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Dott. Riccardo Fantini EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA.

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1 Dott. Riccardo Fantini EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA POLICLINICO DI MODENA Clinica di Malattie dell’Apparato Respiratorio Direttore L.M. Fabbri

2 Introduzione SLA Test Respiratori Test ecografici Introduzione SLA Test Respiratori Test ecografici Metodi Misure Caratteristiche dello studio Metodi Misure Caratteristiche dello studio Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔT max Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔT max Discussione Conclusioni Discussione Conclusioni EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

3 Introduzione-SLA Sclerosi Laterale Amiotrofica Malattia degenerativa a decorso progressivo con interessamento di primo e secondo motoneurone (fascio piramidale / cellule delle corna anteriori del midollo spinale e suo omologo del tronco encefalico) Forma più comune di malattia del motoneurone Incidenza: / abitanti/anno 5% forma familiare (2-15%) Età di incidenza: 66 anni (48 nelle forme familiari) Modalità di esordio: spinale 70% bulbare 30% Mediana di sopravvivenza: 33.5 mesi

4 Kaplan-Meyer survival curve ALS patients Spataro et al. Acta Neurol Scand 2010: 122: Frequency of causes of death in Italian ALS patients Introduzione-SLA

5 WOB Muscoli Inspiratori Interessamento bulbare Muscoli espiratori Pattern restrittivo Disturbi repiratori nel sonno Microatelettasie Defict deglutizione Aspirazione Polmonite Tosse inefficace Ritenzione secrezioni Ipoventilazione alveolare Alterazioni respiratorie nella SLA Introduzione- Respirazione

6 Deficit Muscolare Sintomi Notturni Diagnosi Insufficienza Respiratoria Introduzione- Respirazione

7 Valutazione della funzione respiratoria 2. Test di forza globale inspiratoria/ espiratoria 1. Test di funzionalità diaframmatica Massima pressione inspiratoria (MIP) Massima pressione espiratoria (MEP) Capacità Vitale Forzata (FVC) Pressione nasale di sniff (SNIP) 3. Test per Ipoventilazione Saturimetria Notturna Polisonnografia 4. Test per Insufficienza respiratoria Emogasanalisi Arteriosa (EGA) Introduzione- Respirazione

8 Capacità Vitale Forzata Pressione Nasale di Sniff Sniff Test<30cmH 2 O Sens 90% spec 87% (CO 2 ) Sniff Test<30cmH 2 O Sens 90% spec 87% (CO 2 ) Sens %Spec % FVC <50% sFVC<75%0.99 Introduzione- Respirazione

9 Saturimetria Notturna SaTO 2 <90% per 1 min cumulativo SatO 2 media<93% ridotta sopravvivenza SaTO 2 <90% per 1 min cumulativo SatO 2 media<93% ridotta sopravvivenza Maximal Inspiratory Pressure MIP< 60cmH 2 O Spec 81% per mortalità a 2 anni

10 Diagnosi Insufficienza Respiratoria Introduzione- Respirazione

11 Ecografia Diaframmatica Il diaframma è visualizzabile durante l’ecografia toracica (utilizzando la finestra acustica del fegato e della milza) come una immagine a “binario” che scorre durante gli atti respiratori Introduzione- Ecografia

12 L’incremento dello spessore diaframmatico nel passaggio da VR a TLC è mediamente del 54% In letteratura... Introduzione- Respirazione

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15 Introduzione SLA Test Respiratori Test ecografici Introduzione SLA Test Respiratori Test ecografici Metodi Misure Caratteristiche dello studio Metodi Misure Caratteristiche dello studio Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔT max Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔT max Discussione Conclusioni Discussione Conclusioni EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

16 ΔTdi = Ti - Te Ti X 100 Misurazione del ΔT di : rapporto tra massimo spessore durante l’inspirio e massimo spessore durante l’espirio Misurazione del ΔT di : rapporto tra massimo spessore durante l’inspirio e massimo spessore durante l’espirio Metodi-Misure

17 ΔT MAX = [(ΔT MAXds x ΔT MAXsx )/2] x (ΔT MAXds + ΔT MAXsx ) Misurazione del ΔT max : rapporto tra massimo spessore a Vt e massimo spessore a TLC Misurazione del ΔT max : rapporto tra massimo spessore a Vt e massimo spessore a TLC Metodi-Misure

