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Dott.ssa Elisabetta Muccioli IPERPIGMENTAZIONI IN ETA PEDIATRICA.

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Presentazione sul tema: "Dott.ssa Elisabetta Muccioli IPERPIGMENTAZIONI IN ETA PEDIATRICA."— Transcript della presentazione:

1 Dott.ssa Elisabetta Muccioli IPERPIGMENTAZIONI IN ETA PEDIATRICA

2 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLASSIFICAZIONE NEVI MELANOCITARI NON MELANOCITARI IPERMELANOSI Su base genica Varia origine Fotosensibilizzanti Agenti fisici: ultravioletti Post-infiammatorie Infettive/parassitarie Acne/puntura dinsetto Nutrizionali Ipovitaminosi A, B12,pellagra Metaboliche M.Wilson,M.Gaucher,M.Niemann Associato a pato: mastocitosi IPERPIGMENTAZIO NI NON MELANICHE Endogena:ittero Esogena:tatuaggi Ipercarotenemia

3 Dott.ssa Elisabetta Muccioli NEVI Vedi schema nevi

4 Dott.ssa Elisabetta Muccioli IPERPIGMENTAZIONI NON NEVICHE Accumulo di pigmenti melanici (ipermelanosi) o di altri pigmenti di natura esogena o endogena Classificazione ipermelanosi Su base genetica Incontinentia pigmenti Xeroderma pigmentoso Anemia di Fanconi Ipermelanosi di varia origine

5 Dott.ssa Elisabetta Muccioli IN PARTICOLARE …

6 Dott.ssa Elisabetta Muccioli INCONTINENTIA PIGMENTI Disordine multisistemico Lesioni cutanee che evolvono in 4 stadi associate ad alterazioni a carico di altri organi: Occhio:cataratta, fibroplasia lenticolare, strabismo Anomalie dentarie SNC: ritardo mentale, epilessia, idrocefalo Ezio : difetto nelle cellule della cresta neurale; infiltrazione di eosinofili nellepidermide Ereditaria forse legato allX, magg in F

7 Dott.ssa Elisabetta Muccioli

8 CLINICAFASE BOLLOSA Insorgenza nel periodo neonatale Lesioni eritemato-papulose ricoperte da bolle tese, piccole Disposte linearmente soprattutto sugli arti e sul dorso Eosinofilia ematica Isto:bolla spongiotica intraepidermica con necrosi di cheratinociti Eosinofilia scompare dopo 3-4 settimane senza alcun trattamento, le bolle si risolvono e si passa alla fase successiva

9 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA FASE PAPULO-CHERATOSICA Papule lichenoidi Distribuite agli arti e sul tronco Isto:infiammazione dermo-rpidermica ed aspetti iniziali di incontinentia pigmenti

10 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA FASE PIGMENTATA Dà il nome alla malattia Linee ipercromiche di colore ardesia localizzate allinguine ma successivamente coinvolgono il tronco seguendo le linee di Blaschko; volto risparmiato Insorgenza delle lesioni al 6 mese di vita o intorno ai 2 aa Schiarimento spontaneo delle lesioni al 10 o 16 aa Isto:abbondanza di pigmento melanico nel derma superficiale poiché lepidermide diviene incontinente, èpresenza di melanofagi dermici

11 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA FASE ATROFICA Nelle donne adulte affette NB forme atipiche non seguono in modo preciso questa evoluzione in fasi successive

12 Dott.ssa Elisabetta Muccioli XERODERMA PIGMENTOSO Rara Autosomica recessiva Fotosensibilità cellulare marcata, predisposizione allo sviluppo di tumori cutanei, anomalie oftalmologiche e neurologiche Ezio: deficit dei sistemi enzimatici che provvedono alla riparazione del DNA danneggiato dalle radiazioni UVA e UVB

13 Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Alla nascita cute normale Dopo le prime esposizioni solari comparsa di manifestazioni cutanee variabili, lente e imprevedibili Lesioni precoci: macule iperpigmentate tipo efelidi a distribuzione irregolare, secchezza cutanea nelle sedi fotoesposte: volto, mani, congiuntiva, labbra, tronco Sviluppo nei primi anni di vita di tumori cutanei: basocellulare e spinocellulare; sono predisposti allo sviluppo di melanoma Associazione con deficit neurologici, prdisposizione a sviluppo neoplasie in altri organi


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