La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

Dott.ssa Elisabetta Muccioli MASTOCITOSI IN ETA PEDIATRICA.

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli MASTOCITOSI IN ETA PEDIATRICA."— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MASTOCITOSI IN ETA PEDIATRICA

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONI Condizioni cutanee rare caratterizzate da anomalo aumento del numero di mastociti – Aggregati di mastociti nel derma Clinica determinata da liberazione dei mediatori dei mastociti con ampio effetto locale cutaneo con pomfi, bolle, prurito e sistemico con tachicardia e dispnea

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLASSIFICAZIONE Complessa Indolente –Sincope, malattia cutanea, ulcere, malassorbimento, aggregati mastocitari nel midollo osseo, alterazioni scheletriche, epatosplenomegalia, linfoadenopatia Alterazioni ematologiche –Mieloproliferative, mielodisplastiche Aggressiva –Mastocitosi linfoadenopatica con eosinofilia Leucemia mastocitica

4 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA – CUTE – Orticaria pigmentosa: più frequente –Lesioni bollose e orticarioidi, numero variabile, colore variabile, dimensione variabile; distribuite in modo simmetrico –Segno di Darier !! Dopo sfregamento della lesione ho liberazione di istamina e vedo comparsa immediata di pomfi ed eritema –DD punture di insetti, orticaria cronica, nevi pigmentati, eruzione da farmaci Mastocitoma –Lesione solitaria 1-5 cm di diametro, pomfi o bolle placca infiltrata gommosa, rosa-gialla-marrone con trama a buccia darancia, segno di Darier + Mastocitosi cutanea diffusa ed eritrodermica –Coinvolta tutta la cute che appare ispessita, colore rosa-giallo, prurito intrattabile Teleangectasia macularis eruptiva persans : adolescenti e adulti

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli FLUSHING SCATENATO DA… Bagni troppo caldi Sfregamento cutaneo Farmaci es.codeina

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli MASTOCITOSI SISTEMICA Aumento del numero di mastociti anche al di fuori del tessuto cutaneo: in 5-10% dei pz con mastocitosi cutanea Scheletro assiale: osteoporosi-osteosclerosi radiologiche, no sintomi Diarrea e steatorrea – ulcera peptica - epatosplenomegalia Proliferazione di mastociti in rene, linfonodi, midollo osseo, grasso perirenalico

7 Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI Clinica + istologia considera successivamente alla diagnosi cutanea il probabile interessamento sistemico

8 Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA Antistaminico Disosio-cromoglicato –Stabilizzatore dei mastociti Corticosteroidi topici PUVA terapia Escissione chirurgica in casi selezionati Evitare fattori scatenanti il flushing


Scaricare ppt "Dott.ssa Elisabetta Muccioli MASTOCITOSI IN ETA PEDIATRICA."

Presentazioni simili


Annunci Google