TUMORE PSEUDOENDOMETRIOIDE DELL’OVAIO A CELLULE DI SERTOLI-LEYDIG TUMORE PSEUDOENDOMETRIOIDE DELL’OVAIO A CELLULE DI SERTOLI-LEYDIG. OSSERVAZIONE E STUDIO DI UN CASO. M. Bisceglia (1), A. Libergoli (2), G. Di Vagno (2). Dipartimento di Patologia Clinica, Divisione di Anatomia Patologica (1) e Dipartimento Materno-Infantile e dell’Età Evolutiva – Divisione di Ginecologia e Ostetricia (2), IRCCS ”Casa Sollievo della Sofferenza”, San Giovanni Rotondo.

Introduzione. I tumori a cellule di Sertoli-Leydig dell’ovaio fanno parte del gruppo di tumori dei cordoni sessuali e dello stroma gonadico. Rappresentano meno dello 0.5% di tutti i tumori ovarici. Sono stati classicamente suddivisi in quattro sottotipi: ben differenziato, a differenziazione intermedia, poco differenziato (sarcomatoide), e retiforme, gli ultimi tre a volte dotati di una componente a elementi eterologhi. Il sottotipo ben differenziato è il più raro dei tre e presenta una architettura tubulare, con tubuli più spesso aperti, meno spesso solidi, composti di cellule Sertoli-like, alternati da bande di stroma contenente cellule di Leydig.

Tipicamente i tubuli in questione sono piccoli e arrotondati, e solo eccezionalmente di calibro più ampio e irregolare, con epitelio talora stratificato o pseudostratificato, tali da simulare una differenziazione endometrioide. Esistono solo 2 articoli specifici in letteratura dedicati specificamente a questa variante - quello di un case report, come prima segnalazione (1), e quello di una serie di 9 casi di recentissima apparizione, che meglio la definisce (2). Abbiamo osservato un caso di questa variante di tumore a cellule di Sertoli-Leydig, chiamata “pseudoendometrioide”.

Descrizione del caso. Donna giovane, nubile, di anni 23, con algie pelviche e menometrorragie da circa 5-6 mesi. Non disturbi endocrinologici. Markers tumorali normali. Viene operata in laparoscopia di asportazione di un tumore ovarico a sinistra, del diametro di cm 4 circa, con sospetto preoperatorio di luteoma. All’esame istologico del materiale, pervenuto in frammenti, di colorito giallastro, il quadro appare quello di un tumore epiteliale, in massima quota (>90%) di architettura tubulare e ghiandoliforme, con ghiandole di calibro variabile, a tratti dilatato e irregolare, localmente in clusters compatti, con scarso stroma intervallare, nel cui contesto si riconoscono cellule di Leydig sparse o a piccoli gruppi.

L’immunofenotipo delle cellule epiteliali dei tubuli e delle ghiandole ha documentato positività diffusa per CK/AE1-AE3 e per alfa-inibina, e focale positività per calretinina, e negatività per EMA, CK7, CK20, e CDX-2. Il test di espressione per ER è risultato negativo, mentre quello per PGR è risultato positivo in diversi focolai.

Frammenti della neoplasia asportata per via laparosocpica

CK/AE1-AE3 Alfa-Inibina

CK7 EMA PGR

La diagnosi istologica è stata quella di “tumore a cellule di Sertoli-Leydig di tipo pseudoendometrioide”.

Discussione . Nella serie di McCluggage e Young di 9 casi (2), in 2 la componente tubulare di tipo endometrioide era del 10%, in 3 casi era del 30%, e in 4 casi era >90%. Il nostro caso è simile a quelli di quest’ultimo gruppo, e pertanto più difficile da riconoscersi a prima vista. Questa variante di tumore a cellule di Sertoli-Leydig induce a considerare in d.d. l’adenocarcinoma endometrioide primitivo dell’ovaio, l’adenocarcinoma metastatico, e il tumore a cellule di Sertoli-Leydig. Il profilo immunofenotipico con la positività per alfa-inibina e la (parziale) positività per calretinina e la negatività per CK7, CK20 e per EMA, indirizza alla diagnosi corretta. Il rinvenimento poi di (benché rare) cellule di Leydig nello stroma sono un ulteriore supporto alla stessa conclusione.

Conclusione La conoscenza di questa variante di tumore a cellule di Sertoli-Leydig è fondamentale per evitare (benché in casi molto rari) di cadere in errori diagnostici, specie in situazioni di emergenza (frozen sections), in pazienti adulte o anziane, e in quei casi (come in questo da noi presentato) in cui risulta predominante o quasi esclusiva la quota a differenziazione ghiandolare pseudoendometrioide.

Bibliografia Dardi LE, Miller AW, Gould VE. Sertoli-Leydig cell tumor with endometroid differentiation. Case report and discussion of histogenesis. Diagn Gynecol Obstet. 1982l;4:227-34. McCluggage WG, Young RH. Ovarian Sertoli-Leydig cell tumors with pseudoendometrioid tubules (pseudoendometrioid Sertoli-Leydig cell tumors). Am J Surg Pathol. 2007;31:592-7.