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Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino.

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Presentazione sul tema: "Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino."— Transcript della presentazione:

1 Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino

2 Sindrome di Brugada Malattia dei canali ionici con trasmissione autosomica dominante e penetranza incompleta ECG con sopraslivellamento del tratto ST in V1- V3 e QRS con morfologia a blocco di branca destro o elevazione del punto J cuore strutturalmente normale Sincope/ morte cardiaca improvvisa secondarie ad aritmie ventricolari

3 Sindrome di Brugada Mutazioni finora identificate (solo nel 20% dei pazienti) sono a carico del gene SCN5A che codifica per il canale del sodio Descritte due morfologie del segmento ST nelle derivazioni V1-V3:

4 Wilde AA et al. Circulation 2002;106:2514 Criteri diagnostici

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9 Brugada P et al. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391 Repolarization and Depolarization Abnormalities QTc = 482 ms

10 Brugada R et al. Circulation 2000;101:510 Variabilità dellECG

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13 Antzelevitch C et al. Circ Res 2002;91:1114 Ionic Mechanisms of the Brugada Sign

14 Kakishita M et al. J Am Coll Cardiol 2000;36:1646 Mode of Onset of VF

15 Farmaci che aumentano il sopraslivellamento di ST AA classe IA (disopiramide, ajmalina, procainamide) AA classe IC (propafenone, flecainide)

16 Stop flecaPre-flecaECGDopo fleca

17 Test farmacologico (flecainide 2 mg/kg ev in 10) A chi: ECG saddle-type oppure ECG normale: –dopo arresto cardiaco oppure –sincope di n.d.d. oppure –parenti (I grado) di soggetti con sindrome di Brugada Assenza cardiopatia organica

18 Farmaci che aumentano il sopraslivellamento di ST Stimolanti recettore a-adrenergici (noradrenalina) Stimolanti recettori muscarinici (acetilcolina)

19 Miyazaki T et al. J Am Coll Cardiol 1996;27:1061 Autonomic Modulation

20 Farmaci che non modificano il tratto ST AA classe IB (mexiletina, lidocaina) Verapamil

21 Farmaci che riducono il sopraslivellamento di ST Stimolanti recettori ß-adrenergici (isoproterenolo) Bloccanti recettori a-adrenergici (fentolamina, prazosin)

22 Wilde AA et al. Circulation 2002;106:2519 Abnormalities Leading to ST-Segment Elevation in the Right Precordial Leads

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24 Survival curve of 547 individuals with Brugada syndrome without previous SCD. Mean followup 28±42 months (1 to 168) ± 45 events 8.2% 16 SCD 29 RSCD

25 Probability of SD after the diagnosis in patients without previous SCD Basal abnormal ECG, asymptomatic, non-inducible: 1,8% ( ) Basal abnormal ECG, syncope, non-inducible: 4,1% ( ) Basal abnormal ECG, asymptomatic, inducible: 14,0% (8.1-23) Basal abnormal ECG, syncope, inducible: 27,2% ( ) Ajmaline-induced ECG, asymptomatic, non-inducible: 0,5% ( ) Ajmaline-induced ECG, syncope, non-inducible: 1,2% ( ) Ajmaline-induced ECG, asymptomatic, inducible: 4,5% (1-17.1) Ajmaline-induced ECG, syncope, inducible: 9,7% ( )

26 Fortuitous cases : Mortality and EP SCDResuscitated SCD (by ICD) EP06 NO EP50 P= 0.02

27 Approach to the individual with a Brugada electrocardiogram (coved) Spontaneous ventricular fibrillation: ICD Syncope: ICD Asymptomatic carrier : EPS Inducible: ICD Non-inducible: FUP

28 Approach to the individual with a Brugada electrocardiogram (coved) Spontaneous ventricular fibrillation: ICD Syncope: ICD Asymptomatic carrier : EPS Inducible: ICD Non-inducible: FUP

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31 Syncope, type 1 type 1 syncope Pas de syncope, pas de type 1

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33 Prioris series Priori stratification 4 events in 132 (3%) asymptomatic BS FU 30 mo Brugada stratification Need to implant 61 asymptomatic patients to save 3 lives (NNT = 20)

34 CENTRI PARTECIPANTI: 11 Divisioni di CARDIOLOGIA del PIEMONTE: Asti Torino, Ospedale Mauriziano. Novara Rivoli Pinerolo Cuneo Torino, Cardiologia Universitaria Torino M. Vittoria Alessandria Vercelli Chivasso Borgomanero

35 SCOPO DEL LAVORO Valutare nei soggetti con ECG tipo Brugada della popolazione del Piemonte lincidenza di manifestazioni cliniche ed il valore predittivo dello studio elettrofisiologico. E stato seguito un protocollo standardizzato, specialmente per quanto riguarda lo studio elettrofisiologico e le conseguenti decisioni terapeutiche.

