Servizio di Rieducazione Funzionale Policlinico G.B.Rossi, Verona Scuola di Specializzazione in Medicina Fisica e Riabilitazione TRATTAMENTO CONSERVATIVO E RIABILITAZIONE DELLE ANOMALIE CONGENITE E DELLO SVILUPPO DEL RACHIDE Nicola Smania Servizio di Rieducazione Funzionale Policlinico G.B.Rossi, Verona

PRINCIPALI FORME CLINICHE ANOMALIE CONGENITE E DI SVILUPPO DEL RACHIDE Scoliosi Cifosi, Cifo-scoliosi Agenesie vertebrali Spondilolisi, Spondilolistesi Anomalie cervicali congenite (S. di Klippel-Feil, Torcicollo miogeno, Anomalie dell’odontoide)

LA SCOLIOSI Definizioni Curva sul piano frontale che si associa ad una rotazione vertebrale sul piano orizzontale (Stagnara, 1985) Curva che si sviluppa nello spazio per un movimento di torsione generalizzato del rachide (Pedriolle, 1982)

VALUTAZIONE RADIOGRAFICA L’esame radiografico è il metodo d’indagine strumentale maggiormente usato per una valutazione diagnostica, prognostica e per il controllo dell’evolutività di una curva scoliotica. INFORMAZIONI: Grado di curvatura Entità rotazione Alterazioni morfologiche Sede Maturità ossea Eterometrie AAII

ESAME RADIOGRAFICO

Classificazione (Mod. da Sharrad, 1996) SCOLIOSI : Primaria (atteggiamento) Posturale Secondaria (eterometria AAII) Idiopatica - infantile - giovanile - adolescenziale Ad eziologia nota – congenita - neuromuscolare - eziologie infrequenti Strutturale

SCOLIOSI CONGENITA EPIDEMIOLOGIA Incidenza 0.5% Può associarsi con: spina bifida occulta lesioni cardiache congenite anomalie genitourinarie anomalie scheletriche (assenze o fusioni costali) difetti congeniti degli arti Prevalenza maggiore nelle femmine

SCOLIOSI CONGENITA PATOGENESI Deficit di segmentazione dei somiti Fase critica V-VI settimana di vita intrauterina TEORIE EZIOLOGICHE Deficit di vascolarizzazione (Tsou et al, 1980) Anomalie nella differenziazione mesenchimale (Tanaka et al 1981)

SCOLIOSI CONGENITA CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA (Hall, 1985) Da difetti di formazione a) parziale unilaterale – vertebra a cuneo b) completo unilaterale - emivertebra Da difetti di segmentazione a) unilaterale - barra di fusione b) bilaterale - blocco vertebrale Forme miste o non classificabili

SCOLIOSI CONGENITA CLINICA E VALUTAZIONE Diagnosi: raramente in età neonatale (estrema flessibilità rachidea) Campanelli d’allarme: 1. lesioni cervicali: torcicollo fisso 2. lesioni toraciche: deformità della gabbia toracica con dislocazione del tronco rispetto alla pelvi 3. lesioni lombosacrali: grave obliquità pelvica con curva compensatoria ad ampio raggio Esame clinico neurologico Altri possibili difetti concomitanti: cardiaci e/o genitourinari; spina bifida (barba di fauno); cavismo con griffe delle dita e dismetria AAII (possibile diastematomielia); paralisi vescicale (possibile lesione spinale) Conferma radiografica: necessaria Soltanto le emivertebre multiple bilanciate e senza barre non segmentate allo stesso livello e vicine tra loro hanno una prognosi favorevole. Due emivertebre distanti l’una dall’altra e controlaterali producono un acurva ampia e sbilanciata che richiede trattamento

SCOLIOSI CONGENITA CRITERI PROGNOSTICI Età di manifestazione evidente dei segni clinici Tipo di anomalia vertebrale Entità della curva ad ogni singolo livello Estensione del rachide coinvolto Angolazione Numero di vertebre malformate Livello Cervicotoracico - Toracico alto Gravità Mediotoracico Evolutività Toracolombare Lombosacrale + Soltanto le emivertebre multiple bilanciate e senza barre non segmentate allo stesso livello e vicine tra loro hanno una prognosi favorevole. Due emivertebre distanti l’una dall’altra e controlaterali producono un acurva ampia e sbilanciata che richiede trattamento

SCOLIOSI NEUROGENA PARALISI CEREBRALE INFANTILE Incidenza della patologia 2/1000 L’incidenza delle deformità spinali dipende dal grado di compromissione neurologica: - 10% in pazienti deambulanti - 70%, in pazienti con tetraplegia spastica Segni clinici premonitori: - persistenza RTAC - deformità asimmetrica delle anche Obiettività: - La diagnosi differenziale tra una scoliosi dinamica (anomala contrazione dei muscoli del tronco) ed una statica con muscoli paralitici accorciati e deformità spinale è difficile. - La valutazione da prono è importante Deformità associate: - obliquità pelvica di grado severo - sublussazione delle anche e dislocazione