18 Eco.Di.SLA Studio, in cieco, di coorte prospettico, di valutazione del ruolo diagnostico dell’ecografia dinamica del diaframma in soggetti affetti da SLA Obiettivo Principale: Presenza di correlazione tra gli indici di funzionalità diaframmatica rispetto ai test funzionali respiratori, presenza di ipoventilazione notturna, presenza di ipercapnia diurna. Obiettivo Principale: Presenza di correlazione tra gli indici di funzionalità diaframmatica rispetto ai test funzionali respiratori, presenza di ipoventilazione notturna, presenza di ipercapnia diurna. Obiettivo Secondario: Determinare sensibilità e specificità dei parametri diaframmatici per la presenza di alterazioni respiratorie che necessitino l’inizio di Ventilazione Meccanica. Obiettivo Secondario: Determinare sensibilità e specificità dei parametri diaframmatici per la presenza di alterazioni respiratorie che necessitino l’inizio di Ventilazione Meccanica. Metodi-caratteristiche dello studio

19 Criteri di inclusione Diagnosi di SLA possibile, probabile o definita secondo i criteri di El Escorial Revised Data di diagnosi <24 mesi al momento dello screening. Età >18 anni Sottoscrizione del Consenso informato Criteri di esclusione Tracheotomia o NIV per >23h al giorno per 14gg consecutivi. Mancanza di follow-up multidisciplinare Metodi-caratteristiche dello studio Arruolati 36 pazienti

20 Valutazione Strumentale Esame neurologico e valutazione della disabilità (scala AL-FRS-R) Prove di funzionalità respiratoria: FVC in clino/ortostatismo MIP e MEP SNIP Saturimetria Notturna EGA Ecografia dinamica del Diaframma ΔT di ΔT max Arruolamento Valutazione Clinica Raccolta di dati demografici Raccolta dati anamnestici Valutazione clinica neurologica Follow up multidisciplinare Metodi-caratteristiche dello studio

21 Introduzione SLA Test Respiratori Test ecografici Introduzione SLA Test Respiratori Test ecografici Metodi Misure Caratteristiche dello studio Metodi Misure Caratteristiche dello studio Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔT max Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔT max Discussione Conclusioni Discussione Conclusioni EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

22 Correlazioni Diaframma vs seated FVC Risultati- correlazione p=0.2p=0.014 p=0.001

23 Correlazioni Diaframma vs Sniff p<0.001 p=0.1 p=0.003 Risultati- correlazione

24 Confronto tra i test di funzionalità diaframmatica Risultati- confronto

25 Sensibilità e Specificità di ΔT max Risultati- ΔT max

26 Introduzione SLA Test Respiratori Test ecografici Introduzione SLA Test Respiratori Test ecografici Metodi Misure Caratteristiche dello studio Metodi Misure Caratteristiche dello studio Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔT max Risultati Correlazione tra ecografia e test respiratori Confonto tra i test ecografici Sensibilità e specificità di ΔT max Discussione Conclusioni Discussione Conclusioni EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

27 Discussione... 1.Assenza di correlazione con Saturimetria Notturna Disturbi del sonno già presenti alla prima visita, non necessariamente secondari alla SLA Utilizzo dei muscoli respiratori accessori Mancata correlazione tra Sniff e Ipercapnia Utilizzo dei muscoli respiratori accessori Mancata correlazione tra Sniff e Ipercapnia Molta dispersione, scarsa numerosità campionari Elevata associazione tra le variabili con χ 2 Molta dispersione, scarsa numerosità campionari Elevata associazione tra le variabili con χ 2 Discussione/Conclusioni 2. Mancata correlazione tra ΔT di e ipercapnia 3. Mancata correlazione ΔT diVt con test funzionali

28 Conclusioni...Conclusioni L’Ecografia del Diaframma è un esame semplice, rapido e non invasivo. Eseguibile su tutti i pazienti anche se allettati ΔT diTLC mostra una significativa correlazione con i parametri funzionali respiratori ma con scarsa sensibilità e specificità ΔT max mostra elevata correlazione con i parametri funzionali respiratori e con la presenza di ipercapnia. ΔT max mostra elevata sensibilità e specificità per la presenza di deficit funzionali respiratori tali da giustificare l’inizio della NIV

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