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Fattori favorenti: - immaturità sviluppo fegato (circolo entero-epatico degli acidi biliari a partire dalla sintesi del colesterolo per arrivare alla captazione.

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Presentazione sul tema: "Fattori favorenti: - immaturità sviluppo fegato (circolo entero-epatico degli acidi biliari a partire dalla sintesi del colesterolo per arrivare alla captazione."— Transcript della presentazione:

1 Fattori favorenti: - immaturità sviluppo fegato (circolo entero-epatico degli acidi biliari a partire dalla sintesi del colesterolo per arrivare alla captazione a livello epatico, al trasporto intracellulare, alla coniugazione, secrezione canalicolare e riassorbimento intestinale) - gli acidi biliari sierici sono elevati nel I° anno di vita a causa di un difettoso trasporto epatocitario (v.n. nel 3°-4° anno) - riduzione pool acidi biliari nella bile (per riduzione della sintesi e per produzione di acidi biliari atipici, alcuni colestatici) - ridotto flusso biliare che alla nascita è 1/3 di quello delladulto COLESTASI DEL LATTANTE

2 meccanismi epatocanalicolari: Alterazioni composizione membrana epatocitaria basolaterale e della relativa attività enzimatica (es. possono agire il digiuno, il glucagone, le variazioni del ph intracellulare) alterazioni del citoscheletro dellepatocita: alterazioni della coniugazione o del metabolismo alterazioni della membrana canalicolare flusso paracellulare anomalo incremento del Ca++ intracellulare meccanismi duttulari – duttali (scarsità e obliterazione dei dotti intraepatici) blocco nella via biosintetica degli ac. biliari (azione epatotossica dei metaboliti intermedi che si accumulano) MECCANISMI PATOLOGICI RESPONSABILI DELLA COLESTASI

3 1/2500 Reazione aspecifica Colestasi completa: ittero – epatomegalia + splenomegalia feci ipo-acoliche – urine ipercroniche Solo nelle età successive vi può avere colestasi senza ittero COLESTASI NEL LATTANTE

4 EZIOLOGIA COLESTASI(Tab. 1) CAUSE INTRAEPATICHE Infezioni congenite: virus, protozoi, spirochete Infezioni acquisite: sepsi batteriche, IVU (E. coli) Disordini metabolici: galattosemia, tirosinosi, intolleranza ereditaria al fruttosio, deficit di 1 antitripsina, FCP, mitocondriopatie, difetto di sintesi AB Malattie da accumulo: emocromatosi neonatale, Niemann-Pick tipo C, Gaucher, Wolman, glicogenosi tipo 4 Sindromi genetiche: Alagille, Turner, Down, Aagenaes, Zellweger Colestasi intraepatica familiare progressiva: tipo I, II, III (altre) Disordini idiopatici: colestasi (epatite) neonatale idiopatica, paucità non sindromica dotti biliari interlobulari Tossine e farmaci: endotossine, NPT, cloralio idrato, antibiotici … Miscellanea: ipossia, sindrome bile spessa, fibrosi epatica congenita, linfoistiocitosi Difetti di sintesi degli acidi biliari

5 CAUSE EXTRAEPATICHE Atresia delle vie biliari extraepatiche Cisti del coledoco Perforazione spontanea delle vie biliari Coledocolitiasi Colangite sclerosante neonatale Tumori

6 La Diagnosi urgente è necessaria per: atresia biliare galattosemia tirosinosi intolleranza ereditaria fruttosio emocromatosi neonatale (?) difetto di sintesi A.B. epatite HSV 2

7 VALUTAZIONE CONDIZIONI CLINICHE Paziente compromesso Paziente non compromesso Familiarità Basso PN Ittero precoce Compromissione di altri organi (encefalo – cuore – rene occhio) Cause metaboliche o infettive Osserva colore e feci x 3 gg Feci acolicheFeci coliche Investiga urgentemente X atresia biliare Biopsia epatica Laparotomia colongiografia I. Kasai precoce Sostanze riducenti u – glicemia Emogasanalisi – aniongap Lattato/piruvato – ammonio Acidi biliari Colture sangue e urine TORCH s Succinil acetone u Ferritina

8 In sintesi ricorda che: 1)devi chiedere sempre colore di urine e feci di un lattante con ittero: urine che tingono il panno e feci chiare sono indice di colestasi; 2)la colestasi nel lattante è una condizione potenzialmente severa per la quale è opportuno il ricovero in centri specialistici: 3)la diagnosi precoce è critica per la prognosi nellatresia biliare, in alcune malattie metaboliche (tirosinosi, galattosemia, intolleranza ereditaria al fruttosio, emocromatosi neonatale, deficit di sintesi degli acidi biliari) e nellepatite da HSV 2 ; 4) feci persistentemente acoliche sono suggestive di atresia biliare; 5) uninsufficienza epatica precoce è invece indice di forme metaboliche, più raramente infettive; 6) per accorciare i tempi della diagnosi, rapida in ospedale, è necessario che la colestasi venga riconosciuta prima sul territorio e avviata ad un Centro Specialistico.

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