Malattia di Hirschprung: dalla parte del bambino 23-24 settembre 2016 Pomezia INTERVENTO RIABILITATIVO IN UN PROTOCOLLO CONDIVISO DI GESTIONE DELLA CONTINENZA INTESTINALE NEL BAMBINO OPERATO Alessia Aiello, Paolo Moretti U.O. Medicina Fisica e Riabilitazione Istituto G. Gaslini

INCONTINENZA INTESTINALE Classificazione eziologica Da debolezza dello sfintere anale - traumatica - non traumatica neuropatica Da disordini anatomici del pavimento pelvico Da infiammazione intestinale Da malattie del sistema nervoso centrale Da disordini intestinali (Bharucha A. E. et al,2015) Epidemiologia interessa l’ 1,5% dei bambini occidentali (Cochrane review, 2011) Terminologia (ICS 2013): Incontinenza passiva di feci e/o gas Incontinenza da urgenza “Soiling”

INCONTINENZA INTESTINALE Condizioni patologiche di interesse pediatrico caratterizzate da incontinenza intestinale Malattia di Hirschsprung Malformazioni anorettali Malattie infiammatorie intestinali Patologia oncologica pelvi-perineale Disrafismi spinali Traumatismi Affezioni neurodegenerative Ripercussione sulla qualità di vita dei bambini e delle famiglie

2009 Fondazione Italiana Incontinenza Linee guida incontinenza fecale INCONTINENZA INTESTINALE Management dell’incontinenza intestinale 2009 Fondazione Italiana Incontinenza Linee guida incontinenza fecale 1) Approccio conservativo: - consigli dietetici - rieducazione - farmaci - irrigazioni intestinali 2) Seconda istanza: - neurostimolazione sacrale (se non difetto sfinterico) - sfinteroplastica Opzioni Chinesi terapia pelvi-perineale terapeutiche Biofeedback (EMG,volumetrico) riabilitative Elettroterapia

Revisione della letteratura sulla riabilitazione intestinale nel bambino operato Assenza di programmi strutturati di riabilitazione dell’incontinenza intestinale nel bambino !!! Approccio più diffuso: management generale (Bischoff 2009, Levitt 2012) : provvedimenti educativi manovre di svuotamento intestinale(retrograde,MACE) farmaci integratori di fibre re-intervento chirurgico Pochi programmi riabilitativi, non standardizzati: chinesi terapia + biofeedback + elettrostimolazione + norme educative (Leung, 2006) chinesi terapia + biofeedback (Sun, 2012) elettrostimolazione di superficie (Ergun, 2009) stimolazione transcutanea n. tibiale posteriore (Lecompte, 2015)

Conclusioni convegno 12 - 13 giugno 2015, “malattia di Hirschprung: dalla parte del bambino” Necessità di: avviare un protocollo riabilitativo sperimentale nell’ambito del programma di gestione interdisciplinare del bambino sottoposto a chirurgia pelvi-perineale personalizzare l’intervento riabilitativo in base ai bisogni del bambino e delle famiglie acquisire apparecchiatura tecnologica (biofeedback) per il training

PROGETTO RIABILITATIVO PILOTA: casistica

PROGETTO RIABILITATIVO PILOTA: valutazione ANAMNESI (+Bristol Stool Chart, VAS) ESAME OBIETTIVO GENERALE, LOCALE (+ Scala Artibani) SCALE (Wexner Score, Rintala Continence Score) T0 Prima del Trattamento. Anamnesi, Scale, EO 1 o 2 settimane di training + 4 settimane di Home training 8 settimane di Home training T1 Anamnesi, Scale, EO T2 Anamnesi, Scale, EO

PROGETTO RIABILITATIVO PILOTA: valutazione ;

PROGETTO RIABILITATIVO PILOTA: intervento riabilitativo INTERVENTI EDUCATIVI/ABILITATIVI - Spiegazione basi anatomiche, fisiologiche - Esercizi di rilassamento e respiratori - Esercizi posturali - Esercizi combinati di respirazione e basculamento del bacino - Consigli circa la routine dell’evacuazione - Spiegazione degli strumenti domiciliari - Esercizi di rilassamento - Elettroterapia antalgica/di inibizione OBIETTIVI Miglioramento della consapevolezza corporea generale/locale Educazione all’alvo Controllo di dolore, disagio, iper-reattività intestinale

PROGETTO RIABILITATIVO PILOTA: intervento riabilitativo INTERVENTI EDUCATIVI/ABILITATIVI - Esercizi con feedback volumetrico /manometrico (palloncino rettale) - Esercizi-gioco di contrazione fasica del pavimento pelvico - Stimolazione elettrica perineale - Esercizi-gioco di contrazione tonica - Training-gioco per migliorare l’attivazione del pavimento pelvico nell’attività quotidiana OBIETTIVI Miglioramento della compliance e sensibilità Ottimizzazione dell’efficienza muscolare Automatizzazione strategie finalizzate alla continenza e miglioramento della performance globale

