MASSA Formazione anomala, di varia natura, occupante spazio, e in grado di determinare: dislocazione,compressione, infiltrazione,deficit funzionale di organi e strutture limitrofi.

MASSE ADDOMINALI NELL'INFANZIA Solide Cistiche Miste endoperitoneali extraperitoneali della parete di pertinenza medica di pertinenza chirurgica retroperitoneali pelviche

Di pertinenza chirurgica MASSE ADDOMINALI NELL’INFANZIA Di pertinenza medica Cause infettive Cause metaboliche Cause ematologiche Di pertinenza chirurgica Malformative Infiammatorie Parassitarie Primitive Neoplastiche Secondarie Post-traumatiche Altre

MASSE ADDOMINALI NELL’INFANZIA NON CHIRURGICHE : 55 - 60 % CHIRURGICHE : 40 - 45 % RETROPERITONEALI 30 - 35 % Renali 2/3 Cisti 7% Idronefrosi 36% Masse solide 57% Tumore di Wilms + Neuroblastoma 40 % circa

MASSE ADDOMINALI NELL’INFANZIA FEGATO E VIE BILIARI Tumori Benigni Adenoma Emangioma Linfangioma Amartoma mesenchimale Teratoma Emangioendotelioma Iperplasia nodulare focale Iperplasia rigenerativa nodulare Maligni Epatoblastoma Epatocarcinoma Sarcoma embrionale indiff. Rabdomiosarcoma Linfomi Neoplasie metastatiche Tumori germ cells

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA SINTOMATOLOGIA Tumefazione visibile o palpabile Deformazione dell’ipocondrio destro Sintomi generali

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA DIAGNOSTICA Anamnesi Esame obiettivo Diretta addome Ecografia Indagini di laboratorio (generali e specifiche) TAC RMN Altre indagini radiologiche

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA Indagini di laboratorio Tutte le prove di funzionalità epatica Alcuni markers tumorali: Alpha-1 fetoproteina (che tuttavia non è esclusiva dei tumori maligni epatici) Antigene carcino-embrionale (CEA) (è un antigene aspecifico, che può essere presente in molte neoplasie sia del bambino che dell’adulto)

Amartoma mesenchimale

Epatocarcinoma

Epatoblastoma

ASCESSO EPATICO (piogeno) MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA ASCESSO EPATICO (piogeno) Incidenza per età : > 50 % nei primi 5 anni 25% nel primo anno Germi gram + o - Cause favorenti : Malattie debilitanti, anomalie dei granulociti, anemia falciforme, immunosoppressione congenita o acquisita. terapia medica, rara chirurgia

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA CISTI CISTI SOLITARIE NON PARASSITARIE Sono rarissime nei bambini, anche se possono essere presenti già alla nascita. Sono spesso riscontrate occasionalmente. Deriverebbero da dotti biliari aberranti. Si tratta di dilatazioni dei dotti intraepatici, con formazione di spazi rivestiti da epitelio cubico o cilindrico. Contengono un fluido chiaro o bruno, raramente bile.

CISTI SOLITARIE PARASSITARIE MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA CISTI CISTI SOLITARIE PARASSITARIE ASCESSO AMEBICO (Entamoeba histolitica) E’ conseguente a infestazione con trasmissione interumana. Si riscontra generalmente in bambini fino a 3 anni. E’ più frequente nei maschi. Nell’80% dei casi interessa il lobo epatico destro. La cavità che di forma è conseguente a un processo necrotico E’ importante l’anamnesi : Viaggi in Messico, Sudamerica, Sudest asiatico. Rischio di rottura : pericardio o peritoneo.

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA CISTI CISTI SOLITARIE PARASSITARIE CISTI DA ECHINOCOCCO E’ provocata dall’Echinococcus Granulosus allo stadio larvale. Valutare nell’anamnesi : Contatti con cani Indagare per la presenza di cisti in altre sedi (polmone) Rischio Shock anafilattico

Echinococcosi a cisti multiple

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA CISTI ALTRE CISTI: CISTI POST-TRAUMATICHE (Da rottura di dotti biliari) CISTI EPIDERMOIDE

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA ADENOMA EPATOCELLULARE TUMORI BENIGNI ADENOMA EPATOCELLULARE E’ raro nei bambini. Asintomatico. Massa. Emorragia. Fattori favorenti : Uso di anabolizzanti corticosteroidei o di estrogeni, trasfusioni ripetute per anemia cronica, Glicogenosi tipo I,III,IV, galattosemia, immunodeficienza, diabete Istologia : massa solitaria, consistenza variabile, lamine o cordoni di epatociti lungo i sinusoidi, senza componente duttale. Compressione ma non invasione dei tessuti adiacenti.

