SINDROME DELL’X-FRAGILE Dalla valutazione comportamentale all’intervento psicoeducativo U.O. e Cattedra di Neuropsichiatria Infantile Dipartimento di Scienze Neurologiche e della Visione Sezione di Neuroscienze dello Sviluppo IRCCS G. Gaslini

VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE rappresenta un primo e insostituibile passo per la programmazione di un adeguato intervento psicoeducativo variabilità interindividuale e intraindividuale dei sintomi per fascia di età intervento integrato per fenotipo comportamentale Ist. G. Gaslini

VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE L’Assessment permette di identificare le abilità del bambino nelle diverse aree dello sviluppo, evidenziando le abilità emergenti sulle quali basare l’intervento educativo. L’Assessment prevede un’accurata conoscenza dei diversi ambienti in cui il bambino è inserito (famiglia, scuola). Ist. G. Gaslini

VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE Obiettivi elaborare interventi educativi finalizzati al raggiungimento del maggior grado di autonomia possibile aiutare i genitori e la scuola a conoscere e comprendere i comportamenti disadattivi del bambino incentivare le capacità e potenzialità del bambino (punti di forza ) lavorare sulle aree di maggiore difficoltà del bambino (punti di debolezza) Ist. G. Gaslini

VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE L’Assessment si basa su osservazione indiretta: raccolta di informazioni da fonti multiple (genitori, insegnanti, educatori) utilizzando interviste semistrutturate e/o questionari standardizzati sui diversi aspetti del comportamento e del funzionamento sociale del bambino osservazione diretta del bambino in condizioni “naturali” (a casa, a scuola) Ist. G. Gaslini

VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE I soggetti con X-Fragile presentano un caratteristico fenotipo comportamentale Capacità di socializzazione inadeguata Pur interessati agli altri possono essere timidi, isolati, non in grado di sostenere il contatto visivo

VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE fenotipo comportamentale Disturbi del linguaggio Ritardo del linguaggio prime parole con significato semantico 20 mesi parola frase 30-36 mesi frase bitermine 36- 48 mesi frase grammaticale 5 anni Produzione verbale precipitosa fino alla tachilalia Perseverazione verbale, ecolalia Comunicazione extraverbale con ricca gestualità Comprensione migliore dell’espressione

VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE fenotipo comportamentale Ipersensibilità a stimoli tattili e uditivi Stereotipie motorie (hand-flapping) Iperattività (80% dei bambini in età prescolare; 54% dei bambini in età scolare ADHD 7% in età postscolare) Deficit di attenzione Impulsività Labilità emotiva, Ansia sociale Ricerca dell’immutabilità Etero e/o autoaggressività

VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE Fenotipo comportamentale Dal 15 al 25% dei bambini maschi con X-Fragile presentano in comorbidità una diagnosi di Disturbo Autistico. L’X-Fragile rappresenta la più frequente tra le cause conosciute di Autismo (Hagerman, 1994).

VALUTAZIONE COMPORTAMENTALE Strumenti L’uso di Questionari e Scale di valutazione è finalizzato a  definire il profilo individuale e le reali difficoltà del bambino  monitorare l’evoluzione del quadro clinico  valutare l’efficacia delle diverse azioni terapeutiche  permettere una comunicazione tra le équipes professionali  sostenere la ricerca, anche in ambito epidemiologico Ist. G. Gaslini

(Vineland Adaptive Behavior Scales, VABS (Vineland Adaptive Behavior Scales, Sparrow et al., 1984) Approccio al ritardo mentale che tiene conto degli aspetti sociali oltre a quelli strettamente intellettivi Ist. G. Gaslini

Le VABS permettono di definire il livello di Comportamento Adattivo Il costrutto teorico di comportamento adattivo indica l’insieme delle abilità necessarie per raggiungere l’autonomia personale e la responsabilità sociale Ist. G. Gaslini

La valutazione del Comportamento Adattivo può fornire VABS La valutazione del Comportamento Adattivo può fornire valide informazioni per formulare corrette diagnosi e per pianificare efficaci interventi preventivi e riabilitativi in relazione a vari disturbi "psichici" e "fisici" di soggetti disabili e non disabili. Nell' ICD 10, nella precisazione dei criteri diagnostici Clinici per il ritardo mentale, è raccomandato l'uso della Scala Vineland. Ist. G. Gaslini

