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Dott.ssa Elisabetta Muccioli CUTIS MARMORATA IN ETA PEDIATRICA.

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Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli CUTIS MARMORATA IN ETA PEDIATRICA."— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CUTIS MARMORATA IN ETA PEDIATRICA

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Sinonimi Sinonimi Cutis marmorata teleangectasca congenita, sd van Lohuizen, flebectasia congenita,… Cutis marmorata teleangectasca congenita, sd van Lohuizen, flebectasia congenita,… Rara anomalia capillaro-venosa del derma e del tessuto sottocutaneo Rara anomalia capillaro-venosa del derma e del tessuto sottocutaneo Lesioni generalizzate o localizzate Lesioni generalizzate o localizzate Sede tronco, arti Sede tronco, arti

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Striature violacee serpiginose a disposizione reticolare che si accentuano al freddo e con la posizione declive Striature violacee serpiginose a disposizione reticolare che si accentuano al freddo e con la posizione declive Regrediscono parzialmente nei primi mesi di vita lasciando atrofie biancastre più o meno accentuate Regrediscono parzialmente nei primi mesi di vita lasciando atrofie biancastre più o meno accentuate Numerose anomalie associate in tutti gli organi Numerose anomalie associate in tutti gli organi Inoltre: microcefalia, micrognazia, palatoschisi, distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura, asimmetria del capo Inoltre: microcefalia, micrognazia, palatoschisi, distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura, asimmetria del capo Isto: vene e capillari dilatati in derma peraltro normale, fibre collagene ed elastiche sono normali Isto: vene e capillari dilatati in derma peraltro normale, fibre collagene ed elastiche sono normali

4 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA La sede relativamente profonda della lesione rende quasi inutile il trattamento con il laser vascolare La sede relativamente profonda della lesione rende quasi inutile il trattamento con il laser vascolare

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DD LIVEDO FISIOLOGICA DEL NEONATO Il neonato può presentare una cute con reticolo vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo regolare a piccole maglie Il neonato può presentare una cute con reticolo vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo regolare a piccole maglie Maggiormente accentuato se esposto al freddo Maggiormente accentuato se esposto al freddo È presente in modo omogeneo È presente in modo omogeneo Regredisce rapidamente in pochi minuti se le condizioni ambientali si normalizzano Regredisce rapidamente in pochi minuti se le condizioni ambientali si normalizzano Causato di una risposta vasomotoria fisiologica accentuata Causato di una risposta vasomotoria fisiologica accentuata Scompare spontaneamente con laumentare delletà Scompare spontaneamente con laumentare delletà

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli Se persiste oltre letà neonatale… Una cute marezzata persistente e pronunciata compare nelle Una cute marezzata persistente e pronunciata compare nelle Malattia di Menkes Malattia di Menkes Disautonomia famigliare Disautonomia famigliare Sd Cornelia de Lange Sd Cornelia de Lange Sd Down Sd Down Trisomia 18 Trisomia 18


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