CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Annalisa Famiani

Andrea 15 anni A 13 anni per un episodio critico eseguiva: - RMN con MdC: “ in sede fronto-parietale, bilateralmente, in sede putaminale, della testa del nucleo caudato e paratrigonale a sx si rilevano piccole aree di aumentato segnale che dopo MdC non mostrano segni di impregnazione” - EEG in sonno e in veglia riferito nella norma - IN FOLLOW-UP presso la NPI per lieve ritardo del QS Oxcarbazepina - Tolep 300mg/x 2 vv/die - praticata da ottobre ‘06 a giugno ’07 Ad ottobre ’06 episodio di tossinfezione alimentare – antibiotico e fermenti lattici da allora 3-4 evacuazioni die.

Aprile ’07: alvo diarroico senza sangue (circa 4-5 evacuazioni/die) Rifacol e fermenti lattici con scarso beneficio. Peggioramento clinico (10 evacuazioni/die, inappetenza, dolori addominali perievacuativi e perdita di circa 9 Kg) esami ematochimici: Hb 10,2 gr/dl, VES 55 1^ora. Sangue occulto nelle feci positivo. Clisma opaco a doppio contrasto “… tutto il colon presenta aspetto tubulare e retratto. L’insufflazione di aria determina molto dolore al paziente e dimostra scarsa distensibilità del colon. Soprattutto in corrispondenza del retto si apprezza aspetto granulare a buccia d’arancia. Il rilievo maritato in altre zone appare discontinuo “punteggiato” con aspetto a tubo d’aria marmorizzato di Kierbock. Le austre sono scomparse e si apprezzano spasmi incostanti in più punti del colon. Il quadro depone per colite ulcerosa in stadio avanzato” Mesalazina 800mg x4 vv/die e per via rettale con parziale riduzione del numero delle scariche ma persistenza del tenesmo

Agosto ’07 : Ricovero: TC max 39 Agosto ’07 : Ricovero: TC max 39.8 °C, tenesmo, inappetenza, calo ponderale, diarrea. Condizioni generali scadute, aspetto sofferente, occhi alonati. Addome dolente alla palpazione superficiale e profonda, soprattutto in fossa iliaca dx. Indici di flogosi aumentati avviata terapia: - Metronidazolo 500 mg x 3 vv die, per 17 giorni; - Ceftriaxone fl 1 gr x 2 vv die, per 7 giorni; - Urbason fl 60 mg/die, per 7 giorni; - Nexium 40 mg die. Sospesa l’alimentazione per via orale e avviata infusione di elettrolitica bilanciata seguita da nutrizione parenterale totale per 8 giorni. In seguito avvia rialimentazione inizialmente priva di glutine e delle proteine del latte.

Calprotectina fecale: 168 mg/Kg feci in un I° campione; 153,8 mg/Kg feci in un II°campione. C-ANCA :positivi Rx addome: “ discreta distensione delle anse intestinali digiuno-ileali e dello stomaco con plurimi, diffusi livelli idroaerei”. TC addome “ …per quanto possibile , non si documentano alterazioni TDM a focolaio a carico degli organi parenchimatosi dell’addome superiore, né tumefazioni adenopatiche intra e retroperitoneali”.

Biopsia retto e sigma: “infiltrato interstiziale linfoplasmocitoide ed eosinofili. Focale riscontro di elementi di derivazione istiocitaria. Assenza di aspetti istomorfologici di attività granulocitaria (ascessi criptici, criptite) e/o di vasculite. Si segnalano alcune cripte ghiandolari corte e distorte; assenza di deplezione mucipara”.

RMN encefalo: “ … in atto si rileva la presenza di plurimi focolai lesionali iperintensi nella scansioni a TR lungo , del diametro di pochi mm posti nella sostanza bianca paratrigonale e dei centri semiovali nei due lati. È inoltre apprezzabile circoscritto e sfumato focolaio lesionale posto in corrispondenza del putamen di sx. Normale il volume del sistema ventricolare. Regolare ampiezza degli spazi subaracnoidei della base e della convessità. In asse le strutture della linea mediana” Quadro compatibile con Vasculite”. Angio-RMN: “ … non mette in evidenza anomalie di decorso , di calibro e di flusso delle carotidi interne, delle vertebrali e dei vasi del poligono di Willis, nei tratti esplorati”.

Agosto 2007: Ecocolordoppler addome mostra: “ stenosi ostiale del tronco celiaco. Modica stenosi della mesenterica superiore. Pervia la mesenterica inferiore. Pervie le arterie renali con bilaterale incremento delle resistenze”. Settembre 07: Calprotectina fecale: positiva Novembre 2007: In remissione clinica e di laboratorio. Pancolonscopia di controllo. Macroscopicamente indenne. Istologia retto: “criptite focale e iperplasia linfoide nodulare e infiltrato di eosinofili. Istologia sigma e colon discendente: compatibile con FAC. Dicembre 2007: Ecocolordoppler “conferma della stenosi celiaco-mesenterica superiore. Immodificati gli altri organi”.

Domande MICI all’esordio o Vasculite con interessamento intestinale? Quali altre indagini da effettuare? Criteri di diagnosi di vasculite ?