VABS Le VABS sono applicabili sia a normodotati sia a soggetti con disabilità cognitiva e permettono la programmazione di interventi individuali educativi o riabilitativi. Le scale non richiedono la diretta somministrazione delle prove al soggetto in esame, ma la compilazione dei materiali da parte dell'intervistatore e di una persona che conosca in modo approfondito il soggetto da valutare. Ist. G. Gaslini

VABS Intervista – Forma Breve (Survey Form) 261 item valutazione generale del comportamento adattivo Intervista – Forma Completa (Expanded Form) 540 item valutazione analitica del comportamento adattivo Versione per la scuola 244 item valutazione del comportamento adattivo in classe L'edizione italiana riguarda la versione Intervista - Forma completa Ist. G. Gaslini

si articolano in quattro scale e undici subscale: VABS si articolano in quattro scale e undici subscale: Comunicazione Ricezione: ciò che il soggetto comprende Espressione: ciò che il soggetto dice Scrittura: ciò che il soggetto legge e scrive Abilità quotidiane Personale: come il soggetto mangia, si veste e cura l'igiene personale Domestico: quali lavori domestici il soggetto compie Comunità: come il soggetto usa tempo, denaro, telefono e proprie capacità lavorative Ist. G. Gaslini

VABS Socializzazione Relazioni interpersonali: come il soggetto interagisce con gli altri; Gioco e tempo libero: come il soggetto gioca e impiega il tempo libero; Regole sociali: come il soggetto manifesta senso di responsabilità e sensibilità verso gli altri. Abilità motorie Grossolane: come il soggetto usa braccia e gambe per il movimento e la coordinazione; Fini: come il soggetto usa mani e dita per manipolare oggetti.

Si somministra a soggetti di età compresa Conners Teacher Rating Scales Conners Parent Rating Scales (Conners, 1997) Questionario standardizzato per la valutazione dei sintomi dell’ADHD, in accordo ai criteri diagnostici del DSM-IV Si somministra a soggetti di età compresa tra 3 e 17 anni Utile per misurare la severità del disturbo e seguirne l’andamento nel tempo Ist. G. Gaslini

(Autism Behavior Checklist, Krug 1980) ABC (Autism Behavior Checklist, Krug 1980) per la valutazione dei sintomi autistici si somministra ai soggetti di età compresa tra i 18 mesi e i 35 anni delinea lo stato attuale del bambino utile per valutare il cambiamento in relazione ai trattamenti, meno a fini diagnostici si compone di 57 items somministrati ai genitori, suddivisi in 5 aree sintomatiche: sensorialità, relazionalità, stereotipie e uso degli oggetti, linguaggio, autonomie Ist. G. Gaslini

(Childhood Autism Rating Scale, Schopler 1988) CARS (Childhood Autism Rating Scale, Schopler 1988) per la valutazione dei sintomi autistici strumento di osservazione, utilizzato in bambini con una età > ai 24 mesi; Ist. G. Gaslini

(Childhood Autism Rating Scale, Schopler 1988) CARS (Childhood Autism Rating Scale, Schopler 1988) si compone di 15 items: Relazione sociale, Imitazione, Risposte emozionali, Utilizzazione del corpo, Utilizzazione degli oggetti Adattabilità al cambiamento, Risposte visive Risposte uditive, Gusto-olfatto-tatto, Paura-ansia Comunicazione verbale, Comunicazione non verbale Livello di attività, Livello intellettivo, Impressione generale Ist. G. Gaslini

Portage Guide to Early Education (Bluma et al, tradotto per l’Italia da Zappella, 1990) guida per valutare il comportamento del bambino, programmare obiettivi educativi, ottenere abilità addizionali

Portage necessarie conoscenza del bambino, ingegnosità, creatività, flessibilità bambini in età prescolare bambini di età mentale compresa tra 0 e 6 anni bambini della stessa età con handicap bambini o adulti con comportamenti equiparabili a quelli dei bambini in età prescolare

Portage articolato in 3 parti Lista di valutazione (Checklist) 1.Linguaggio 2.Socializzazione 3.Autonomia 4.Livello cognitivo 5.Livello motorio (più una sezione detta delle Stimolazioni Infantili)

