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Il Linfedema degli arti Dott. Michele Leone
U.O. Chirurgia Vascolare Rimini Direttore Prof. M. Gessaroli
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Il linfedema degli arti
LINFA Trae origine dal plasma che attraversa la parete dei vasi capillari; bagna i tessuti, cede a questi alcuni principi e si arricchisce dei prodotti del loro ricambio fino ad arrivare alla radice del sistema linfatico. La Linfa corrisponde ad 1/4, 1/3 del peso corporeo . E’ composta dal plasma con leucociti in quantità variabile; in cui prevalgono di gran lunga i linfociti
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Il linfedema degli arti
I capillari linfatici originano “a dita di guanto” nel tessuto interstiziale. Dispongono di grandi pori e di un meccanismo di ancoraggio che permette loro di raccogliere grosse molecole, quali le proteine, e frammenti cellulari interstiziali
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Il linfedema degli arti
I vasi linfatici sono dotati di uno sviluppato dispositivo muscolare che li colloca nella categoria dei vasi propulsivi il sistema linfatico in questo modo assolve alla sua funzione fisiologica: drenare dai tessuti i liquidi in eccesso
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Il linfedema degli arti
Stazioni Linfoghiandolari
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Il linfedema degli arti
Linfatici della pelvi e dell’addome
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Il linfedema degli arti
Il sistema linfatico è in grado di drenare normalmente 2-3 litri di linfa al giorno In situazioni anormali la quantità di liquido trasportato può raggiungere i 30 litri al giorno
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Il linfedema degli arti
Patologia cronica causata da difetto del sistema linfatico a cui segue un accumulo di linfa nello spazio interstiziale Compromissione della rimozione di grosse molecole, dell’acqua e del turnover delle cellule linfatiche
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Il linfedema degli arti
Condizione patologica che si manifesta con edema distrettuale ad elevata concentrazione proteica interstiziale, alterazioni degenerative dei tessuti connettivi e del sottocute, frequente riduzione delle funzioni immunitarie e conseguente significativa incidenza di infezioni interessanti generalmente ma non in maniera esclusiva i tessuti molli soprafasciali. Linee Guida FLEBO-LINFOLOGICHE SIF –SICVE 2016
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Il linfedema degli arti
Più frequente nelle donne 2/3 dei casi sono unilaterali colpisce prima le parti distali dell’arto più frequente negli obesi
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Insufficienza Linfatica
Il linfedema degli arti Insufficienza Linfatica Carico proteico aumentato Linfatici integri Dinamica Carico proteico normale Linfatici alterati Meccanica
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Classificazione etiologica Linfedema
Il linfedema degli arti Classificazione etiologica Linfedema Primitivo Secondario
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Il linfedema degli arti
Linfedema primitivo Congenito (sintomi presenti < 1 anno di vita) Precoce (sintomi presenti da 1 a 35 aa) Tardivo (sintomi presenti dopo i 35 aa; intervengono triggering factors)
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Linfedema primitivo congenito
Il linfedema degli arti Linfedema primitivo congenito Tende ad interessare entrambi gli arti Può interessare anche le braccia e persino la faccia
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Linfedema primitivo precoce
Il linfedema degli arti Linfedema primitivo precoce E’ la forma più comune di Linfedema primitivo (Malattia di Meige) E’ unilaterale Colpisce prevalentemente giovani donne Si localizza di solito al piede ed alla caviglia
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Linfedema primitivo tardivo
Il linfedema degli arti Linfedema primitivo tardivo Si manifesta in soggetti che hanno alterazioni congenite del sistema linfatico Eventi precipitanti (tipo traumi o infezioni) scatenano il linfedema) Inizia di solito distalmente
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Il linfedema degli arti
Linfedema secondario Infettivo (Filariosi o infezioni ricorrenti) Post-Traumatico (intervento, trauma, radioterapia, asportazione linfonodi…) Neoplastico ed altre cause meno comuni Alterazione congenita della “riserva funzionale linfatica”
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Il linfedema degli arti
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Il linfedema degli arti
Diagnosi Clinica: edema diffuso, inizialmente improntabile, piede coinvolto, segno di Stemmer, ipercheratosi, verrucosi ecc. Raccolta anamnestica Ecografia ed ecodoppler Linfoscintigrafia (gold standard) TAC e RMN
