Le complicanze gastrointestinali nella porpora di Schönlein-Henoch Dott. Pasquale D’Avino Dott.ssa Roberta Romano

Il caso di Giuseppe Età 5 anni e 6 mesi Anamnesi Età 5 anni e 6 mesi In benessere, comparsa di elementi purpurici ai glutei e agli arti inferiori e artralgia Due giorni dopo, comparsa di dolore addominale Esame obiettivo PA 100/64 mmHg FC 87 bpm TC 36.2 °C Colorito pallido, edema palpebrale e delle mani. Lesioni purpuriche alle natiche e alle cosce. Attività cardiorespiratoria regolare, addome trattabile ma dolente alla palpazione. Tumefazione testicolare. Articolazioni libere.

Diagnosi di Porpora di Schönlein-Henoch Almeno uno dei seguenti segni in presenza di porpora palpabile: Dolore addominale diffuso Biopsia mostrante un deposito a prevalenza di IgA Artriti/artralgie Segni di coinvolgimento renale (ematuria e/o proteinuria) Modificato da EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ozen S. et al. PRINTO Ann Rheum Dis. 2010 May;69(5):798-806.

Esame urine e urinocoltura nella norma Il caso di Giuseppe Esami all’ingresso RBC 4.000.000 Hb 11.8 MCV 85 MCH 29.5 WBC 7600 N4100 L 3120 PLT 271000 PT 94% APTT 24 Fibrinogeno 377 D-Dimero 7073 VES 8 PCR 12 (VN 0-5) Complemento C3 1.3 C4 0.30 IgA 1.68 IgG 7.83 IgM 0.76 IgE 1150 Esame urine e urinocoltura nella norma Sangue occulto nelle feci assente Tampone faringeo negativo

Il caso di Giuseppe Per la presenza di dolore addominale e notturno accompagnato a dolore testicolare viene praticata ecografia addominale e testicolare urgente Ecografia Sospendiamo l’alimentazione e iniziamo terapia con prednisone al dosaggio di 1mg/kg/die ev

Il caso di Giuseppe Ecografia addominale Per il persistere della sintomatologia dolorosa accompagnata a comparsa di vomito e reazione di difesa richiediamo Ecografia addominale Alcune delle anse medio-ileali appaiono marcatamente distese da materiale fluido. L’ansa di maggiori dimensioni mostra decorso spiralizzato come da torsione ileale (verosimile volvolo) Marcato ispessimento di parete (8-10 mm) a carico delle anse che appaiono disomogenee ed ipoecogene e con assenza di segnale vascolare al color Doppler da verosimile sofferenza ischemica.

Trasferimento in Chirurgia pediatrica Il caso di Giuseppe Trasferimento in Chirurgia pediatrica Per sospetto volvolo intestinale Al tavolo operatorio: si reperta invaginazione ileale a circa 40cm dal Treitz Dopo disinvaginazione, l’intestino risulta di colore violaceo da sofferenza ischemica. Resezione di circa 40 cm di intestino e anastomosi termino-terminale

Il caso di Giuseppe Ricompare il dolore addominale ...l’inizio di un lungo follow-up post-operatorio Rientra in reparto. A 6 giorni dall’intervento, ripresa dell’alimentazione orale con dieta semiliquida. Prosegue terapia cortisonica …tuttavia… Ricompare il dolore addominale Ecografia addominale Ispessimento del cellulare lasso mesenterico e al fianco sinistro budino da invaginazione ileocolica che durante l’osservazione ecoscopica mostra segni di peristalsi; nuclei di iperecogenicità intramurale da alterato trofismo. Ecografia addominale di controllo: negativa

Ricomparsa del dolore addominale Il caso di Giuseppe Sospendiamo l’alimentazione e poniamo il paziente in nutrizione parenterale parziale A 10 giorni dall’intervento, scomparsa delle manifestazioni cutanee e dell’addominalgia. Ricomparsa del dolore addominale Ecografia addominale Assenza di immagini da riferire ad invaginazione intestinale. Ispessimento stratificato lieve a livello del cieco e progressivamente maggiore fino al sigma. Pratichiamo infusione di IvIg al dosaggio di 2g/kg

Il caso di Giuseppe A 3 giorni dalla somministrazione di IvIg, si osserva miglioramento stabile delle condizioni cliniche generali e normalizzazione del reperto ecografico Dopo 16 giorni complessivi di follow up, dimissione con terapia cortisonica per os

Il caso di Sara Età 8 anni e 8 mesi Anamnesi Età 8 anni e 8 mesi In benessere, comparsa di dolore addominale ed ematemesi Esame obiettivo PA 100/70 mmHg FC 115 bpm TC 37.6 °C Colorito pallido, attività cardiorespiratoria regolare, addome trattabile ma dolente alla palpazione in sede epigastrica.