Portage Guida pratica (Schede) set di schede corrispondenti ai comportamenti elencati nella checklist. Ad ogni item corrisponde una scheda su cui sono annotati suggerimenti su come aiutare il bambino nell’apprendimento delle varie abilità Manuale indicazioni sul metodo di compilazione della checklist e di utilizzazione delle schede; indicazioni circa l’impostazione di un programma educativo personalizzato

Portage Linguaggio i suggerimenti contenuti nelle schede aiutano a preparare un ambiente favorevole all’apprendimento linguistico Socializzazione comportamenti che riguardano la vita sociale e l’interazione del bambino con altre persone

Portage Autonomia comportamenti che permettono al bambino di aver cura di sé in settori quali nutrizione, abbigliamento, pulizia e igiene. Lo sviluppo dei comportamenti autonomi aiuta il bambino nello sforzo di divenire membro sereno e indipendente della sua famiglia e della comunità; aiuta la famiglia a vivere più agevolmente con il bambino e permette maggior indipendenza reciproca

Portage livello cognitivo attività che spaziano dall’iniziale consapevolezza di sé e dell’ambiente circostante fino alla consapevolezza dei concetti numerici, alla capacità di ripetere storie e di effettuare comparazioni livello motorio i comportamenti motori forniscono i mezzi necessari alle capacità espressive in altre aree dello sviluppo (sviluppo cognitivo e linguistico) Abilità motorie maggiori: camminare, correre, sedersi, tirare una palla…; attività motorie fini: afferramento a pinza…

IMPOSTAZIONE E REALIZZAZIONE Portage Impostazione del piano educativo Sviluppo di programmi individuali mirati al raggiungimento di obiettivi concreti e controllabili nelle aree di sviluppo e nelle aree funzionali: Comunicazione  strategie di comunicazione aumentativa (oggetti, immagini, parole scritte); necessario lavorare sull’intenzione comunicativa, attraverso l’utilizzo di un contesto motivante IMPOSTAZIONE E REALIZZAZIONE DEL PIANO EDUCATIVO Sviluppo di programmi individuali mirati al raggiungimento di obiettivi concreti e controllabili nelle aree di sviluppo (imitazione, percezione, motricità globale e fine, coordinamento oculo-manuale, area cognitiva) e nelle aree funzionali: Comunicazione  strategie di comunicazione aumentativa (oggetti, immagini, parole scritte); necessario lavorare sull’intenzione comunicativa, attraverso l’utilizzo di un contesto motivante.

Impostazione del piano educativo Portage Impostazione del piano educativo Attività sociali  insegnamento graduale delle competenze sociali; lavorare sull’accettazione della prossimità e del contatto con le altre persone, e successivamente ad attendere il proprio turno e a partecipare a giochi sociali strutturati Autonomia personale e abilità domestiche  insegnamento attraverso la scomposizione del compito e la generalizzazione delle acquisizioni in ambito familiare

Impostazione del piano educativo Portage Impostazione del piano educativo Attività di tempo libero:  insegnare un ritmo della giornata,  insegnare ad associare determinate attività con determinati luoghi

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Obiettivi Migliorare il funzionamento globale del bambino/adolescente Migliorare le relazioni interpersonali con genitori, fratelli, insegnanti e coetanei Migliorare le capacità di apprendimento scolastico Migliorare l’accettabilità sociale del disturbo e la qualità della vita dei bambini/adolescenti affetti Ist. G. Gaslini

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO efficace coerente continuativo intervento intensivo e precoce insegnamento strutturato e adattato alle capacità funzionali del bambino e alle caratteristiche specifiche dell’X-Fragile coinvolgimento dei genitori e dei vari ambienti di vita collaborazione tra genitori, operatori, insegnanti, educatori

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Strategie educative 1. Chi è la persona che abbiamo di fronte ? osservazione, valutazione, diagnosi precoce  come funziona il bambino nei vari contesti della vita quotidiana  quali sono le sue motivazioni e i suoi interessi  quali sono le necessità e i bisogni della famiglia

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Strategie educative 2. Cosa è importante insegnare  Le abilità relative alla vita quotidiana abilità funzionali per prendersi cura di sé stessi e condurre una vita indipendente  Le abilità di carattere sociale comportamenti da tenere nelle varie situazioni (andare al bar, al cinema,…)  Le abilità di lavoro

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Strategie educative 3. Come vogliamo insegnare  utilizzare il supporto visivo  procedere a piccoli passi  lavorare sulla generalizzazione

