Analisi dei sintomi non motori in pazienti con Paralisi Sopranucleare Progressiva. P. Grassini, M. Torti, L. Vacca, F. G. Radicati, S. Pinnola, M. Casali, F. Stocchi Clinical Trial Centre, IRCCS San Raffaele Pisana, ROMA METHODS: la valutazione è stata effettuata tramite la somministrazione della “Progressive Supreanuclear Palsy Rating Scale and Staging System”. Le caratteristiche cliniche dei pazienti osservati sono riassunte nella tabella 1. Da un punto di vista neuropsicologico la valutazione è stata effettuata attraverso la somministrazione del test cognitivo Montreal Cognitive Assessment (MoCA) e della scala di Hamilton per la depressione. RESULTS: Nel corso dello studio, sono stati sottoposti a valutazione 28 pazienti ricoverati nel reparto di riabilitazione neuromotoria negli anni 2010-2011: di questi, in 20 pazienti è stata confermata la diagnosi di possibile PSP e completata la valutazione testistica; per 4 soggetti a causa dell’importante deficit cognitivo presente è stato possibile effettuare solo la PSP-scale; per gli altri 4 è stata invece modificata la diagnosi di accettazione da PSP in Degenerazione cortico-basale. Gli studi effettuati hanno evidenziato delle caratteristiche omogenee, con un età di malattia compresa tra 2,77 e 3,36, uguale distribuzione tra i sessi e conferma dell’età di esordio della PSP tra 50-65 anni. Dalla osservazione clinica mediante la PSP scale abbiamo confermato la suddivisione della popolazione osservata in sottotipi: PSP classica (11 pazienti) e PSP-P (9 pazienti) con una frequenza approssimativa del 50 %. Non sono stati osservati pazienti con PAGF, probabilmente per il ritardo con cui i pazienti vengono inviati a visita specialistica e diagnosticati. BACKGROUND: La PSP è una rara patologia neuro-degenerativa a carattere cronico-progressivo. Il reperto clinico più caratteristico è quello della paralisi sopranucleare dei movimenti di sguardo, soprattutto verticali e delle precoci cadute a terra “sine causa”. Vengono riconosciute tre varianti di PSP: PSP-P o PSP-parkinsonismo; Richardson’s Sindrome (forma classica); Pure Akinesia with gait freezing (PAGF). AIMS: Con questo studio ci siamo proposti di analizzare clinicamente una casistica di 40 pazienti affetti da PSP, dedicando particolare attenzione all’analisi dei sintomi “non motori” grazie alla Non Motor Symptoms Scale, al Non Motor Symptons Questionnaire e alla PSP Scale. Sono stati inclusi nella valutazione tutti i pazienti con diagnosi di probabile di PSP, senza limitazione dell’età di esordio, con fascia età: 40-80 anni, ricoverati presso il reparto di riabilitazione neuromotoria dell’IRCCS san Raffaele Pisana. Pts DOB Gender DD PSP scale PSP stage DEP MOCA NMS RMN Pazienti PSP CLASSICA 1 DEO 1939 M 2007 58 5 17 10 82 SI 2 C-E 1938 F 2005 41 3 20 84 NO P-L 1935 2006 34 19 25 142 4 A-R 35 8 16 140 M-L 1944 2002 23 26 6 P-G 1934 2003 55 12 21 36 7 C-M 1926 2008 40 91 C-R 1945 2011 59 9 CAM 1930 49 96 A-A 44 118 11 S-C 1940 24 106 Pazienti PSP-P DAN 1951 38 15 116 13 S-L 1943 37 14 104 G-M 1946 2010 76 M-R 1937 67 B-A 28 L-G 22 18 M-G 53 131 1941 2009 27 P-F Dai risultati emersi attraverso l’esecuzione del MOCA le aeree maggiormente compromesse risultano essere quelle della memoria differita (19/20 pazienti), quella del linguaggio con particolare riguardo alla fluenza verbale (17/20 pazienti) e quella visuo-spaziale/esecutiva (16/20 pazienti). Dai risultati analizzati nella scala Hamilton per la depressione non notiamo differenza nelle due sottopopolazioni studiate (PSP P media 13,22; PSP Classica media 12,09). La frequenza dei sintomi non motori (Grafico 1 e 2) effettuata mediante il questionario dei NMS non ha mostrato differenze sostanziali tra i due gruppi per la maggior parte dei sintomi presi in considerazione. I pazienti con PSP classica hanno mostrato una prevalenza dei sintomi scialorrea, disfagia, stipsi e tristezza. Tutti i pazienti (11/11) hanno riportato cadute al contrario del gruppo con PSP-P in cui le cadute sono state riportate solo da 5 pazienti. La frequenza dei sintomi non motori osservati differisce invece sostanzialmente da quelli riportati da pazienti con Malattia di Parkinson idiopatica che lamentano più frequentemente iposmia, sogni vividi e sonnolenza diurna, ansia e depressione, stipsi e disfunzione erettile. La gravità dei sintomi non motori effettuata mediante la scala dei NMS ha mostrato le seguenti differenze: nei domini attenzione/memoria, gastrointestinale e sonno/affaticamento la gravità dei sintomi osservati è risultata di gran lunga maggiore nel gruppo con PSP Classica. Nel dominio cardiovascolare/cadute la gravità dei sintomi osservati è risultata invece più evidente nella PSP P.