EMA/CK AE1-AE3 POSITIVO ED ASSOCIATA RETTOCOLITE ULCEROSA: CASE REPORT POLIPOSI LINFOMATOSA-LIKE LINFOMA NON- HODGKIN DI ALTO GRADO INTESTINALE PRIMITIVO, A GRANDI CELLULE CON FENOTIPO B, A DIFFERENZIAZIONE PLASMABLASTICA EMA/CK AE1-AE3 POSITIVO ED ASSOCIATA RETTOCOLITE ULCEROSA: CASE REPORT Giuseppe Palumbieri U.O.C. ISTOLOGIA PATOLOGICA E CITODIAGNOSTICA OSPEDALE “Mons. R.Dimiccoli” Barletta – ASL BAT

Introduzione La poliposi linfomatosa multipla (PLM) propriamente detta è un raro tipo di B-cell Linfoma non-Hodgkin gastrointestinale primitivo, derivato dalle cellule mantellari (mantle cell linfoma) e caratterizzato macroscopicamente dalla presenza di polipi multipli lungo il tratto gastrointestinale, sebbene anche i linfomi non-Hodgkin intestinali primitivi di tipo follicolare possano manifestarsi con poliposi intestinale. Sono descritti in letteratura rarissimi casi di linfomi non-Hodgkin d’alto grado a grandi cellule a fenotipo T, ovvero a fenotipo B - come quello testè esaminato, occorso in uomo di 76 anni - con reperto macroscopico di poliposi linfomatosa multipla dell’intestino.

Materiali e metodi Pervenute biopsie endoscopiche colo-rettosigmoidee e, successivamente, pezzo operatorio di colectomia totale. Il materiale in esame è stato fissato in formalina tamponata al 10%, processata secondo routine ed incluso in paraffina. Le sezioni così ottenute sono state colorate con E. E. e utilizzate per le indagini immunoistochimiche.

Reperto macroscopico Pezzo operatorio di colectomia totale che, all’apertura, nel tratto retto-sigmoideo appare a parete ispessita ed indurita con mucosa d’aspetto diffusamente granuloso, comprendente neoformazioni polipoidi sessili multiple del diametro massimo variabile da cm 0,5 a cm 2 e voluminosa neoformazione polipoide peduncolata - a consistenza sostenuta - del diametro massimo di cm 8, con a monte viscere ectasico a pareti assottigliate.

Quadro istopatologico ed immunoistochimico Il quadro microscopico dimostra la presenza di proliferazione B-linfomatosa a grandi cellule con aspetti di differenziazione plasmablastica - ad elevato indice di cinetica proliferativa Ki67 MIB1 > 80% - con infiltrazione neoplastica murale del colon retto-sigmoideo sino alla sottosierosa ed associata invasione linfomatosa intravascolare, con diffusione a n. 5 linfonodi locoregionali pericolici (su 62) ed al circostante tessuto perilinfonodale; coesiste rettocolite ulcerosa con attività infiammatoria di grado severo. Immunofenotipo neoplastico negativo per CD45/CD20 e positivo per CK AE1-AE3, EMA, MUM-1, CD79 a, CD138.

Biopsie endoscopiche colo-rettosigmoidee Fig. 1. (EE x100) Fig. 2. (EE x400)

n. 2 minuti polipi linfomatosi Fig. 3. (EE x50) Fig. 4. (EE x50)

Fig. 5. (EE x100) Fig. 6. (EE x200)

Fig. 7. (EE x400)

Fig. 8. (EE x1000)

Fig. 9. (Ema x200) Fig. 10. (CD79a x400)

Fig. 11. (CD138 x400) Fig. 12. (KI 67 x200)

Fig. 13. (CD20 x100) Fig.14. (AE1-AE3 x200)

Conclusioni Il pattern morfoimmunoistochimico della neoplasia può indurre nelle biopsie endoscopiche subottimali ad una diagnosi erronea di carcinoma scarsamente differenziato; pertanto, per addivenire ad un corretto inquadramento diagnostico, va valorizzata sia la morfologia degli elementi plasmablastici - nucleo eccentrico e citoplasma triangolare, con anfofilia all’E.E. e basofilia al Giemsa, più chiaro in sede paranucleare golgiana - sia la dimostrazione immunoistochimica di marker B-linfocitari, ovvero di immunoglobuline monotipiche citoplasmatiche . La coesistenza di rettocolite ulcerosa - in fase di attività severa - rende composito il quadro istologico e può rappresentare condizione predisponente all’insorgenza di linfoma intestinale.