Le Connettiviti Sistemiche

Presentazione sul tema: "Le Connettiviti Sistemiche"— Transcript della presentazione:

1 Le Connettiviti Sistemiche
Marcello Govoni Sezione di Reumatologia Dipartimento Medicina Clinica e Sperimentale Università di Ferrara

2 Connettiviti sistemiche
“ombrello” nosologico che racchiude malattie diverse con aspetti clinici, anatomo-patologici ed etio-patogenetici comuni Collagenopatie / collagenosi / mesenchimopatie sono termini obsoleti

3 Malattie autoimmuni sistemiche in cui il sistema immunocompetente esplica – con un’azione auto-aggressiva verso l’organismo Sono caratterizzate da : impegno pluridistrettuale (organi target) risposta autoimmune non-organo specifica (AUTOANTICORPI)

4

5 Malattie reumatiche: epidemiologia (Italia: dati ISTAT)
Artrosi % Reum. extra-articolari % Reum. infiamm.cronici 12% Artriti microcristalline % Connettiviti % Altre malattie % Totale >

6 Connettiviti: classificazione S.I.R. 1998
Lupus eritematoso Sindromi sclerodermiche Vasculiti sistemiche Sindrome di Sjögren Sindromi da sovrapposizione (overlap) Connettiviti indifferenziate Miositi Sindrome da anticorpi antifosfolipidi Polimialgia reumatica Eritema nodoso Panniculiti Policondriti

7 Ampia eterogeneità clinica
Tipologia di presentazione malattia d’organo malattia sistemica Gravità forme sub-cliniche forme severe

8 Aspetti comuni OVERLAPPING
“Costellazione” di segni e sintomi che possono associarsi : contemporaneamente all’esordio in successione cronologica

9 Manifestazioni cliniche e bioumorali nelle connettiviti sistemiche
eritema a farfalla fenomeno di Raynaud febbre lupus subcuto artrite non erosiva astenia lupus discoide “puffy hand” artralgie, mialgie sclerosi cutanea miosite mialgie papule di Gottron sierosite s. sicca rash eliotropo ipomotilità esofagea fotosensibilità fibrosi polmonare ulcere orali leuco-linfopenia piastrinopenia anemia anti-dsDNA ANA aumento della VES anti-Sm anti-nRNP ipergammaglobulinemia anti-Scl-70 anti-ssDNA IC circolanti anti-centromero anti-Ro/SSA anti-La/SSB fattore reumatoide anti-Jo-1 ac antifosfolipidi SPECIFICHE ASPECIFICHE

10 LES

11 Dermatomiosite

12 Quadri di apertura delle connettiviti sistemiche
Artromialgie Febbricola Astenia Fenomeno di Raynaud ANA positivi Puffy hand

13 Prevalenza del F. di Raynaud nelle connettiviti
Sclerosi sistemica > 95 % Connettivite mista > 90 % LES % S. Sjögren % Dermato-polimiosite % Artrite reumatoide % Popolazione generale (F) %

14 Capillaroscopia

15 Connettivite indifferenziata Connettivite definita
All’inizio, i sintomi ed i segni possono essere insufficienti o troppo aspecifici per inquadrare il problema in una CTD definita Connettivite indifferenziata Connettivite non classificabile Fase precoce di una Connettivite definita

16 Connective tissue diseases :
The tip of the iceberg CTD CTD classification criteria UCTD ANA +

17 Criteri classificativi delle connettiviti sistemiche
LES Tan et al. Arthritis Rheum 1982 Sclerodermia Masi et al. Arthritis Rheum 1980 Polimiosite Bohan & Peter, NEJM 1975 Sjogren Vitali et al. Arthritis Rheum 1993 PAPS Wilson et al. Arthritis Rheum 1999