Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali: elementi clinici di sospetto Cristina Sarti Dipartimento NEUROFARBA Università di Firenze Stroke Unit Azienda Ospedaliero Universitaria Careggi

Casistica “Giovani Vascolari” AOUC Stroke Unit Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Principale causa nota di ictus cerebrale nel paziente < 50 anni Incidenza: 1.9-3.0/ 100.000 /anno Casistica “Giovani Vascolari” AOUC Stroke Unit 300 pazienti

Dissecazione traumatica vs spontanea Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Dissecazione traumatica vs spontanea Traumatica 5-7% Evento traumatico maggiore + parete vasale integra Spontanea 93-95% Evento traumatico assente o minore + parete vasale “alterata”

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali

Fisiopatologia della dissecazione spontanea dei vasi epiaortici Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Fisiopatologia della dissecazione spontanea dei vasi epiaortici

Costituzione della parete vasale Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Costituzione della parete vasale

Due meccanismi responsabili della dissecazione Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Due meccanismi responsabili della dissecazione Rottura dei vasa vasorum con emorragia primitiva nella tunica media Lacerazione dell’intima

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Rottura dei vasa vasorum Dissecazione subintimale: espansione dell’ematoma verso l’intima Dissecazione subavventiziale: espansione dell’ematoma verso l’avventizia

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Lacerazione dell’intima

Dolore: sintomo principale Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Dolore: sintomo principale Fibre efferenti che regolano il tono della parete ed hanno funzione principalmente vasocostrittrice simpatico-dipendente Fibre afferenti sensitive: 1- chemiocettori 2- barocettori 3- meccanocettori 4- nocicettori Stimolati dalla distensione della parete arteriosa ad opera dell’ematoma

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Ragazza giovane. Dicembre. Abetone. Prime lezioni di snow –board “Poi ho cominciato a vedere come quando mi viene l’attacco di mal di testa” “Ogni tanto son caduta ma niente di che…” “dopo 2 giorni ho cominciato ad avere dolore al collo, a vomitare e ad avere formicolio a destra” “Dopo 5 minuti mi è venuto mal di testa sulla fronte che andava e veniva” durante la lezione presenta disturbi della vista (riferisce che i disturbi erano gli stessi che normalmente precedono l'attacco cefalalgico), dopo 5 minuti comparsa di cefalea in sede frontale, la paziente ha assunto nimesulide con beneficio. La paziente riferisce nuova caduta (avvenuta su una lastra di giacchio, non ricorda se ha sbattuto la testa), dopo 10 minuti è arrivata in rifugio ed è ricomparsa cefalea in sede frontale associata a nausea e vomito. La nausea è continuata in data 30, 31 dicembre e 1 gennaio, la paziente ha anche assunto Plasil senza beneficio, a tale sintomatologia si è associata comparsa di cefalea in sede nucale in data 31/12, parestesie formicolanti a livello della mano e del braccio destro e a livello dell'emivolto destro, "sensazione di bocca strana" e difficoltà a deglutire. Per il persistere di questa sintomatologia, la notte tra il 31/12/2017 e 01/01/2018 contattava la guardia medica che somministrava nuovamente Plasil e Codeina con beneficio. Nei giorni seguenti persisteva cefalea in sede nucale e disturbi sensitivi a livello dell'AS dx, pertanto in data 03/01 la paziente si è recata presso il PS di questa AOU. Ha eseguito TC cranio encefalo con riscontro di ampia area ipodensa in sede cortico-sottocorticale cerebellare inferiore destra di significato post ischemico, associata a più piccole alterazioni post ischemiche in sede emisferica cerebellare inferiore sinistra. A completamento ha eseguito esame angio TC dei vasi intracranici e del collo che ha evidenziato opacizzazione A. vertebrale dx dall'origine fino all'altezza di C7 e deficit di opacizzazione da C7 fino al tratto intracranico V4, deficit di opacizzazione della PICA di dx, come da dissecazione a. vertebrale dx. Alla valutazione neurologica la paziente è apparsa vigile e collaborante, mnesica, in assenza di deficit campimetrici, diplopia, con presenza di nistagmo con minima componente torzionale in tutte le direzioni dello sguardo, nc indenni, non slivellamenti in Mingazzini I e II e dismetria alle prove i/n bilateralmente, in presenza di parestesie formicolanti a livello dell'emivolto e della mano dx, eloquio normoarticolato e normofluente, RCP in flessione bilateralmente Storia di emicrania con aura BMI basso Colesterolo nei limiti

Potevamo prevederlo? Potevamo evitarlo? Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Ragazza giovane. Dicembre. Abetone. Prime lezioni di snow–board … 4 giorni dopo l’inizio della cefalea… Potevamo prevederlo? Potevamo evitarlo?

