ENCEFALITI LIMBICHE Silvia Casagrande VIAREGGIO 5-7 APRILE 2019 caratterizzazione clinica e outcome in forme sieronegative e sieropositive Silvia Casagrande

INTRODUZIONE ENCEFALITE LIMBICA

INTRODUZIONE ENCEFALITE LIMBICA LE SIERONEGATIVA MECCANISMO SCONOSCIUTO LE associata ad Abs anti Ag INTRACELLULARI LE associata ad Abs anti Ag di SUPERFICIE NEURONALE IMMUNITÀ CELLULARE IMMUNITÀ UMORALE

SCOPO DELLO STUDIO NON SONO CHIARE LE CARATTERISTICHE CLINICHE DELLE ENCEFALITI LIMBICHE SIERONEGATIVE NON SONO NOTE LE DIFFERENZE TRA LE VARIE FORME DI ENCEFALITE LIMBICA STRATIFICATE A SECONDA DELLA POSITIVITA’ ANTICORPALE Caratterizzazione demografica, clinica, laboratoristica e strumentale dei sottotipi di encefalite limbica Analisi e confronto dell’outcome clinico nei diversi sottotipi di LE. 12(7%) di 163, tutti con MRI + per definizione. 4(30%) assoociato a tumore. 58% pleiocitosi. Per lo più disturbo di memoria. 54% ha risposto a immunoterapia per lo più di prima linea

DISEGNO DELLO STUDIO Criteri di Inclusione: LE INTRA-LE SUP-LE NEG-LE STUDIO OSSERVAZIONALE RETROSPETTIVO MULTICENTRICO NEUROLOGIA 2 LE INTRA-LE SUP-LE NEG-LE Criteri di Inclusione: Età  18 Presa in carico nel periodo GENNAIO 2013- GIUGNO 2018 - Caratteristiche cliniche, laboratoristiche e strumentali al momento della presa in carico compatibili con ENCEFALITE LIMBICA

RISULTATI LE 30 INTRA-LE 7 SUP-LE 12 NEG-LE 11

Caratteristiche demografiche RISULTATI Caratteristiche demografiche   INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Età all'esordio mediana (range) 41 (21-72) 62 (45-90) 57 (38-83) Sesso femminile 3 (43%) 4 (33%) 7 (64%)

RISULTATI INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Esordio acuto 1 (14%)   INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Esordio acuto 1 (14%) 1 (8%) 5 (45%) Quadro clinico Disturbo psichiatrico 6 (86%) 11 (92%) 10 (91%) Deficit mnesico 11 (100%) Crisi epilettiche 3 (43%) 8 (73%) Stato di male epilettico - 3 (27%) Ricovero in T.I. mRs ricovero mediana (range) 3 (1-5) mRs ≥3 4 (57%) 8 (67%) 7 (63%)

Reperti Laboratoristico-Strumentali RISULTATI Reperti Laboratoristico-Strumentali   INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Liquor Reperti infiammatori 5 (71%) 5 (42%) 6 (54%) Pleiocitosi 2 (29%) 3 (25%) 5 (45%) Range (0-170) (0-25) (0-19) Bande oligoclonali 4 (57%) 2/11 (18%) 2 (18%) RM   Iperintensità ippocampale 4 (57%) 9 (75%) 11 (100%) di cui bilaterale 2 (50%) 5 (55%) Altra sede 2 (29%) 2 (17%) 2 (18%)

Approccio Terapeutico RISULTATI Approccio Terapeutico

RISULTATI Outcome mRs INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Mortalità -   INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Mortalità - 3 (25%) Recidive 1 (14%) 2 (17%) mRs mRS sopravvissuti mediana (range) 3 (0-5) 1 (0-2) 2   P = 0,0192 mRs ≥3 nei sopravvissuti 4 (57%) - 4 (36%)   P = 0,012

CONCLUSIONI L’alto numero di forme “sieronegative” giustifica l’approccio consigliato dagli esperti, che esclude dal processo diagnostico precoce lo studio anticorpale. La differenza riscontrata nei vari sottotipi patogenetici di LE in termini di decorso sottolinea tuttavia l’importanza della caratterizzazione anticorpale ai fini di identificare la patogenesi sottostante ed adeguare sulla base di questa il management del paziente Ad eccezione di un esordio più acuto, le forme siernogative non presentano differenze significative rispetto alle forme sieropositive e presentano caratteristiche cliniche intermedie tra le forme associate ad Abs anti onconeurali e quelle associate ad Abs di superficie.

Grazie per l’attenzione.