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La Celiachia Potenziale Miris Marani 14/04/20121miris marani Assemblea Regionale AIC Milano Marittima 14 Aprile 2012.

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1 La Celiachia Potenziale Miris Marani 14/04/20121miris marani Assemblea Regionale AIC Milano Marittima 14 Aprile 2012

2 MC sintomatica Classica (Intestinale) Non Classica (Extraintestinale) MC latente MC potenziale MC asintomatica Lesione mucosale Mucosa indenne MC subclinica Sensibilità al glutine non celiaca NCGS Dermatite Erpetiforme Dermatite Erpetiforme Gluten related Disorders Oslo /04/20122miris marani Ludvigsson Gut 2012

3 Malattia Celiaca Potenziale 14/04/2012miris marani3

4 Celiaci potenziali EMA e/o ac. antitTG IgA EMA e/o ac. antitTG IgA Mucosa normale o lesioni mucosali minime (Marsh 0 o Marsh 1) Mucosa normale o lesioni mucosali minime (Marsh 0 o Marsh 1) Eventuale presenza di sintomi Eventuale presenza di sintomi 14/04/2012miris marani4

5 Progressione della lesione mucosale 14/04/2012miris marani5 Troncone 2012 Marsh 0 Marsh 1

6 Mucosa normale Enteropatia a lesioni minime Marsh Oberhuber IEL/100e c CripteVilli 0<25Norm 1>25Norm 2>25AumentNorm 3a>25Aument Atrofia lieve 3b>25Aument Atrofia marcata 3c>25AumentAssenti 14/04/20126miris marani

7 Celiachia Potenziale 1.Chi sono i celiaci potenziali? 2.Quanti sono? 3.Qual è la storia naturale? 4.Necessitano di dieta Gluten free anche i soggetti asintomatici? La dieta libera costituisce un rischio per la loro salute? 5.Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di grado più elevato? 6.Perché hanno una enteropatia a lesioni minime? 14/04/20127miris marani

8 Celiaci Potenziali Celiaci Potenziali Chi sono? 3736 soggetti con sierologia positiva e mucosa normale Ludvigsson % femmine 62% femmine 22% famigliari di celiaci 22% famigliari di celiaci 21% bambini 21% bambini 46% diarrea 46% diarrea 45% DAC 45% DAC 26% anemia 26% anemia 106 pazienti pediatrici con EMA o TTG IgA pos e Mucosa normale Tosco, Troncone % famigliari di celiaci 22% famigliari di celiaci 10% malattie autoimmuni 10% malattie autoimmuni 21% sintomi GI 21% sintomi GI 4.5% anemia o bassi livelli di ferritina 4.5% anemia o bassi livelli di ferritina 14/04/20128miris marani 17 pazienti pediatrici EMA pos e mucosa EMA pos e mucosa normale normale Kurppa % femmine 47% Famigliari di celiaci 47% Famigliari di celiaci 76% sintomi GI 76% sintomi GI 6% Malattie Autoimmuni (IDDM1) 6% Malattie Autoimmuni (IDDM1)

9 Celiaci Potenziali Sierologia Celiaci Potenziali Chi sono? Sierologia 14/04/2012miris marani9 Troncone 2011

10 Celiachia Potenziale Quanti sono? 14/04/2012miris marani10 MCP/MC%Autori 24/3856.2Paparo et al /2588.1Schirru et al /21810Biagi et al /4240Kurppa et al. 2010

11 Celiachia Potenziale Storia naturale Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco, Troncone /04/201211miris marani

12 14/04/2012miris marani12 Celiac Disease without Villous Atrophy in Children: A Prospective Study Kurppa et al Celiachia Potenziale Storia naturale

13 Celiachia Potenziale Evoluzione verso lesione Mucosale 14/04/2012miris marani13

14 Celiachia Potenziale Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di grado più elevato? 14/04/2012miris marani14

15 14/04/2012miris marani15 Troncone 2011

16 14/04/2012miris marani16 Kurppa et al 2010 Depositi di IgA IEL V/C γδ MCP MC Controlli Kurppa 2010

17 Gluten-dependent small bowel mucosal transglutaminase 2-specific IgA deposits in overt and mild enteropathy coeliac disease Koskinen et al 2008 I soggetti con celiachia potenziale hanno depositi mucosali di ac. antitTG IgA la cui intensità aumenta parallelamente al progredire della atrofia mucosale e diminuisce nuovamente a dieta priva di glutine. I soggetti con celiachia potenziale hanno depositi mucosali di ac. antitTG IgA la cui intensità aumenta parallelamente al progredire della atrofia mucosale e diminuisce nuovamente a dieta priva di glutine. Il riscontro di depositi di IgA mucosali fornisce un elemento diagnostico per malattia celiaca in fase iniziale. Il riscontro di depositi di IgA mucosali fornisce un elemento diagnostico per malattia celiaca in fase iniziale. 14/04/2012miris marani17

