GOBLET CELL CARCINOIDE DELL’APPENDICE D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A. COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO, M.G. FIORE, L.RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica - Università degli Studi, Bari

Notizie cliniche Paziente di 59 anni sesso maschile. Ricoverato per addome acuto e sottoposto ad appendicectomia. Macro: appendice con pareti congeste, nessuna lesione macroscopicamente apprezzabile. Al microscopio: appendice con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria; presenza di nidi cellulari che dalla sottomucosa giungono alla sierosa. IIC: Ckpool +++, Ck20+++, CDX2+++, Cromogranina+--NSE+--, Sinaptofisina+--, Ki67+-.

Diagnosi Carcinoide a “goblet cell dell’appendice”. La neoplasia interessa la sottomucosa e la tonaca muscolare e focalmente la sottosierosa della regione basale dell’appendice ed è presente sul margine di resezione chirurgico. Restante tratto appendicolare con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria neutrofila.

“Goblet cell carcinoid” Neoplasia rara ad incerto comportamento biologico. Denominata anche “carcinoide mucinoso”, “adenocarcinoide”, “carcinoide a cellule criptiche” (Isaacson), “carcinoma a goblet-cell microghiandolare “(Lewin). Tumore neuroendocrino. Sindrome neuroendocrina solo in presenza di metastasi epatiche.

Macroscopicamente Area biancastra o indurimento mucoide. Assenza di dilatazione del lume. Microscopicamente Le cellule neoplastiche si organizzano in: piccoli nidi rotondeggianti di cellule ad anello con castone microghiandole separate da stroma con presenza di muco extracellulare. Possono essere presenti : cellule simil-Paneth foci ghiandolari simil-Brunner cellule di tipo endocrino.

Microscopicamente Accrescimento prevalentemente submucosale, con estensione frequente alla muscolare e alla sierosa. Mucosa caratteristicamente risparmiata, ad eccezione dell’area di connessione dei nidi tumorali con le basi criptiche. Assenza di limiti definiti.

GCC è entità autonoma ? Diagnosi differenziale tra “carcinoide classico dell’appendice” , “gcc”, “adenocarcinoma del l’appendice”e “adenocarcinoma del colon.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE Tcc Età: III-IV decade Dimensioni: < cm1 Macro: nodulo ben delimitato non capsulato. Micro: proliferazione cellule endocrine monomorfe organizzate in nidi, avvolti da cellule sustentacolari. Metastasi: rare. Prognosi: benigna.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE GCC Età: III-IV decade Dimensioni: no massa definita Macro: area biancastra o ispessimento mucoide. Micro: nidi cellulari di goblet cell che infiltrano diffusamente la parete risparmiando caratteristicamente la mucosa. Metastasi: possibili sia localmente che a distanza. Prognosi: negativa. Scarsa mutazione p53, Kras non mutato.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE AdenoCR appendice Età: VI decade Dimensione: variabile Macro: appendice aumentata di volume e deformata. Micro: strutture ghiandolari più o meno differenziate, cellule ad anello con castone, maggior polimorfismo cellulare, atipie spesso marcate, interessamento della parete a tutto spessore. Metastasi: possibili sia localmente che a distanza. Prognosi: negativa.

Conclusioni Il GCC è una entità separata, da alcuni è considerata anello di transizione tra i tumori endocrini tipo “carcinoidi” e altri carcinomi mucipari e non, del tratto gastro-intestinale. Probabile origine da cellule epiteliali criptiche. Comportamento biologico più aggressivo rispetto al classico carcinoide. Maggiori possibilità di metastasi. La ridotta espressione di E caderina e la preservata espressione di B catenina essendo in questi pazienti associata a maggiore possibilità di recidive locali rende necessario un rigoroso follow up clinico.