36 Escludere cardiopatia Studio elettrofisiologico SEF - Arresto cardiaco rianimato FV/TV indotte Rifiuto SEF ICD FOLLOW-UP ECG tipo 1 (coved) ECG tipo 2 e 3 + Test con flecainide o ajmalina

37 STIMOLAZIONE ELETTRICA PROGRAMMATA - Registrazione parametri basali; - Stimolazione programmata da due zone del ventricolo dx : apice (RVA) e tratto di efflusso (RVOT); - due cicli di stimolazione, 600 e 400 ms; - singolo e doppio extrastimolo; -Stimolo più precoce con intervallo di accoppiamento uguale al periodo refrattario ventricolare

38 Caratteristiche dei pazienti 93 pazienti w 93 pazienti w Età media: 45±14 anni w Sesso: 85 % maschi - 15 % femmine w Ecg: tipo 1 (Coved) = 50 % tipo 2 o 3 = 50 % tipo 2 o 3 = 50 % w Storia familiare: di Brugada 16 % di morte improvvisa 14 % di morte improvvisa 14 % w Fibrillazione atriale: 12 (13%)

39 Caratteristiche dei pazienti Caratteristiche dei pazienti Sintomatici 51%

40 SEF+ : 36 pz (48%) SEF : 76 pz (82%) HV 50 ± 8 ms SEF- : 40 pz (52%) 28% 54% 15% 34% 31% 26%

41 SEF 75 pts (82 % ) SEF + 36(48 % ) SEF - 39(52%) SEF RIFIUTATO 18 pts (18 % ) 1 RIFIUTATO ICD 6 EVENTI 0 EVENTI 5 ICD 1 MORTE IMPROVVISA 35 ICD

42 Risultati 2 pazienti sono stati persi al follow-up 7 eventi sono intervenuti durante un follow-up medio di 23±18 mesi 7 complicazioni (8%) sono intervenuti in pazienti con ICD (3 infezioni, 1 dislocazione e 1 rottura di catetere, 2 shock inappropriati)

43 EVENTI Tutti gli eventi sono intervenuti in maschi (p= n.s.) Età media: 46 ±11 anni (da 31 a 53) Allingresso nello studio: 2 asintomatici - ECG tipo 1 3 sincopi vagali - 2 ECG tipo 1 1 ECG tipo 3 1 TVS - ECG tipo 3 1 AC rianimato - ECG tipo 1 ECG: 4 (57%) tipo (43%) tipo 3 (p=n.s.)

44 EVENTI 6 FV sono intervenute in pazienti con SEF + e ICD Nessun evento nel gruppo con SEF - Log-Rank 2, p= morte improvvisa in un paziente (asintomatico) che aveva rifiutato lo SEF

45 Risultati

46 Conclusioni wIncidenza di eventi: 3.5% eventi/anno w In pazienti con SEF + devono essere impiantati 6 ICD per prevenire 1 evento ad un follow-up di 2 anni. w Sincope vaso-vagale non è sinonimo di buona prognosi w Non abbiamo osservato nessuna associazione tra eventi e sesso/ tipo di ECG/ sintomi/ storia familiare w Lo SEF ha identificato tutti i soggetti con eventi

47 1-HQ prevented VT/VF inducibility in 76% (22/29) of asymptomatic patients with BrS and inducible arrhythmia. 2-During follow-up - 2/21 arrhythmic events (syncope) under HQ - 2/10 arrhythmic events in ICD group - Total HQ intolerance 16% 3-In the 4 patients with BrS and multiple ICD-shocks, HQ prevented ICD discharges

48 ACR: 7, Syncopes:7, Asympto:10 pts. Prévention de linductibilité 88% Normalisation ECG 12% 2 syncopes non liées à des TdR Suivi de 6 mois ± 22 ans Effets latéraux avec quinidine 36% Conclusion: Quinidine Alternative au DAI ?

49 EP-Guided Quinidine Therapy ADVANTAGES Prevents arrhythmic events (NSVT/VF) Low cost Bridge to ICD (young patients +++) Noninvasive mode of treatment

50 EP-Guided Quinidine Therapy DISADVANTAGES Requires baseline VF inducibility Requires excellent patient compliance Requires good drug tolerance Influence of transient electrolytes disorders or changes in myocardial substrate unknown

51 Indications for ICD implantation in Brugada syndrome C. Antzelevitch et al Circulation. 2005;111:659-70

52 Indications for ICD implantation in Brugada syndrome

53 Queste e altre slides pertinenti sono disponibili sul sito web metcardio.org:


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