PARALISI CEREBRALE INFANTILE Caratteristiche radiologiche: Curve lunghe toraco-lombari o lombari e assenza di compenso Evolutività: Curve sempre progressive (Saito N et al. Lancet,1998;351:1687-92) - 4.5° Cobb/anno tra i 10 e i 15 anni - 3.5° Cobb/anno tra i 15 e i 20 anni - 2.5° Cobb/anno dopo i 20 anni Trattamento: Ortesi: inefficaci nel rallentare la progressione, ma se adottate precocemente e applicate intensivamente migliorano la postura seduta, prevengono danni secondari e facilitano il nursing del paziente (Terjesen et al. Devel Med Child Neurol, 2000;42:448-454). Carrozzina con spinte correttive e sostegno del capo Stabilizzazione chirurgica per curve > 45/50° (Terjesen et al. Devel Med Child Neurol, 2000;42:448-454).

PARALISI CEREBRALE INFANTILE

SCOLIOSI NEUROGENA: MIELOMENINGOCELE Prevalenza variabile: 62% (Raycroft,Curtis.1972) solo curve acquisite (sopralesionale) 80-90% (Muller,Nordwall.Spine,1992) anche curve congenite (lesionale) Fattori predittivi per lo sviluppo di una curva (Trivedi,Thomson et al. JBJS, 2002): Livello lesionale alto (>L3) Livello prima vertebra integra Dislocazione dell’anca Perdita della deambulazione Associazione non causale con la spasticità e con l’asimmetria di livello motorio Tethered cord syndrome, siringomielia Obliquità pelvica

CORSETTO STATICO

DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne Incidenza scoliosi: 49-93% su tutta la popolazione affetta da DMD (Lord,Berhman et al. Arch Phys Med Rehabil,1990) Teoria patogenetica: - La perdita del tonotrofismo mm paraspinali induce una postura seduta in cifosi. - La curva cifotica facilita lo sviluppo di curve laterali posturali che si strutturano secondo il principio del “collasso gravitazionale” (Wilkins,Gibson.JBJS, 1976;58:24-32). Tale teoria è avvalorata dal fatto che pazienti che sviluppano un atteggiamento in estensione del rachide, sviluppano scoliosi a lenta progressione.

DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne Evoluzione clinica : - cifosi elastica dorso-lombare ad un’età compresa tra gli 8 e i 9 anni quando la deambulazione è ancora presente; - curva ad ampio raggio, a rapida evoluzione, con associata marcata obliquità pelvica, quando il bambino passa in sedia a rotelle (9-15 anni); - strutturazione della curva laterale con deformità rotatorie e obliquità pelvica severe che riducono la capacità polmonare.

DISTROFIA MUSCOLARE di Duchenne Trattamento: - Mantenimento della deambulazione autonoma il più a lungo possibile - Stabilizzazione del rachide in estensione (eventuale adozione di corsetti) - Adozione di una carrozzina con spinte correttive e sostegno del capo - Stabilizzazione chirurgica prima della compromissione respiratoria (23° Cobb) (Rideau, Rev Chir Orthop 1984,70:567-76)

SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE SCOLIOSI IDIOPATICHE SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE Definizione: Scoliosi che si sviluppa durante i primi tre anni di vita, senza alcuna anomalia congenita vertebrale che può presentare evolutività o risolversi spontaneamente (Sharrad 1996) Caratteristiche distintive: > incidenza nei maschi curve singole sinistro convesse dorsali o dorso-lombari associazione con plagiocefalia > incidenza nei paesi europei evolutività difficilmente prevedibile prima dei 5 anni

SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE Ipotesi patogenetiche: 1. Gestazionale : Mal posizionamento intrauterino “Moulded Baby Syndrome” (macrosomia, utero piccolo o bicorne, oligoidramnios, presentazioni di vertice) (Dobbs,Weinstein.Orthop Clin North Am,1999; 30:331-42) 2. Postnatale: Posturale: prevalenza di lato della rotazione del capo nei primi mesi di vita (Konishi et al. Devel Med Child Neurol,1986;28:450-57)

SCOLIOSI IDIOPATICA INFANTILE Casistica personale: Bambini giunti ad osservazione (1992-2001) per plagiocefalia e postura scoliotica: 81 Rapporto maschi/femmine: 48/33 Scoliosi sx/dx: 65/16 Rotazione del capo sx/dx: 16/65 Età media alla diagnosi : 3mesi e 9 gg Trattamento riabilitativo: 49 Follow up: 38 Età media al follow-up : 6 anni e 5 mesi (range 3 anni-12 anni)  

RIABILITAZIONE PRECOCE (nei primi 6 mesi di vita) Raddrizzamento capo-tronco in stazione prona Orientamento visivo controlaterale al lato della rotazione del capo I lettini correttivi non servono (Diedrich et al. JBJS, 2002) Paesi nord america ridotta incidenza (bambini proni)

ESITI EVIDENZIATI AL FOLLOW-UP 38 31,5% 26,3% 26,3% 10,5% Esiti in scoliosi dopo i 5 anni dal 17 al 92% (Diedrich et al, JBJS, 2002) Differenza angolo costo-vertebrale >20°: prognosi negativa (Thomson and Bentley, JBJS, 1980)