Insegnamento strutturato INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Insegnamento strutturato adeguatezza delle richieste chiarezza e stabilità dei messaggi strutturazione (tempo, spazio, attività) prevedibilità dell’ambiente

Insegnamento strutturato INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Insegnamento strutturato Strutturazione dello spazio  definizione chiara e riconoscibile delle funzioni di un certo ambiente e di cosa si fa in quel contesto  la definizione degli spazi deve rimanere costante nel tempo  un ambiente o una parte di esso deve avere solo una funzione specifica  all’interno di uno spazio va definito il posto esclusivo per il bambino, che rimanga sempre quello e che sia immediatamente riconoscibile  in generale, la ricchezza di stimoli e la varietà sono distraenti e disorganizzanti

Insegnamento strutturato INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Insegnamento strutturato Strutturazione dello spazio

Insegnamento strutturato INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Insegnamento strutturato Strutturazione del tempo  le attività vanno scandite in modo prevedibile, costante e regolare (creare routine a dimensione giornaliera e settimanale)  è importante evidenziare il passaggio da un’attività a quella successiva  è importante rispettare i tempi di inizio e di fine di un’attività, per costruire il senso di routine regolari e prevedibili anche nella loro durata

Insegnamento strutturato INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Insegnamento strutturato Strutturazione delle attività  all’interno della sequenza delle attività, inserire momenti di riposo  alternare attività individuali ad attività integrate con il gruppo della classe strategia dei “piccoli gruppi” strategia del “tutor”

Insegnamento strutturato INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Insegnamento strutturato Strutturazione delle attività

COMPORTAMENTI PROBLEMA cosa sono? Comportamenti che interferiscono con l’apprendimento (sintomi ADHD) Comportamenti che possono provocare danni al bambino o ad altri (auto e/o eteroaggressività) Comportamenti considerati inaccettabili da un punto di vista sociale (stereotipie, manierismi motori, ecolalia e perseverazione nell’eloquio)

COMPORTAMENTI PROBLEMA Quale funzione hanno? Comportamenti finalistici, comunicativi (tirare calci, mordere) bambini che non sono in grado di esprimere le loro richieste in maniera adeguata Comportamenti apparentemente afinalistici (stereotipie, ecolalia) necessità, bisogno, piacere per il bambino

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Comportamenti problema  comprensione perché il bambino si comporta in un determinato modo Bisogno di ordine e struttura per il suo ambiente persistenza dell’uguaglianza isole di prevedibilità rituali rigidi fuga da una situazione

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Comportamenti problema  come prevenire questi problemi nella vita di tutti i giorni Insegnare alternative di comportamento Incrementare comportamenti adeguati Sostituire modalità inadeguate con modalità adeguate di comportamento Ricompensare i comportamenti adeguati Semplificare e organizzare l’ambiente e le situazioni, utilizzando il supporto visivo

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Comportamenti problema  come prevenire questi problemi nella vita di tutti i giorni Insegnare al bambino a comunicare quando è stanco e vuole una pausa Abbassare il livello della richiesta e adattare il ritmo e i tempi al bambino Proporre più opportunità di scelta

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Comportamenti problema ADHD può non essere osservabile In situazioni altamente strutturate In situazioni nuove Quando il bambino è impegnato in attività interessanti Quando il bambino viene seguito individualmente Quando vengono elargiti frequenti rinforzi positivi

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Comportamenti problema ADHD peggiora particolarmente In situazioni non strutturate Durante attività ripetitive, noiose In presenza di molte distrazioni Con sorveglianza minima Quando si richiede attenzione sostenuta o sforzo mentale

INTERVENTO PSICOEDUCATIVO Comportamenti problema  come fronteggiare questi problemi nella vita di tutti i giorni Offrire protezione Accettare comportamenti che non creano problemi ad altre persone o non provocano danni alle cose Insegnare il rilassamento (cos’è rilassante per il bambino: le attività ripetitive, conosciute, le attività motorie…) Quando il bambino è stressato la cosa migliore da fare è STARE IN SILENZIO!

comprensione della storia personale del bambino CONCLUSIONI comprensione della storia personale del bambino associata alla comprensione dei deficit peculiari della Sindrome dell’X-Fragile integrare conoscenza del bambino da parte dei genitori conoscenza del bambino da parte dell’equipe frequenti contatti tra operatori dell’equpe e genitori percorso educativo competente in un ambiente rassicurante