ESAMI STRUMENTALI ed EVOLUZIONE KIKUCHI FUJIMOTO DISEASE: CASO CLINICO A PRESENTAZIONE CUTANEA E LINFONODALE IN PAZIENTE CON TIROIDITE AUTOIMMUNE. Autori : P.L. Colombelli1, A. Belotti Masserini1, V. Galimberti1, P.F. Della Mussia1, D. Corti2, E. Pezzica2, C. Ercole, M. Destro1 1U.O. Medicina Interna (Ambulatorio di Reumatologia), 2U.O. Anatomia Patologica Ospedale di Treviglio , Treviglio (Bg) CASO CLINICO INTRODUZIONE La malattia di Kikuchi-Fujimoto (KFD) o linfoadenite istiocitica necrotizzante, è una malattia rara ad eziologia sconosciuta, in genere ad andamento benigno con risoluzione spontanea che colpisce prevalentemente giovani donne (con elevata prevalenza nelle popolazioni asiatiche). I pazienti presentano una linfoadenopatia localizzata dolente spesso associata a febbricola, sudorazioni notturne e neutropenia. Infezioni virali o malattie autoimmuni sono a volte associate a questa malattia. Dal punto di vista istopatologico si caratterizza per una focale proliferazione delle cellule reticolari dei linfonodi associata a numerosi istiociti ed estesi detriti nucleari. Si tratta di una patologia rara, in particolare nelle popolazioni europee. Giovane donna di 25 anni affetta da tiroidite di Hashimoto che in seguito ad un episodio di faringite di natura virale sviluppava un rash maculo papulare alle mani e agli arti superiori (foto 1 e 2) e in seguito linfoadenopatia laterocervicale destra e ascellare bilaterale dolente. La paziente non riferiva febbre né sudorazione notturna. Dopo visita infettivologica veniva trattata con doxiciclina nel sospetto di micobatteriosi atipica (M. marinum) senza nessun beneficio. Per il persistere della sintomatologia veniva quindi ricoverata presso il nostro centro. Gli esami ematochimici documentavano: leucopenia (GB 2200 con neutrofili 780) lieve ipergammaglobulinemia (22%) PCR negativa ANA positivi 1:640 con pattern punteggiato (negativi Ab anti DNA, ENA, ANCA) negativi i marcatori virali per EBV, CMV, ab anti rickettsia e gli esami colturali. ESAMI STRUMENTALI ed EVOLUZIONE FOTO 1 FOTO 2 L’ecografia addominale e la radiografia del torace risultavano nei limiti della norma. Per escludere anche patologie di natura ematologica la paziente veniva quindi sottoposta ad asportazione di un linfonodo laterocervicale sx con il seguente esito istologico: “linfoadenite subacuta istiocitica necrotizzante tipo Kikuchi-Fujimoto”. Durante la degenza la paziente non manifestava ulteriori sintomi con iniziale spontaneo miglioramento sia della linfoadenopatia che dell’eruzione cutanea senza terapia farmacologica. A distanza di 6 mesi dall’esordio in occasione della rivalutazione ambulatoriale non mostrava segni di ripresa della malattia né evoluzione del quadro verso altre patologie con regressione completa della linfoadenopatia. (GB 6300, ANA 1:640 pattern punteggiato) CONCLUSIONI In letteratura non sono frequenti casi di KFD nelle popolazioni caucasiche; il caso clinico da noi descritto ha confermato la complessità dell’iter diagnostico e la necessità di un approccio multidisciplinare per l’esclusione in diagnosi differenziale di altre patologie quali tubercolosi o malattie infettive, linfoma e altre patologie autoimmuni. In letteratura sono segnalati casi di associazione con altre malattie autoimmuni come nel caso della nostra paziente già affetta da tiroidite di Hashimoto. L’origine infettiva virale rimane tuttavia una delle ipotesi eziologiche più probabili senza essere ad oggi confermata. Controversa è ancora l’associazione con il LES di cui sono numerose le segnalazioni in letteratura in relazione soprattutto alla caratteristiche istopatologiche sovrapponibili nelle due entità cliniche. Il coinvolgimento cutaneo interessa in genere circa il 30% dei casi. Nell’iter diagnostico i test di laboratori sono aspecifici e nonostante le caratteristiche cliniche del coinvolgimento linfonodale laterocervicale (in genere monolaterale) siano in grado di orientare il sospetto diagnostico, il gold standard per la conferma rimane l’istologia su prelievo dei linfonodi interessati. Particolari Focolai di necrosi senza granulociti Linfonodo con architettura parzialmente conservata. Focolai di necrosi paracorticale ben demarcati Le cellule dendritiche plasmocitoidi sono evidenziate dalla positività immunoistochimica per Lisozima e CD163 Bibliografia J Endocrinol Invest. 1996 Feb;19(2):136-7. Kikuchi's disease associated with Hashimoto's thyroiditis. Rubio SI(1), Plewinsky TS, Sabatini M, Poretsky L. Rev Med Interne. 1996;17(10):836-8. [Kikuchi syndrome, Hashimoto thyroiditis and lupus serology. Apropos of a case]. Bousquet E(1), Tubéry M, Brousset P, Anzieu B, Dubarry B, Massip P, Duffaut M. Go E.J. Jung Y.J. Han S.B. Suh B.K. Kang J.H. A case of Kikuchi-Fujimoto disease with autoimmune thyroiditis. Korean Journal of Pediatrics (2012) 55:11 (445-448) Aleksander K. Marcin B. Wojciech W. Malgorzata S. Wojciech N. Piotr R. Coexisting Kikuchi-Fujimoto disease and Hashimoto thyroiditis . Langenbeck's Archives of Surgery (2011) 396:8 (1283-1284) Charles Blake Hutchinson and Endi Wang . Kikuchi-Fujimoto Disease. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: February 2010, Vol. 134, No. 2, pp. 289-293