Gravità della plagiocefalia in funzione dell’età della diagnosi Plagiocefalia grave Plagiocefalia lieve

Relazione prevalenza di lato nei primi mesi di vita e lateralità manuale nell’infanzia rtac sx 8sx dx

Conclusioni: Visto che i lattanti con prevalenza di lato nella rotazione del capo mantengono tale postura in genere fino ai 4-5 mesi di vita e data l’estrema flessibilità del cranio a quest’età, un trattamento precoce, entro i due mesi di vita, finalizzato al ripristino della simmetria posturale, potrebbe ridurre l’incidenza di: - plagiocefalia nei primi mesi di vita - scoliosi, asimmetrie cranio-facciali Il lato di preferenza nella rotazione del capo del lattante potrebbe essere correlato con la dominanza manuale e oculare consensuale nell’infanzia.

SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE Incidenza: 2-3% Eziopatogenesi: diverse ipotesi - ereditarietà - fattori ormonali (> incidenza nelle femmine) - fattori carenziali - multifattorialità Caratteristiche distintive: curva primaria strutturata con curve di compenso sovra e sottostanti; incidenza delle curve primarie: lombari sx al primo posto seguite dalle toraciche destre, meno frequenti le toraco-lombari; elevata frequenza di bombè ed asimmetria dei triangoli, delle spalle e delle scapole; rara asimmetria di bacino (la cerniera lombo-sacrale è raramente interessata) a meno di eterometrie AAII significative;

SCOLIOSI IDIOPATICA ADOLESCENZIALE Prognosi: sono fattori prognostici “negativi” - sesso femminile - età prepubere - immaturità ossea (Risser 1-2) - sede: curve toraciche dx nelle F curve dorso-lombari nelle F curve lombari sinistre nei M - ampiezza della curva > 30° Cobb - doppie curve Peterson LE,Nachemson A. Prediction of progression of the curve in girls who have adolescent idiopathic scoliosis of moderate severity. JBJS Am 1995;77:823-27 Karol La et al Progression of the curve in boys who have idiopathic scoliosis. JBJS Am 1993;75:1804-10

Metodiche di Trattamento Finalizzate a: autocorrezione posturale, rinforzo muscolare, mobilizzazione, equilibrio Milwaukee: Side Shift Schroth MedX Rotary Torso Machine Lyon

Curve dorsali 2 anni di Rieducazione Posturale in 70 ragazzi con scoliosi Curve dorsali

Curve dorso-lombari 2 anni di Rieducazione Posturale in 70 ragazzi con scoliosi Curve dorso-lombari

Curve lombari 2 anni di Rieducazione Posturale in 70 ragazzi con scoliosi Curve lombari

TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI Quando? Indicativamente quando la scoliosi supera i 20°. Vanno comunque tenute in considerazione diverse variabili (gibbi significativi, localizzazione curva, età, sesso, maturità ossea) Quale? Diversi a seconda del tipo di scoliosi Lyonese Cheneau Milwaukee Quanto? Almeno 16-18 ore al giorno fino a Risser 4

TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI LYONESE Corsetto bivalva a spinta Indicazioni: Scoliosi di 30° in età pre o post-pubere Curve tra 25 e 35° doppie primarie o dorsali primarie con discreta rigidità Gibbi fino a 20mm

TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI CHENEAU Corsetto monovalva con apertura sternale Indicazioni: Scoliosi doppie o dorso-lombari o dorsali primarie con gibbo massimo di 15 mm e non elevata rigidità In età prepubere (5-6 anni) può sostituire nelle indicazioni il Milwaukee

TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI MILWAUKEE Corsetto di elongazione con appoggio mentoniero e occipitale e presa di bacino chiusa posteriormente Indicazioni: Scoliosi infantili Curve dorsali alte Curve doppie dorsali

TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI BOSTON E’ conformato come una presa di bacino del corsetto di Milwaukee. Nell'interno dei moduli vengono applicati dei pad di correzione e pad di derotazione Indicazioni: curve dorsolombari a maturità ossea raggiunta

TRATTAMENTO ORTESICO: I CORSETTI LAPADULA Corsetto monovalva con apertura anteriore a spinta guidata Indicazioni: curve lombari e dorsolombari fino a 30-35° ben tollerato anche in età prepubere

CONCLUSIONI: A fronte di un generale scetticismo riguardo l’efficacia della riabilitazione nella scoliosi, la letteratura in tale ambito fornisce risultati promettenti Un settore di interesse nella ricerca clinica è quello della prevenzione degli esiti della scoliosi idiopatica infantile In questo ambito la riabilitazione potrebbe ridurre l’incidenza delle scoliosi residue e di malformazioni cranio-facciali secondarie alla rotazione del capo

RINGRAZIAMENTI!!!!!! Collaboratori alla realizzazione degli studi: Antonella Vangelista Paolo Fainelli Maruo Camin Santina Mion Bruna Zenatti