RISULTATI MIGLIORAMENTO STATISTICAMENTE SIGNIFICATIVO DEI PUNTEGGI MEDI AL WEXNER SCORE E RINTALA CONTINENCE SCORE EVIDENTE GIA’ A T1 E MANTENUTO A T2. Wexner 20: incontinenza completa 0: continenza completa Rintala 0: incontinenza completa 20: continenza completa

RISULTATI cosa succede a T3?? Nessuno bambino è tornato alla situazione di T0 Nel 29%, ulteriore miglioramento da T2 a T3 Nel 57%, mantenimento da T2 a T3 dei vantaggi acquisiti Nel 14%, parziale perdita dei vantaggi acquisiti, da T2 a T3 RINTALA Nessuno bambino è tornato alla situazione di T0 Nel 14%, ulteriore miglioramento da T2 a T3 Nel 71% mantenimento da T2 a T3 dei vantaggi acquisiti Nel 14%, parziale perdita dei vantaggi acquisiti, da T2 a T3 T0 T1 T2 T3

APPLICABILITA’: buona compliance per il programma e per le tipologie di interventi adottate NESSUN EFFETTO NEGATIVO SOLO 1 DROP OUT SU 9 (N.5) EFFICACIA: - riduzione nella frequenza degli episodi di incontinenza . a feci solide (a T2 e T3 100%) . a feci liquide (a T2 87%; a T3 70%) - riduzione nel volume delle perdite - riduzione uso device di protezione (a T2 100%; a T3 75%) - rimozione completa dispositivi di protezione (a T2 80%; a T3 25% ) - incremento nella percezione dell’urgenza ad evacuare (a T2 e T3 100%) - incremento nella capacità di ritardare la defecazione (a T2 e T3 86%) - riduzione complessiva dei problemi sociali DISCUSSIONE

DIFFICOLTA’ POPOLAZIONE PEDIATRICA DISCUSSIONE Collaborazione Chiarezza anamnesi fisiologica Rispetto norme educative Accettazione valutazione clinica ed elettrostimolazione sfinterica Localizzazione/ attivazione area perineale Re-training periodici PUNTI CHIAVE DELL’INTERVENTO Personalizzazione intervento riabilitativo Consapevolezza pelvi perineale Norme educative Alleanza operatore-bambino DIFFICOLTA’ POPOLAZIONE PEDIATRICA

CONCLUSIONI I miglioramenti funzionali sono precoci, duraturi e si ripercuotono positivamente sulla qualità di vita dei bambini e delle famiglie I disturbi di continenza intestinale sono un problema rilevante nella malattia di Hirschprung Il protocollo riabilitativo è applicabile ed efficace su bambini con incontinenza intestinale organica, età >6 anni e sufficiente collaborazione

PROSECUZIONE DEL PROGETTO OTTIMIZZARE E PERSONALIZZARE I PROTOCOLLI Selezione degli interventi e delle combinazioni più efficaci Estensione ad altre cause e tipologie di disfunzione sfinterica CONSOLIDARE I RISULTATI CON Follow up a lungo termine Ampliamento casistica Inserimento gruppo di controllo SUPERARE I LIMITI Sviluppare e testare una proposta per bambini più piccoli e/o poco collaboranti (neuromodulazione periferica, BFB adattato)

IL PROGETTO "Senza pannolino e sicuri con il biberon" Riabilitazione in età pediatrica nei disturbi sfinterici e nella disfagia Dipartimenti :Testa Collo e Neuroscienze, Chirurgie, Emergenza e alta intensità di cure 1 - PROGETTO DI MINIMA (finanziato) : avvio NOVEMBRE 2016 ( medico e logopedista a tempo parziale per un anno) Da finanziare 2 - ESTENSIONE TEMPORALE DEL PROGETTO (almeno 2 anni) 3 - INTEGRAZIONE CON FISIOTERAPISTA 4 - ESTENSIONE A TEMPO PIENO E COMPLETAMENTO TECNOLOGIE GRAZIE !!! http://www.gaslinionlus.it

CHI SIAMO E DOVE SIAMO ISTITUTO G.GASLINI – GENOVA U.O. MEDICINA FISICA E RIABILITAZIONE (pad. 1) Responsabile: Prof. Paolo Moretti U.O. CHIRURGIA (pad. 17) Responsabile : Prof. G. Mattioli Responsabile Progetto: dott. Alessia Aiello 010.56362292 – aieale@yahoo.it

GRAZIE PER L’ATTENZIONE!!!