdita di forza a livello del viso sono segni di imminente insufficienza respiratoria; aumentato rischio di aspirazione Se coinvolto il SN autonomo: instabilità pressoria, ipotensione posturale, bradicardia/asistolia fai sempre monitoraggio cardio-vascolare Associazione di Disturbi della sensibilità tattile Dolore muscolare Paralisi ascendente di Landry

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI Rachicentesi ed esame liquor Aumento di proteine non associata ad aumento di leucociti Dissociazione albumino-citologica Elettromiografia Rallentamento della conduzione nervosa Biopsia muscolare NON necessaria Test sierologico per chiarire la fonte di infezione

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA in OPSEDALE Se decorso clinico lieve, è sufficiente monitoraggio clinico Se paralisi ascendente rapidamente progressiva e se presente poliradicoloneuropatia cronica Terapia immunomodulatoria Plasmaferesi per rimozione degli anticorpi patogeni e degli immunocomplessi solubili Immunoglobuline ev: 400 mg/Kg/die per 5 giorni Se identificata linfezione, NON usare antibiotici perché non modificano il decorso clinico Terapia del dolore: gabapentin Terapia di supporto Supporto ventilatorio : capacità vitale ridotta del 30% Nutrizione enterale o parenterale: disfagia e paralisi bulbare

7 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DECORSO Benigno: recupero spontaneo inizia entro 2-3 settimane Regressione graduale in senso discendente: La prima a migliorare è la funzione bulbare Ultima a migliorare è la forza agli arti inferiori Talvolta deficit di forza residuo Segni di prognosi severa per possibili sequele Interessamento dei nervi cranici Intubazione Grave disabilità al momento della presentazione clinica

8 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DECORSO in forme croniche Evoluzione in Sindrome di Miller-Fisher Oftalmoplegia esterna acuta Atassia Areflessia Poliradicoloneuropatia cronica recidivante Poliradicoloneuropatia cronica progressiva


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