Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA Regione del Veneto Azienda Ospedaliera—Università Padova Clinica Neurologica Padova 23 settembre 2016 RELATORE: Nadia Laveder

Premessa La SLA è la principale malattia del motoneurone e la forma classica rappresenta il 90% circa dei casi; le altre forme sono rappresentate dalla atrofia muscolare progressiva (PMA), paralisi bulbare progressiva (PBA) e Sclerosi Laterale Primaria (PLS). Clinicamente, la progressiva paralisi della muscolatura scheletrica, può determinare una ingravescente perdita delle funzioni motorie ed il paziente ha difficoltà nel muoversi, nel parlare, nel deglutire e nella respirazione. Per tutta la durata della malattia è conservata una completa integrità delle funzioni mentali. La progressione è inarrestabile e, in assenza d’interventi di sostegno alle funzioni vitali, la criticità maggiore è rappresentata dall’ insufficienza respiratoria.

Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA L’obiettivo primario è aiutare questi pazienti, alleviare le sofferenze, migliorare la qualità della loro vita e quella di chi si prenda cura di loro. Bisogna adoperarsi con tutti i mezzi a disposizione (comprese le cure palliative esistenti) per alleviare le sofferenze di queste persone. Figure professionali all’interno del team multidisciplinare ospedaliero e/o territoriale seguono il paziente in tutte le fasi della malattia e lo assiste nel difficile percorso della sua vita quotidiana e delle scelte individuali che la SLA frequentemente implica. I pazienti affetti da SLA assistono alla loro progressiva debilitazione in piena lucidità mentale. Desiderano essere coinvolti attivamente nei processi decisionali relativi al loro trattamento.

1) la presa in carico globale, centrata non sulla persona ma anche sulla sua famiglia 2) fornire una rete assistenziale garantita dall’integrazione operativa interdisciplinare intersettoriale/ospedaliera-territoriale/ socio-sanitaria e in collaborazione con l’associazione degli utenti 3) effettuare la pianificazione di progetti assistenziali personalizzati e integrati, basati sulla valutazione multidimensionale del bisogno/delle difficoltà socio – relazionali – ambientali, 4) attuare gli interventi assistenziali non solo nella fase avanzata, in cui le funzioni vitali sono assicurate esclusivamente da apparecchiature elettromedicali 5) garantire l’intervento socio assistenziale domiciliare per mantenere la persona il più possibile nel proprio contesto di vita, preservandone il più possibile l’autonomia e ampliandone la libertà di scelta rispetto all’alternativa del ricovero Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA

Le attività infermieristiche comprenderanno la presa in carico del paziente con l’accertamento e la pianificazione dei bisogni in base alla situazione del paziente. Gli strumenti utilizzati sono quelli in uso nella nostra Azienda/ULSS: 1) Accertamento infermieristico 2) Scheda di Barthel (grado di autonomia) 3) Scheda di Braden (rischio lesioni da pressione) 4) Scheda Conley (rischio cadute) Il compito dell’infermiere è quello di identificare i bisogni dell’assistito, identificare le potenzialità della persona, le risorse ed i punti di forza su cui agire. Stabilisce degli obiettivi e va ad elaborare un piano di assistenza al scopo di favorire la cura e va a prevenire eventuali complicanze. L’infermiere agisce come: professionista della salute, caregiver, insegnante, amico. Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA

La SLA determina una perdita della capacità di comunicazione (anatria). La comunicazione aumentativa alternativa è un settore della pratica clinica che si pone come obiettivo la compensazione di una disabilità del linguaggio espressivo; si cerca di creare le condizioni affinchè la persona abbia l’opportunità di comunicare in modo efficace, cioè di tradurre il proprio pensiero in una serie si segni intelligibili per l’interlocutore. In alternativa come metodo comunicativo è quello di utilizzare tabelle di comunicazioni o personal computer. Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA

La disfagia è uno degli indicatori di progressione della malattia i pazienti con la SLA vanno incontro a malnutrizione e disidratazione. Lo specialista nutrizionista prescrive la dieta idonea. Le conseguenze della disfagia sono dovute alla alterata deglutizione, che comporta difficoltà all’ assunzione di bevande e di alimenti con il rischio di inalazione; le conseguenze precoci, sono le broncopolmoniti da aspirazione o sindromi asfittiche acute. La diagnosi precoce di disfagia può essere fatta attraverso il riconoscimento di segni clinici: - difficoltà con le secrezioni orali; - sbavatura della bocca; - ritardo nell’iniziare la deglutizione; - voce gorgogliante dopo la deglutizione;

Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA -La diagnosi precoce di disfagia può essere fatta attraverso il riconoscimento di segni clinici: - difficoltà con le secrezioni orali; - sbavatura della bocca; - ritardo nell’iniziare la deglutizione; - voce gorgogliante dopo la deglutizione; - multipli tentativi di deglutizione per un boccone; - perdita di cibo o liquidi dal naso; - permanenza del boccone in cavità orale; - deglutizione troppo veloce o troppo lenta; - masticazione troppo lenta e tempo per il pasto prolungato; - anormale posizione del capo nella deglutizione; - tosse o soffocamento durante o dopo la deglutizione; - dolore nella deglutizione.

Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA La diagnosi di disfagia viene fatta mediante test al letto del paziente o con esami strumentali: - test al letto del paziente con bolo d’acqua valuta l’insorgenza di tosse,fonazione - anomala, deglutizione alterata; è un test difficile ma attendibile; - videofluoroscopia: si può fare solo con pazienti che possono stare seduti, è esaminatore – dipendente; - ossimetria durante la deglutizione: in caso di aspirazione si ha una broncocostrizioneche determina ipossia; - endoscopia con fibra ottica: valuta la presenza di residui di cibo nell’ipofaringe o evidenzia materiale aspirato in trachea. - In caso di disfagia lieve si propone al MMG il counseling nutrizionale dietologico e l’inquadramento logopedistico con eventuale fortificazione degli alimenti

Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA - Con il peggioramento della disfagia si pone la necessità di posizionare mediante un intervento chirurgico endoscopico la PEG,attraverso un’incisione addominale va posizionato una sonda nello stomaco. Quando si propone una PEG precoce occorre spiegare bene al paziente ed alla sua famiglia: - i rischi e i benefici della procedura; - che è possibile continuare ad assumere alimenti e bevande modificate per os; - ritardare l’inserimento della PEG comporta un aumento del rischio legato alla procedura se non addirittura la controindicazione alla procedura stessa. In questo caso possono essere attuate vie alternative, quali la PEG radiologica o la gastrostomia chirurgica, che comunque aumentano i rischi di complicanze anche gravi.

Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA - La somministrazione degli alimenti avviene dopo 24 ore dalla PEG e può essere: 1) Intermittente attraverso la tecnica “gavage” cioè somministrazione attraverso una siringa da 50cc 2) Continua attraverso la pompa. - L’infermiere va ad ispezionare la cute attorno alla stomia controllando se vi sono segni d’infezione quali: rossore, gonfiore, perdita succo gastrico. La medicazione va fatta ogni giorno per la prima settimana poi a giorni alterni per gli altri 8-10 giorni. Bisogna lavare la sonda prima e dopo ogni somministrazione intermittente con 50 cc acqua tiepida. Grazie alla PEG il paziente assumerà una dieta bilanciata per quantità di calorie e principi nutritivi. Attraverso la PEG vengono somministrati anche farmaci che dovranno essere assunti per via orale.

Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA Un’altra complicanza dovuta all’immobilità è dato dalla comparsa di lesioni da decubito. Le aree del corpo corrispondenti alle prominenze ossee sono quelle più frequentemente colpite a causa dell’ischemia secondaria alla pressione costante cui sono sottoposte. Tutti i soggetti costretti a letto o sulla sedia e non in grado di muoversi in modo completamente autonomo devono essere valutati.La valutazione dei deficit di coscienza e di sensibilità deve far parte del giudizio clinico. Un esame della cute dalla testa ai piedi dovrebbe essere effettuato in tutti gli assistiti al momento della presa in carico; nei soggetti individuati a rischio di LdP l’ispezione cutanea deve essere ripetuta ogni giorno. Si raccomanda di documentare le lesioni individuate asciugata ad intervalli regolari e quando si sporca. La frequenza della pulizia cutanea dovrebbe essere personalizzata secondo le necessità e/o le preferenze dei soggetti.

Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA - Ridurre al minimo la forza e la frizione sulla cute durante la detersione; - Mantenere l’idratazione cutanea applicando soluzioni e creme lubrificanti a pH bilanciato, non sensibilizzanti, non alcoliche; - Ridurre al minimo i fattori ambientali sfavorevoli (esposizione al freddo, microclima secco ecc.) che possono causare la disidratazione della pelle; - Nei soggetti a rischio moderato o elevato si raccomanda l’uso di barriere protettive della cute (per esempio pellicole liquide o trasparenti, idrocolloidi extrasottili); - Ridurre al minimo l’esposizione della cute all’umidità causata da incontinenza, sudorazione o secrezione delle ferite.

Con il progredire della malattia si ha la compromissione dei muscoli respiratori fino ad avere una vera e propria difficoltà respiratoria e si prende in considerazione una ventilazione di supporto con una ventilazione non invasiva (NIV) o nei casi più compromessi la ventilazione meccanica attraverso via tracheostomica. La ventilazione NIV non invasiva consiste nell’utilizzare un ventilatore portatile collegati a fonte di ossigeno. con tubicino e senza umidificazione se il filo è in avanti d Si applica la maschera facciale, nasale, buccale quella più usata è quella facciale. Vengono usati sia ventilatori pressumetrici o quelli volumetrici. Questi ventilatori sono in grado di sviluppare due diversi livelli di pressione positiva-negativa. Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA

Il ruolo dell’infermiere è quello: Prima della NIV far effettuare al paziente sciacqui al cavo orale con bicarbonato rimovendo eventuali muchi o saliva in eccesso; Far assumere posizione comoda al paziente:supino semiseduto o decubito laterale Deve controllare che non ci siano condense all’interno del circuito, Prevenire eventuali lesioni da decubito abrasioni o irritazioni della pelle dovuto alla compressione della maschera per evitare ciò l’infermiere può applicare delle bende protezioni con cuscinetti idrocolloidali Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA

Controllare che non ci sono fughe d’aria dovuto alla non aderenza perfetta della maschera Insegnare ai familiari come connettersi e sconnettersi dal ventilatore dopo avere effettuato i cicli previsti Eseguire manutenzione e pulizia del ventilatore e accessori. Il lavaggio dei tubi deve essere effettuato una volta alla settimana con acqua e disinfettante e bisogna asciugare con molta cura per evitare che si formano ristagni d’acqua. Il filtro antibatterico va cambiato una volta al mese. La mascherina va pulita ogni giorno. Assistenza infermieristica alla Persona affetta da SLA

La ventilazione invasiva è considerata così in quanto si basa su un’apertura chirurgica della trachea e viene posizionato la cannula tracheostomica dove viene connesso il ventilatore meccanico dove viene garantita una giusta percentuale di ossigeno e fuoriuscita di anidride carbonica. Questo tipo di ventilazione richiede una complessa gestione da parte dell’infermiere in quanto la sede tracheostomica può infettarsi,sanguinare o addirittura produrre un tessuto infiammato “granuloma” che deve essere asportato attraverso fibroscopio. Inoltre l’infermiere in caso di produzione muchi deve aspirare attraverso un sondino le secrezioni, il paziente può avere problemi di deglutizione (disfagia) e linguaggio in seguito alla tracheotomia.