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Linfoscintigrafia Ecografia
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Il linfedema degli arti
fase edematosa, con tessuto molle, edema improntabile, migliorato dallo scarico; TC: densità HU (normale 150); modesta differenza degli arti
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Il linfedema degli arti
edema altamente proteico, tessuto “elastico”, edema improntabile, scarso miglioramento dallo scarico, densità , arti di volume diverso
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Il linfedema degli arti
edema senza fovea, tessuto gommoso, distensione della pelle, assenza di miglioramento, limitazioni funzionali,TC: sottocute pieno di bande fibrose con densità 23
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Il linfedema degli arti
tessuto legnoso, severe limitazioni, TC: densità 60-0, con tessuto fibroso esuberante con aspetto a nido d’ape, marcatissime differenze di volume 24
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STADIAZIONE STADIO O : assenza di edema clinicamente rilevabile ma con riduzione della riserva funzionale linfatica ( linfoadenectomia, radioterapia, famigliarità ….) STADIO 1 : presenza di edema clinicamente rilevabile che all’inizio regredisce con o senza terapia STADIO 2 : edema clinicamente rilevabile permanente che regredisce solo parzialmente con terapia; degenerazione tessutale rilevabile alle indagini radiologiche Frequenti episodi di complicanze infettive STADIO 3 : edema e proliferazione tessutale con scomparsa delle salienze ossee e tendinee; comparsa di lesioni cutanee ulcerose, verrucose, distrofiche e neoplastiche sarcomatose Linee Guida FLEBO-LINFOLOGICHE SIF –SICVE 2016
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Il linfedema degli arti
Stadio 3 complicato Linforragia Linfedema con ulcera Elefantiasi 26
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Il linfedema degli arti
E’ possibile valutare la gravità del quadro clinico sulla base della differenza volumetrica tra gli arti minima (<20% di aumento di volume) moderata (aumento dal 20 al 40%) grave (> 40 % di aumento).
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Complicanze infettive Linfangite Cellulite - Erisipela Complicanze non infettive Deformità Ulcerazioni Impotenza Funzionale
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Il linfedema degli arti
LINFEDEMA : Diagnosi Differenziale Edemi da stasi venosa (varici, sindrome post flebitica) Edemi posturali ( piattismo, alluce valgo: di solito localizzati al piede) Edemi da deficit di pompa muscolare (pazienti disabili con ipomobilizzazione) Edemi di origine cardiaca, renale, proteica (diffusi, almeno bilaterali) Eco-Color-Doppler per escludere patologie venose Esami di laboratorio per escludere patologie renali o ipoprotidemia Visita cardiologica ed ecocardio per escludere scompenso cardiaco
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Il linfedema degli arti
Edema Venoso c L’edema venoso scompare quasi completamente al mattino mentre il linfedema tende a rimanere costante o a diminuire leggermente
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Il linfedema degli arti
TERAPIA Linfologo: medico esperto e competente (angiologo, chirurgo vascolare o generale, fisiatra, oncologo o medico con adeguata formazione) Strutture sanitarie specialistiche e competenti Linee Guida FLEBO-LINFOLOGICHE SIF –SICVE 2016
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Il linfedema degli arti
proteine + acqua granulazione infezioni fibrosi - sclerosi
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Norme di vita: igiene accurata degli arti e delle estremità CDP: Complex decongestive physiotherapy stimolazione meccanica: linfodrenaggio manuale, pressoterapia sequenziale, fisioterapia riabilitativa per riattivare muscoli e pompa Elastocompressione: bendaggio linfologico multistrato tutore elastico Terapia farmacologica Terapia chirurgica
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Il linfedema degli arti
CDP1: programma intensivo decongestionante, di durata variabile CDP2: programma decongestionante di stabilizzazione, di durata variabile, con sedute ravvicinate e controlli frequenti della risposta CDP3: programma decongestionante di mantenimento, con sedute quindicinali o mensili, anche per tutta la vita Self management Linee Guida FLEBO-LINFOLOGICHE SIF –SICVE 2016
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Terapia farmacologica
Il linfedema degli arti Terapia farmacologica Linfoattivi: benzopironi, estratti naturali, eparina, profibrinolitici Diuretici Antinfiammatori Antibiotici
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Estratti naturali Benzopironi: cumarina e derivati Cumarina naturale: estratti di meliloto titolati 4-8 mg associati a rutina priva di epatotossicità e di effetti collaterali Centella asiatica Ippocastano Mirtillo Vitis vinifera Benzopironi: flavoni e derivati Eparina e profibrinolitici Eparina bpm Mesoglicano Dermatansolfano Eparan solfato Diosmina Rutina Esperidina
