Urinoculture positive a ripetizione… Bambino di 2½ anni Urinoculture quasi sempre positiva Leucocituria moderata / incostante Numerosi trattamenti antibiotici Mai dolori minzionali Ecografia renale negative Bambina di 2 anni Urinoculture sempre positive Leucocituria Numerosi trattamenti antibiotici Mai dolori minzionali Ecografia renale negative

Urinoculture positive a ripetizione…

Urinoculture positive a ripetizione… Alla nascita: piccole labbra aperte 1-5% delle bambine – scompaiono alla pubertà Scomparsa degli estrogeni materni + fattori infiammatori locali (scarsa igiene, presenza del pannolino, ristagno di urine, dermatite…) Alla nascita: prepuzio attaccato al glande Verso 2-3 anni: smegma + aderenze Tra i 3-6 anni, la fimosi fisiologica si risolve ed il prepuzio è libero

Urinoculture positive a ripetizione…

Urinoculture positive a ripetizione…

Urinoculture positive a ripetizione… applicazione di pomate a base di estrogeni (colpogyn, premarin…..) 2 volte al giorno per 10 giorni se presente infiammazione locale terapia locale cortisonica cortisonchemicetina….) Unguento oftalmico antibiotico per 3 giorni Urinocultura di controllo negativa

Urinoculture positive a ripetizione… Non fare niente (manovre quotidiane di scollamento delicato) «C’è sempre una via d’uscita. Se non la trovi, sfonda il muro.» Anestetico locale Membrana fine: scollamento meccanico Membrana organizzata/spessa: incisione Pomata cortisonica e antibiotica per 10 giorni Se tornano, lubrificante locale ed igiene locale

No chiedere urinoculture a bambini asintomatici senza motivo!!!!! Ma soprattutto…… No chiedere urinoculture a bambini asintomatici senza motivo!!!!!

Immagine… 20x 20x Kambham et al, Kidney Int 2001

Obesity-related glomerulopathy Five grossly obese patients with normal renal function The most striking feature was that of increased glomerular size Am J Pathol 1975

Obesity-related glomerulopathy ORG I-FSGS Parameter (N = 71) (N = 50) (P value) Proteinuria Mean 24-hour urine protein (g) 4.1 6.9 0.002 Mean serum albumin (g/dL) 3.9 2.9 <0.001 Mean serum cholesterol (mg/dL) 229 335 Pathology % of cases with glomerulomegaly 100% 10% Foot process fusion (%) 40% 75% Adapted from Kambham et al, Kidney Int 2001

Secular trends in BMI Korner et al. Ped Research 2007

Cardiovascular mortality vs. BMI during adolescence Tirosh et al, NEJM 2011 Obese adolescents that have lost weight Lean adolescents that have become obese Twig et al, NEJM 2016

Obesity-related glomerulopathy Normal Hyperfiltration Hyperfiltration ACE inibitori Sartani GFR N of glomeruli GFR ↓ N of glomeruli ↑GFR N of glomeruli

Perdita peso Obesity-related glomerulopathy maladaptive responses to glomerular hyperfiltration and albuminuria Perdita peso D’Agati et al, Nat Rev Nephrol 2016

Pathogenesis of minimal change disease: hypotheses Vivarelli et al, C-JASN 2016

Pathogenesis of minimal change disease: hypotheses Vivarelli et al, C-JASN 2016

Rituxmab in post-transplant FSGS recurrence PTLD Pescovitz et al, NEJM 2006

Rituximab for INS Iijima et al, Lancet 2014

Rituximab for INS Chiaramente efficace - può indurre remissioni prolungate Permette di ridurre ed interrompere altre terapie Strategia ottimale e numero massimo di infusioni ancora non definiti CD19 ricompaiono dopo 4-8 mesi (IVIG se infezioni) Rarissimi casi di infezioni devastanti Costa molto, ….ma forse non così tanto Chen et al, Am J Kidney Dis 2006

Anti-CD20 monoclonal antibodies Rituximab Ofatumumab

3 very difficult SDNS patients with excellent response to RTX Lower limit of normal range for CD19+ Vivarelli et al, IPNA 2016

Thank you francesco.emma@opbg.net