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA ADENOMA EPATOCELLULARE TUMORI BENIGNI ADENOMA EPATOCELLULARE Arteriografia: masse ipervascolarizzate con emorragie e necrosi intratumorali RMI e TC: nulla di più Laboratorio: non di aiuto Trattamento: Possibile la regressione spontanea se si rimuovono le cause favorenti. Resezione chirurgica

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA TUMORI BENIGNI EMANGIOENDOTELIOMA E’ il più frequente tumore non maligno dell’età infantile (ma non sempre ha una buona prognosi). Si riscontra generalmente nei primi 6 mesi di vita. Molti pazienti (10 – 60 % circa) presentano emangiomi cutanei, polmonari, pancreas, ossa La massa può compromettere tutto il fegato o solo un lobo. Insufficienza cardiaca, febbre, ittero, ECOGRAFIA : Le lesioni appaiono ipoecoighe, ma trombosi o calcificazioni possono apparire iperecoiche. All’Ecodoppler : Aumentato flusso arterioso, dilatazione dell’arteria epatica e della vena porta, shunts artero-venosi. Arteriografia: eventuali altre localizzazioni

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA TUMORI BENIGNI EMANGIOENDOTELIOMA ISTOLOGIA : Tipo 1(più comune) : Spazi vascolari ordinati e dilatati, con rivestimento endoteliale. Cellule dall’aspetto benigno. Trama di sostegno reticolare. Tipo 2 : Aspetto più disordinato. Cellule endoteliali ipercromatiche e pleiomorfiche. La PROGNOSI dipende soprattutto dalla severità dei sintomi e dalla localizzazione. TERAPIA: Chirurgica : Embolizzazione Legatura dell’arteria Resezione epatica Medica : Trattamento complicanze Corticosteroidi

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA AMARTOMA MESENCHIMALE TUMORI BENIGNI AMARTOMA MESENCHIMALE Si manifesta generalmente nei primi 2 anni di vita. Deriverebbe da residui mesenchimali isolati ed esclusi dal normale sviluppo del fegato, e cresciuti indipendentemente. Il tumore si accresce lungo i dotti biliari e ingloba le normali strutture epatiche. La massa può presentare aspetti cistici o apparire come un tumore vascolare. Resezione a la demande o epatectomia parziale

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA EPATOBLASTOMA ED EPATOCARCINOMA TUMORI MALIGNI EPATOBLASTOMA ED EPATOCARCINOMA I tumori del fegato rappresentano lo 0,5 – 2% di tutti i tumori pediatrici, con una incidenza annuale di 1,6 casi per milione di bambini (Epatoblastoma = 0,9 ; Epatocarcinoma = 0,7) Nell’età infantile il 57% dei tumori epatici sono maligni. I maschi sono più colpiti delle femmine: Epatoblastoma : M/F = 1,7 : 1 - Epatocarcinoma : M/F = 1,4 : 1 L’Epatoblastoma si manifesta precocemente: età media 1 anno L’Epatocarcinoma ha il suo picco di incidenza intorno a 12 anni. Patologie associate ( S. di Beckwith-Wiedemann) Descritte varie anomalie genetiche

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA TUMORI MALIGNI EPATOBLASTOMA Meno maligno rispetto all’epatocarcinoma, è generalmente unifocale. Il lobo più colpito è il destro. Si presenta come un massa lobulata, con una pseudocapsula. Aree di necrosi le conferiscono un aspetto a carta geografica. Le cellule ricordano le cellule embrionali. Le mitosi sono rare. EPATOCARCINOMA L’aspetto è quello di un tumore più invasivo. E’ spesso multicentrico. E più simile alla forma dell’adulto.

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA TUMORI MALIGNI Nella diagnostica dei tumori maligni del fegato va ricordata l’importanza del dosaggio dell’alfafetoproteina. (Ma attenzione: Può essere positiva anche nei tumori Germ cell e nei primi mesi di vita!!)

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA TUMORI MALIGNI STADIAZIONE Stadio I : Tumore piccolo completamente asportato Stadio II : Tumore asportato ma con residui o tumore pretrattato. Stadio III : Tumore che invade entrambi i lobi del fegato o le stazioni linfonodali Stadio IV : Tumore metastatico.

MASSE EPATICHE NELL’INFANZIA TUMORI MALIGNI TRATTAMENTO Come per la maggior parte delle neoplasie maligne dell’infanzia, il trattamento dei tumori maligni epatici è MULTIDISCIPLINARE. La chirurgia è fondamentale ma non sempre è possibile d’emblée. Un trattamento polichemioterapico iniziale può far rientrare la massa nei limiti dell’operabilità. In casi selezionati è possibile far ricorso al trapianto di fegato.