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Le Connettiviti Sistemiche Marcello Govoni Sezione di Reumatologia Dipartimento Medicina Clinica e Sperimentale Università di Ferrara.

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Presentazione sul tema: "Le Connettiviti Sistemiche Marcello Govoni Sezione di Reumatologia Dipartimento Medicina Clinica e Sperimentale Università di Ferrara."— Transcript della presentazione:

1 Le Connettiviti Sistemiche Marcello Govoni Sezione di Reumatologia Dipartimento Medicina Clinica e Sperimentale Università di Ferrara

2 Connettiviti sistemiche ombrello nosologico che racchiude malattie diverse con aspetti clinici, anatomo- patologici ed etio-patogenetici comuni Collagenopatie / collagenosi / mesenchimopatie sono termini obsoleti

3 Malattie autoimmuni sistemiche in cui il sistema immunocompetente esplica – con unazione auto-aggressiva verso lorganismo Sono caratterizzate da : impegno pluridistrettuale (organi target) risposta autoimmune non-organo specifica (AUTOANTICORPI)

4

5 Malattie reumatiche: epidemiologia (Italia: dati ISTAT) Artrosi 70% Reum. extra-articolari 13% Reum. infiamm.cronici 12% Artriti microcristalline 2% Connettiviti 0.5% Altre malattie 2.5% Totale >

6 Connettiviti: classificazione S.I.R Lupus eritematoso Sindromi sclerodermiche Vasculiti sistemiche Sindrome di Sjögren Sindromi da sovrapposizione (overlap) Connettiviti indifferenziate Miositi Sindrome da anticorpi antifosfolipidi Polimialgia reumatica Eritema nodoso Panniculiti Policondriti

7 Ampia eterogeneità clinica Tipologia di presentazione malattia dorgano malattia sistemica Gravità forme sub-cliniche forme severe

8 Aspetti comuni OVERLAPPING Costellazione di segni e sintomi che possono associarsi : –contemporaneamente allesordio –in successione cronologica

9 Manifestazioni cliniche e bioumorali nelle connettiviti sistemiche eritema a farfallafenomeno di Raynaudfebbre lupus subcutoartrite non erosivaastenia lupus discoide puffy handartralgie, mialgie sclerosi cutaneamiositemialgie papule di Gottron sierosites. sicca rash eliotropoipomotilità esofagea fotosensibilità fibrosi polmonare ulcere orali leuco-linfopenia piastrinopenia anemia anti-dsDNA ANA aumento della VES anti-Sm anti-nRNP ipergammaglobulinemia anti-Scl-70 anti-ssDNA IC circolanti anti-centromero anti-Ro/SSA anti-La/SSB fattore reumatoide anti-Jo-1 ac antifosfolipidi SPECIFICHE ASPECIFICHE

10 LES

11 Dermatomiosite

12 Quadri di apertura delle connettiviti sistemiche Artromialgie Febbricola Astenia Fenomeno di Raynaud ANA positivi Puffy hand

13 Prevalenza del F. di Raynaud nelle connettiviti Sclerosi sistemica> 95 % Connettivite mista> 90 % LES 40 % S. Sjögren 30 % Dermato-polimiosite % Artrite reumatoide 10 % Popolazione generale (F) %

14 Capillaroscopia

15 Allinizio, i sintomi ed i segni possono essere insufficienti o troppo aspecifici per inquadrare il problema in una CTD definita Connettivite indifferenziata Connettivite non classificabile Fase precoce di una Connettivite definita

16 Connective tissue diseases : The tip of the iceberg ANA + CTD UCTD CTD classification criteria

17 Criteri classificativi delle connettiviti sistemiche –LESTan et al. Arthritis Rheum 1982 –SclerodermiaMasi et al. Arthritis Rheum 1980 –PolimiositeBohan & Peter, NEJM 1975 –SjogrenVitali et al. Arthritis Rheum 1993 –PAPSWilson et al. Arthritis Rheum 1999


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