CASO CLINICO IN DISCUSSIONE: IL PAZIENTE NEUROMUSCOLARE GIULIA NOT FISIOTERAPISTA UOC PNEUMOLOGIA RIABILITATIVA IMFR GERVASUTTA (UD)

Comorbilità: fibrillazione atriale e ipertrofia prostatica CASO CLINICO Pz C.I. 60 anni Diagnosi: SLA Comorbilità: fibrillazione atriale e ipertrofia prostatica Inviato dalla neurologia per presa in carico respiratoria

Malattie neuromuscolari Inizio sintomi Genetista psicologo Secrezioni Farmaci sintomatici Fisiatra/neuroriabilitatore Palliatività Hospice diagnosi Elabarazione diagnosi Disabilità motoria Rivisitazione casa disfagia Indicazione VM Riduzione autonomie Direttive anticipate Informative evoluzione Riacutizzazioni polm. minori carrozzina IRA Colloquio Post mortem IP dedicato fisioterapista Logopedista + dietista Pneumologo/intensivologo terapista respiratorio ortopedico palliativologo Inpatto caregiver cardiologo Pediatra/MMG/Territorio/ASL/ADI scoliosi tracheostomia neurologo

PRIMA VALUTAZIONE

VALUTAZIONI FUNZIONALI RESPIRATORIE (1) - Valutazione della Capacità Vitale → - Valutazione funzionale del diaframma → Δ VC disteso-VC seduto in % - Valutazione della forza muscolare respiratoria in toto → Massima quantità d’aria che è possibile espirare lentamente partendo da capacità polmonare totale MIP → Pressione generata, durante una manovra di inspirazione forzata, dai muscoli inspiratori nel loro complesso → MEP Pressione generata, durante una manovra di espirazione forzata, dai muscoli espiratori SNIP → Massima pressione inspiratoria nasale generata da uno sniff

VALUTAZIONI FUNZIONALI RESPIRATORIE (2) - Valutazione dell’efficacia della tosse → Picco di flusso espiratorio (PEF) Picco di flusso tussivo (PCF) - Scambio dei gas → Monitoraggio transcutaneo dei livelli di saturazione periferica d’ossigeno (SpO2 ) e anidride carbonica (PtcCO2)

VALUTAZIONI FUNZIONALI RESPIRATORIE (3) VALORI DI RIFERIMENTO VC > 1,5 l PCF: < 180 l/min tosse inefficace 180-270 l/min tosse estremamente debole >270 l/min tosse efficace PCF/PEF (Valutazione della continenza glottica) > 1 MIP e MEP > 50 cmH2O

VALUTAZIONI FUNZIONALI RESPIRATORIE (4) Valutazione del grado di competenza bulbare (incompetenza: <29/39) → Scala bulbare di NORRIS

DOPO LA PRIMA VALUTAZIONE FOLLOW-UP 7 MESI

SECONDA VALUTAZIONE

Manovre di assistenza alla tosse Nel concreto... PCF < 270 l/min CV 1,80 L PCF/PEF > 1 Manovre di assistenza alla tosse (air-stacking+spinte addominali/Abdominal Thrust o eventualmente macchina della tosse in modalità non invasiva)

ULTERIORE FOLLOW-UP DOPO 7 MESI

TERZA VALUTAZIONE

Nel concreto... VC 1,6 l Saturimetria notturna con segni di desaturazione PtcCO2 > 45 mmHg PCF/PEF > 1 Avvio alla ventilazione non invasiva (NIV) (monotubo semplice+umidificatore passivo (HME)+interfaccia nasale)

NIV (PRESSURE CONTROLL, EPAP 4, IPAP 16, FR 14, TEMPO INSPIRATORIO1 NIV (PRESSURE CONTROLL, EPAP 4, IPAP 16, FR 14, TEMPO INSPIRATORIO1.2 s)

Riassumendo.. RIDUZIONE DELLA POMPA VENTILATORIA: - Ventilazione meccanica non invasiva RIDUZIONE DELLA EFFICACIA DELLA TOSSE: - Tecniche di air-stacking - Macchina della tosse non invasiva COMPROMISSIONE DELLA CONTINENZA DELLA GLOTTIDE: - PEG - Ventilazione meccanica invasiva

Grazie per l'attenzione