al collo (20%), al volto (10%) Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Dolore: cefalea (70%) al collo (20%), al volto (10%) sintomo più comune (fino all’80% dei casi) spesso sintomo d’esordio (fino al 60%) talvolta unico sintomo (fino all’8% dei casi) intervallo tra dolore e sintomi ischemici variabile da assente ad alcune settimane (< 1 mese) distribuzione del dolore diversa a seconda del vaso interessato

Il dolore ha caratteristiche distintive? Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Il dolore ha caratteristiche distintive? Preceduta da trauma? Solo il 5% dei casi ha un trauma significativo in anamnesi Cefalea di nuova insorgenza…ma non sempre Cefalea diversa dal solito nel paziente cefalalgico…ma non sempre Può mimare un’emicrania anche con aura visiva o una cefalea a grappolo Insorgenza graduale ma descritti casi di thunderclup headache. Costante ma anche pulsante, intensa ma non sempre Generalmente ma non obbligatoriamente unilaterale

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali 6.5.1 Cefalea o dolore facciale o del collo attribuiti a dissezione arteriosa cervicale Criteri diagnostici Ogni nuova cefalea e/o dolore facciale o del collo che soddisfi il criterio C Diagnosi di dissecazione carotidea o vertebrale Evidenza del nesso di causalità dimostrato da almeno due dei seguenti: 1. il dolore si è sviluppato in stretta relazione temporale con altri segni locali di dissecazione di un’arteria cervicale 2. uno o entrambi dei seguenti: a) Il dolore è peggiorato in parallelo con il peggioramento di altri segni di dissezione; b) il dolore è migliorato o si è risolto entro un mese dall’esordio 3. uno o entrambi i seguenti: a) dolore grave e continuo per giorni b) il dolore precede la comparsa di segni di ischemia retinica e/o cerebrale 4. Il dolore è unilaterale ed omolaterale all’arteria cervicale lesionata D. La cefalea non risulta meglio inquadrata da altre diagnosi ICHD-3

Elementi clinici di sospetto Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Elementi clinici di sospetto Dissecazione subavventiziale Dissecazione subintimale Dissecazione carotidea Dissecazione vertebrale Dissecazione extracranica Dissecazione intracranica

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Dissecazione subavventiziale Espansione verso l’esterno del vaso Pseudoaneurisma Compressione delle strutture circostanti

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Compressione delle strutture circostanti Dissecazione ICA Sindrome di Bernard-Horner: fino anche al 60% dei casi Deficit dei nervi cranici inferiori: fino al 16% dei casi Deficit dei nervi oculomotori: raro Dissecazione VA Sindrome radicolare: rara

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Sindrome di Bernard-Horner parziale spesso sintomo di esordio o unico sintomo

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Compressione dei nervi cranici inferiori Glossofaringeo, vago, accessorio e ipoglosso Compressione dei nervi oculomotori Per dissecazione che si estende al seno cavernoso

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Brachialgia e sindrome radicolare per compressione delle radici (dissecazione arteria vertebrale) RM sequenze T1 fat suppression RM sequenze T2

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Dissecazione subavventiziale più frequente nelle arterie intracraniche emorragia subaracnoidea 1/5 delle dissezioni di carotide ½ delle dissezioni di vertebrale Arterie extracraniche Arterie extracraniche Arterie intracraniche Arterie intracraniche Colorazione per fibre muscolari (rosso) Colorazione per fibre elastiche (rosso)

Dissecazione subintimale Restringimento del lume del vaso Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Dissecazione subintimale Restringimento del lume del vaso Turbolenza e ischemia

Turbolenza da stenosi della carotide interna: Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Tinnito pulsatile Turbolenza da stenosi della carotide interna: Tinnito pulsatile con soffio udibile anche dall’esterno Tinnito come indicatore di evoluzione della stenosi

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Dissecazione arteria carotide interna con embolizzazione ACM

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Dissecazione arteria carotide interna con embolizzazione arteria cerebrale media

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Sintomi e segni oftalmologici in pazienti con dissecazione arteria carotide interna American Journal of Ophthalmology 1998

Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali

Conclusioni Dissecazioni arteriose dei vasi cranio-cervicali Non esiste UN elemento clinico patognomonico di dissecazione dei vasi cervicali Non esiste UN elemento di sospetto precoce Il dolore è il disturbo più frequentemente riportato Necessario valorizzare l’insieme dei disturbi per poter far diagnosi prima dell’evento ischemico Ictus trauma Sintomi oculari Giovane età Dolore