nel breve, medio e lungo termine Malattia di Hirschsprung: dalla parte del bambino III edizione Pomezia, 23-24 settembre 2016 Le problematiche gastroenterologiche e nutrizionali dei bambini affetti da malattia di Hirschsprung nel breve, medio e lungo termine Dott.ssa Serena Arrigo U.O. Gastroenterologia ed Endoscopia digestiva IRCCS G.Gaslini

Problematiche gastroenterologiche - Stipsi - Diarrea /incontinenza non ritentiva - Enterocolite Disidratazione Scarsa crescita 60% * *Dismotilità – stasi fecale – disordini dello sfintere anale

Diarrea Stipsi +/- incontinenza non ritentiva/dermatite Terapia: ispessenti fecali (tannato di gelatina, psyllium), loperamide, no succhi di frutta/bevande dolci +/- soiling Terapia precoce: macrogol, al bisogno lassativi (senna; bisacodyl); lavaggi rettali; toilette training; fibre e acqua

“Dieta” “antidiarrea”-ileostomia: “antistipsi”: Poche fibre (solubili): mela senza buccia, succo di mela, banana, ananas, patate, carote, spinaci cotti Psyllo Pasta, pane non integrali, crackers, ecc Si acqua, Dicodral o simili, sale Buon apporto di grassi No succhi di frutta, alimenti molto zuccherati (dolci, caramelle) “antistipsi”: Ricca di fibre (10gr+età), non alto apporto di grassi Frutta/verdura (limitare banane, patate, succo di mela) Crusca frumento, psyllo Cereali integrali molta acqua Pochi zuccheri semplici/dolci (↑gas)

Aganglia colica totale complicanze più comuni, soprattutto nel primo anno post-intervento e nei lattanti > incidenza di ritardo di crescita > rischio di disidratazione in caso di gastroenterite/diarrea (mancanza del colon) > enterocolite

Aganglia colica totale Disidratazione uso di soluzioni reidratanti orali a volontà necessità di reidratazione ev antidiarroici (es. racecadotril, diosmectite) – “ispessenti” fecali (tannato di gelatina) in casi selezionati antibiotici per os (metronidazolo) probiotici

Enterocolite incidenza (20-50%): maggiore in aganglia colica totale, sindromi associate, 1° episodio di enterocolite Diarrea, distensione addominale, febbre, vomito  disidratazione, sepsi, shock Importante prevenire sintomi ostruttivi  stasi fecale  carico batterico  enterocolite Ruolo della risposta immunitaria mucosale e del microbiota intestinale Microflora commensale, immunita innata e funzione di barriera

Enterocolite – “Profilassi” RICONOSCERE PRIMI SINTOMI Sondaggi/ lavaggi rettali (10-20ml/kg SF) Dilatazioni anali/trattamento ipertono anale trattamento dermatite (creme barriera; “ispessenti fecali” o antidiarroici in caso di incontinenza/soiling) probiotici  non evidenza scientifica antibiotici per os (decontaminazione intestinale)  non chiara indicazione Saccaromices x clostridium Non solo overgrowth ma anche alteraz (es rotavirus, clostridium, candida)

Decontaminazione intestinale ciclo di 7-10 giorni ai PRIMI sintomi/segni cicli di 7-10 giorni di antibiotici a rotazione se elevata ricorrenza enterocoliti (prevenzione)/evidenza di overgrowth batterico (breath test glucosio) attenzione selezione di ceppi resistenti!! Ricorrente-cronica-cronica ricorrente, refrattaria

Decontaminazione intestinale Fluconazolo Y. Avery Ching, MD et al. Children’s Hospital of Boston, Boston, Massachusetts Nutrition in Clinical Practice 22:653–663, December 2007

Enterocolite – Terapia trattamento dell’enterocolite dipende dalla gravità  antibiotici per os/ev, idratazione per os/ev, lavaggi rettali, riposo intestinale se episodi ricorrenti di enterocoliti severe o se enterocolite cronica con malnutrizione/scarsa crescita  nutrizione parenterale di supporto +/- ileostomia

Aganglia colica totale In casi selezionati di diarrea cronica/enterocoliti “croniche-ricorrenti” può essere di aiuto eseguire ileoanoscopia  valutare anastomosi, dilatazioni, ileite terminale che può beneficiare di cicli di antibiotici + terapia locale con clismi a base di cortisone e antinfiammatori

Aganglia intestinale totale Molto rara, < 1% Coinvolgimento di colon e tenue e/o digiuno Dipendenza da nutrizione parenterale a lungo termine per la sopravvivenza nel 60-80% Gastrostomia/digiunostomia  gestione della stomia, nutrizione enterale

Aganglia intestinale totale tentativo di migliorare la motilità intestinale e la tolleranza enterale  farmaci procinetici (es. domperidone, eritrocina, augmentin, somatostatina) cicli di antibiotici per trattare sintomi da contaminazione intestinale

Nutrizione parenterale “alimentazione” artificiale attraverso un accesso venoso, che utilizza sacche contenenti tutti i nutrienti necessari può essere totale o di supporto scopo di prevenire o di correggere la malnutrizione in patologie acute e croniche  garantire adeguata crescita e sopravvivenza

Tra le numerose indicazioni alla NP: insufficienza intestinale cronica benigna, dovuta ad insufficiente assorbimento +/- alterazioni di transito: - sindrome dell’intestino corto - diarrea cronica intrattabile - disordini della motilità intestinale: POIC, Hirschsprung complicato/aganglia intestinale totale

Accesso venoso vaso centrale se NP a lungo termine  differenti tipi di cateteri venosi centrali (CVC) gestione molto complessa da parte di personale esperto secondo protocolli standardizzati training di uno o più familiari in caso di prosecuzione della NP a domicilio (NP domiciliare)

Organizzazione della NP Scelta della sacca (standardizzata/personalizzata) Calcolo dei fabbisogni idrici, calorici e dei singoli nutrienti (glucidi, lipidi, aminoacidi, vitamine, oligoelementi) in base all’età ed allo stato nutrizionale Modalità di somministrazione: continua vs ciclizzata (10-16 ore di NP)

Complicanze Correlate al CVC: infettive e meccaniche Vascolari: trombotiche Epatobiliari: epatopatia, calcolosi

Indicazioni al trapianto di intestino/fegato Epatopatia Trombosi venose profonde Sepsi ricorrenti