MALATTIA DI CAROLI DEFINIZIONE: malformazione congenita caratterizzata dalla dilatazione multifocale delle vie biliari intraepatiche distali o segmentarie (tipo V secondo la classificazione di Todani). EPIDEMIOLOGIA: malattia molto rara, descritti meno di trecento casi in letteratura, prevalenza nel sesso femminile e nella popolazione giapponese, a volte associata a rene policistico. EZIOPATOGENESI: dilatazione segmentale e multifocale delle vie biliari intraepatiche con formazione di cisti di vario volume che possono comunicare con l’albero biliare. Non ne è ancora noto l'evento scatenante. La dilatazione può essere diffusa o interessare un segmento o un settore ed è più frequentemente a carico del lobo sinsitro. Le cisti sono rivestite da epitelio cubico o cilindrico e contengono bile o pus o calcoli.
SINDROME DI CAROLI Insorge nel caso di COMPLICANZE : COLANGITI RICORRENTI (44%), sepsi, ascesso epatico, LITIASI INTRAEPATICA (32,6%) associata a litiasi della VBP (26,8%), pancreatite acuta, cirrosi biliare secondaria, può predisporre all’insorgenza di COLANGIOCARCINOMA. CLINICA: dolore di tipo colico in ipocondrio destro, a volte irradiato in epigastrio ed ipocondrio sin, epatomegalia, febbre, ittero ostruttivo.
DIAGNOSTICA PER IMMAGINI: ETG addome, TC A-P, colangio-RMN, colangiografia endoscopica. TERAPIA: Conservativa: tp antibiotica e acido ursodesossicolico nei casi di colangiti e litiasi Chirurgica/endoscopica: ERCP, drenaggio biliare percutaneo (PTBD), resezioni epatiche; TRAPIANTO DI FEGATO indicato in caso di malattia diffusa a tutto il parenchima, colangiti e litiasi recidivanti, fibrosi biliare secondaria complicata da cirrosi.
Classificazione di Todani Malattia di Caroli – TODANI V TIPO