18 Natural History of Potential Celiac Disease in Children Tosco et al Assenza di sintomi e normale stato nutrizionale Inoltre 13/89 (14.6%) divennero persistentemente e completamente sieronegativi Per questo e in assenza di dati sulla storia naturale non è stata prescritta una dieta Gluten Free Tuttavia 1/3 ha sviluppato lesioni mucosali conclamate nel breve periodo Il follow up deve essere attento e prolungato Lunico parametro che aiuta ad identificare i pz. A rischio di evoluzione pare essere la presenza di depositi mucosali di ac. antitTG IgA 14/04/2012miris marani18

19 In conclusione, bambini con sintomi, EMA positivi e con normale morfologia mucosale hanno lo stesso disordine glutine-dipendente dei soggetti sieropositivi con atrofia mucosale e sembrano trarre beneficio dalla precoce istituzione di dieta priva di glutine 14/04/2012miris marani

20 Celiachia potenziale Rischio per la salute a dieta libera? Malattia celiaca eccesso di mortalità 2.9/1000 persone/anno Malattia Celiaca Potenziale 1.7/1000 persone/anno 14/04/2012miris marani20 ? Ludvigsson 2009 INCREMENTO MODESTO

21 Celiachia potenziale Perché una enteropatia a lesioni minime? Genetica più leggera Assenza di altri fattori concomitanti ambientali o genetici (Permeabilità intestinale, Controllo delle cellule T regolatorie, Flogosi locale)? 14/04/2012miris marani21

22 Perchè mucosa normale o lesioni minime? Potential Celiac Patients: A Model of Celiac Disease Pathogenesis Sperandeo, Tosco, Izzo, Tucci, Troncone, R Auricchio, Romanos, Trynka, S Auricchio, Jabri, Greco /04/201222miris marani Genetica

23 Celiachia Potenziale Celiachia Potenziale Genetica High frequency of low-risk human leukocyte antigen class II genotypes in latent celiac disease High frequency of low-risk human leukocyte antigen class II genotypes in latent celiac disease. Schirru et al. Human Immunology 72 (2011) 179 – 182 Influence of HLA-DQ2 and DQ8 on Severity in Celiac Disease Influence of HLA-DQ2 and DQ8 on Severity in Celiac Disease. Biagi et al. J Clin Gastroenterol Jan;46(1): /04/2012miris marani23

24 1. Chi sono i celiaci potenziali ? 1. Gruppi a rischio, famigliari di celiaci, genetica leggera, TTG IgA mediamente meno elevate, con o senza sintomi 2. Quanti sono ? /100 Celiaci 3. Qual è la storia naturale? 3. Hanno un rischio consistente di evoluzione verso la lesione mucosale conclamata 14/04/2012miris marani24 Celiachia Potenziale Conclusioni

25 4. Necessitano di dieta GF anche gli asintomatici? La dieta con Glutine costituisce un rischio per la salute? 4. ? Forse no 5. Markers predittivi di evoluzione verso lesione mucosale ? 5. Depositi Mucosali di IgA antitTG 6. Perché hanno una enteropatia a lesioni minime ? 6. Classi di rischio genetico meno elevato e… 14/04/2012miris marani25

26 Per saperne di più Celiachia Potenziale Per saperne di più Lunghi Follow Up anche per pazienti con negativizzazione sierologica 14/04/2012miris marani26

27 Celiachia Potenziale Dati di follow Up di 35 pazienti di 7 Centri Pediatrici in Emilia Romagna Bologna Osp. Maggiore, Bologna Clinica Pediatrica, Imola Ospedale Nuovo, Cesena Ospedale Bufalini, Ferrara Clinica Pediatrica, Ravenna Ospedale S.Maria delle Croci, Modena Clinica Pediatrica 14/4/2012Miris Marani27 P.Alvisi A.Lambertini M.Masi S.Brusa I.Cecchini P.Pasquinelli C.Malaventura I.Venturi A.R. Di Biase M.Marani

28 Celiachia potenziale 35 paz Celiachia Potenziale Follow up 6 mesi-6 anni Età< 14 anni 23 (65%) femmine 14/4/2012Miris Marani28

29 35 celiaci potenziali Famigliari di celiaci 10 (28%) Sintomi G.I. 19 (54%) Anemia 3 (8.5%) Aplotipo DQ2 32 (91%) Aplotipo DQ8 3 (8.5%) Ac anti TTG IgA < N x 6 32 (91%) Marsh 0 30 (86%) Marsh 1 5 (14%) 14/4/2012Miris Marani29

30 14/4/2012Miris Marani30 8/19 FU > 2a

31 Considerazioni Il 54 % ha negativizzato la sierologia 1/9 pazienti celiaci ha avuto la diagnosi di malattia celiaca alla 3° biopsia dopo 6 anni dalla prima (biopsia bulbo) Una paziente con sierologia persistentemente positiva (TTG IgA < x 3N) è stata sottoposta a biopsia a 3 e 5 anni dalla prima con mucosa persistentemente Marsh 0 14/4/2012Miris Marani31

32 David Hockney Wheat Field near Fridaythorpe. 2005


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