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Nell’età pediatrica la natura dei disordini parossistici è frequentemente ma non esclusivamente epilettica (emicrania, sincopi, incidenti vascolari, disturbi.

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Presentazione sul tema: "Nell’età pediatrica la natura dei disordini parossistici è frequentemente ma non esclusivamente epilettica (emicrania, sincopi, incidenti vascolari, disturbi."— Transcript della presentazione:

1 Nell’età pediatrica la natura dei disordini parossistici è frequentemente ma non esclusivamente epilettica (emicrania, sincopi, incidenti vascolari, disturbi parossistici del movimento, disturbi parossistici del sonno, disturbi metabolici, turbe psicogene).

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4 EPILESSIE  SINTOMATICHE  IDIOPATICHE  CRIPTOGENETICHE

5 Focali (parziali)  Focali semplici  Focali complesse  Focali secondariamente generalizzate Generalizzate

6 Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. (1981) Proposal for revised clinical and electrographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22:489–501. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. (1989) Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 30:389–399. Engel J. (2001) A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 42:796–803. Fisher RS, Boas WVE, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J. (2005) Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 46:470–472. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009 T.Berg, SF. Berkovic, et al. Epilepsia, 51(4):676–685, 2010

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9 La diagnosi differenziale dei disordini parossistici varia notevolmente a seconda dell’età

10  Le convulsioni sono i principali disordini parossistici del neonato  La convulsività neonatale presenta caratteristiche del tutto differenti rispetto a quella delle età successive  molteplicità fattori etiologici  polimorfismo elettroclinico  variabilità dell'evoluzione

11 convulsioni neonatali  semeiologia clinica  semeiologia eegrafica  neuroimaging

12  semeiologia eegrafica nelle convulsioni neonatali

13  incidenza particolarmente elevata  oltre il 60% forme sintomatiche  gruppo estremamente eterogeneo

14  sindrome di West  crisi febbrili  crisi infantili benigne familiari

15 sindrome di West (spasmi infantili) Triade sintomatica: [1] "spasmi" [2] turbe dello sviluppo psicomotorio [3] ipsaritmia

16 CRISI FEBBRILI compaiono tra i 3 mesi ed i 5 anni di età associate con rialzo febbrile ma senza alcun segno di interessamento cerebrale 5% della popolazione infantile 0-5 anni (Tsuboi, Giappone,1984: 8-10%)

17 singolo episodio in 2/3, nel 13% dei casi 2 episodi nel 50% esordio nel secondo anno di vita, maggiore incidenza nel sesso maschile Ruolo dei fattori genetici: canali del Na CRISI FEBBRILI

18 Sviluppo psicomotorio normale Quadro neurologico e neuroradiologico normali Età esordio 3-20 mesi Crisi parziali sec gen. Crisi in cluster Crisi a “bascule” EEG intercritico normale Focalità iniziale variabile Durata 1’-5’ Responsive trattamento Stop crisi < 24 mesi CRISI INFANTILI BENIGNE FAMILIARI

19 Incidenza 6,3/ Prevalenza 10-12% delle epilessie infantili Sesso femminile 60-70% Forte predisposizione genetica (familiarità per epilessia 15-44%, per CF 20-23%) Quadro neuropsichico normale Esordio tra 4 e 10 anni (picco 5-7 anni)

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21 Esordio 3-14 anni (5-8 anni picco) Crisi parziali motorie orofacciali con/senza generalizzazione, in sonno più raramente in veglia, durata breve, frequenza non elevata Assenza di compromissione neuropsichica all’esordio delle crisi e nel corso dell’evoluzione Epilessia Parziale Benigna dell’Infanzia a Parossismi Rolandici (EPR) Remissione spontanea EEG: Normali attività di fondo ed organizzazione del sonno – P e PL centro-temporali focali o multifocali

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23 CRISI PARZIALE CON SECONDARIA GENERALIZZAZIONE

24 l’80% degli episodi convulsivi nel bambino è di breve durata e non richiede alcun trattamento farmacologico necessario evitare eccessivi interventismi e sovradosaggi terapeutici (rischio per il paziente di una depressione respiratoria e di un’ipotensione iatrogene)

25 Solo dal 37% al 54% dei bambini che hanno presentato una crisi non provocata ne presentano una seconda entro due anni Nella maggioranza dei casi è possibile ipotizzare una definita entità solo dopo 2 o più crisi Ricorrenza più elevata nei casi sintomatici ed attività parossistica all’EEG 20-30% bambini valutati per sospetta epilessia hanno in realtà un disturbo diverso

26 10’ Trattamento domiciliare (da 0 a 10 minuti) Diazepam per via rettale (0,5 mg/kg) 20’ Trattamento all’accettazione (10-25 minuti) Lorazepam per EV o rettale (0,05-0,1 mg/kg x 2) Midazolam ? 60’ Forme refrattarie ( = o > 30 minuti) Midazolam (0,15 mg/kg EV a bolo), seguito da un’infusione di 0,01 mg/kg/h, aumentando fino a 0,04 mg/kg/h, oltre i 60 min, se necessario


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