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Il linfedema degli arti
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Il linfedema degli arti
Il trattamento farmacologico della linfostasi trova applicazione in tutti gli stadi Dosaggio dei “linfoattivi” è di solito doppio rispetto all’utilizzo nella IVC comincia con una dose ed un periodo di attacco, di solito gg, in cui si può associare un proteolitico Non è sufficiente isolatamente ma è efficace e può essere lungo e ripetuto
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Diuretici Attualmente controindicati perché riducono la quota idrica ma non modificano la concentrazione proteica Utilizzabili in caso di scompenso associato
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Antibiotici ed Antinfiammatori
Il linfedema degli arti Antibiotici ed Antinfiammatori Penicilline, Cefalosporine e Macrolidi dosaggio pieno per almeno 10 gg Utile associazione di FANS nei casi gravi di Steroidi: betametasone per 10 gg Proposto nei casi con almeno 3 episodi di linfangite all’anno trattamento preventivo con Penicillina ad azione ritardata U ogni 3 settimane per 1 anno
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Trattamento chirurgico
Il linfedema degli arti Trattamento chirurgico Interventi derivativi Interventi escissionali
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Interventi derivativi Micro e supermicrochirurgia
Il linfedema degli arti Interventi derivativi Micro e supermicrochirurgia Linfatici > 0,3 mm Anastomosi linfatico-venose Anastomosi linfatico-linfatico Impianto di linfonodi vascolarizzati con lembi Risultati contrastanti Riservati comunque a centri ad altissima specializzazione
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Interventi escissionali riduttivi
Il linfedema degli arti Interventi escissionali riduttivi Intervento di :Thompson, Charles, Homans Interventi demolitivi Spesso con esiti cicatriziali e con recidive
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Il linfedema degli arti
Liposuzione: per ridurre la neocomponente connettivale adiposa post decongestione
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TIPI DI INTERVENTO CHIRURGICO
Ricci M: Il fisiatra ed il braccio grosso post mastectomia TIPI DI INTERVENTO CHIRURGICO Mastectomia RADICALE Mastectomia RADICALE MODIFICATA Mastectomia SEMPLICE Mastectomia PARZIALE, SEGMENTARIA Resezione dei mm. Pettorale (grande e piccolo) e svuotamento ascella Resezione piccolo pettorale e svuotamento ascella Con o senza svuotamento ascella
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Ricci M: Il fisiatra ed il braccio grosso post mastectomia
PROTOCOLLO DI TRATTAMENTO RIABILITATIVO PRE E POST-INTERVENTO DI MASTECTOMIA BILANCIO FISIATRICO PRE-OPERATORIO GINNASTICA RESPIRATORIA RIEDUCAZIONE POSTURALE MOBILIZZAZIONE PASSIVA ED ATTIVA ASSISTITA DELL’ARTO SUPERIORE DRENAGGIO LINFATICO MANUALE E POSTURALE DELL’ARTO SUPERIORE PREVENZIONE DELLE COMPLICANZE SECONDARIE ALL’IMMOBILIZZAZIONE
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LINFEDEMA Immediatamente post-operatorio
Ricci M: Il fisiatra ed il braccio grosso post mastectomia LINFEDEMA Immediatamente post-operatorio Linfedema precoce (propriamente detto) Linfedema tardivo Ridotta mobilizzazione dei liquidi per ipomobilità dell’arto o per flogosi cellulare ascellare 6-12 settimane dall’intervento per alterazione meccanica dei linfatici ascellari a distanza di anni dall’intervento per patologia sovrapposta
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Il linfedema degli arti
Percorso post mastectomia
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Il linfedema degli arti
Percorso post mastectomia in I o II gg post intervento: valutazione del fisioterapista in reparto per impostare il percorso fisioterapico ed insegnare subito alla paziente i fondamentali del trattamento: braccio in scarico, movimentazione precoce ecc… in presenza di edema il chirurgo o il medico di Medicina generale possono richiedere una visita fisiatrica per linfedema. Ci sono fisiatri e fisioterapisti dedicati. inserimento nel percorso riabilitativo presso la U.O. di Medicina Riabilitativa di Rimini
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Il linfedema degli arti
RISORSA PREZIOSA Ma risponde ai requisiti di struttura sanitaria specialistica competente? inserimento nel percorso riabilitativo presso il servizio di riabilitazione solo dei pazienti in stadio 1 e 2 non gestiscono le complicanze, soprattutto infezioni ed ulcere follow up nel tempo? CDP 3? Manca il linfologo, manca l’ambulatorio specialistico dedicato. Si può ovviare migliorando l’integrazione con altri specialisti???
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GRAZIE PER L’ATTENZIONE
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