All’esame urine: proteinuria Sangue occulto nelle feci presente Il caso di Sara Esami all’ingresso RBC 4.060.000 Hb 11.4 MCV 85 MCH 28 WBC 9500 N5260 L 3510 PLT 318000 PT 93% APTT 23 Fibrinogeno 301 D-Dimero 63 VES 45 PCR 28 (VN 0-5) Complemento C3 1.16 C4 0.28 IgA 1.58 IgG 9.23 IgM 92.6 IgE 1150 All’esame urine: proteinuria Sangue occulto nelle feci presente

Il caso di Sara Ecografia Abbondante meteorismo intestinale, ispessimento parietale focale a livello del quadrante superiore destro. Restanti organi nella norma per dimensioni ed ecostruttura EGDS Assenti foci di sanguinamento attivo a livello esofageo e gastrico. Mucosa gastrica iperemica ed edematosa.

Il caso di Sara Diagnosi di porpora di Schönlein-Henoch …intanto, a 3 giorni di distanza, compaiono lesioni purpuriche agli arti inferiori… Diagnosi di porpora di Schönlein-Henoch iniziamo terapia steroidea al dosaggio di 1mg/kg/ die Dopo 7 giorni dimettiamo la paziente in equilibrio clinico

Dalla letteratura… Il dolore addominale si presenta nel 51–74% dei pazienti, come sintomo di esordio nel 12–19% dei casi Il sanguinamento è più frequentemente occulto e si verifica in presenza di dolore addominale Il piccolo intestino è il sito più frequentemente interessato L’invaginazione è la più comune complicanza chirurgica (13% dei pazienti): ileo-ileale (51%), ileo-colico (39%), digiuno-digiunale (7%)

Coinvolgimento gastrointestinale Sintomi gastrointestinali N. di pazienti Dolori addominali 68 Vomito 32 Sangue occulto nelle feci 11 Diarrea ematica 3 Ematemesi 1 Invaginazione Occlusione intestinale

Coinvolgimento gastrointestinale Sintomi gastrointestinali N. di pazienti Dolori addominali 151 Sangue occulto nelle feci 46 Rettorragia 7 Invaginazione 1 Perforazione intestinale Shock ipovolemico da sanguinamento massivo

La nostra esperienza recente Anno 2016 58 pazienti 38F - 20M con diagnosi di porpora di Schönlein-Henoch  Sintomi gastrointestinali N. di pazienti Dolori addominali 12 Vomito 4 Sangue occulto nelle feci Rettorragia 2 Ematemesi Invaginazione Tot 26

Coinvolgimento gastrointestinale

Strumenti diagnostici

Permette di ridurre il numero di laparotomie esplorative Ecografia addominale Non rappresenta un esame di routine ma è indicata in caso di dolore addominale E’ dotata di elevata sensibilità nella diagnosi di complicanze gastrointestinali di tipo chirurgico come invaginazione Permette di ridurre il numero di laparotomie esplorative Permette di seguire l’evoluzione della malattia in maniera non invasiva

Ecografia addominale Dilatazione Ispessimento parietale asimmetrico Ridotta peristalsi Ecografia addominale Immagine a coccarda da invaginazione

Tomografia computerizzata Indagine di secondo livello, è dotata di elevata sensibilità nella diagnosi di ischemia e perforazione intestinale Reperti caratteristici Target sign indicativo di ispessimento parietale Ridotto o assente enhancement contrastografico Pneumatosi intestinale Utile nei pz con eco non significativa o ostacolata da abbondante meteorismo intestinale a con sintomi e segni suggestivi di complicanza GI in atto. Il target sign indica iperemia della mucosa e della muscolare che appaiono iperdense e edema della sottomucosa che appare ipodensa.

Indagine gold standard nel sospetto di sanguinamento gastrointestinale Endoscopia Indagine gold standard nel sospetto di sanguinamento gastrointestinale

Scarsa specificità nella diagnosi di vasculite Endoscopia Scarsa specificità nella diagnosi di vasculite Edema mucosale Petecchie Erosioni

...il ruolo controverso dei corticosteroidi Opzioni terapeutiche ...il ruolo controverso dei corticosteroidi Da una metanalisi emerge che l’uso dei CCS riduce il tempo medio di risoluzione del dolore e che ridurrebbe l’incidenza di intervento chirurgico In un RCT condotto da Huber su 40 pazienti non è stata dimostrata una differenza statisticamente significativa in termini di riduzione del rischio di invaginazione Un RCT condotto da Ronkainen su 240 pazienti mostra come un trattamento precoce con prednisone sia efficace nel ridurre il dolore addominale

Opzioni terapeutiche Studi suggeriscono l’efficacia della somministrazione di Immunoglobuline a dosi elevate (2g/kg) ev in pazienti steroide-resistenti

Opzioni terapeutiche …l’utilità di restrizioni dietetiche ancora dibattuta Da una Cochrane review del 2016 emerge come non vi siano RCT in grado di supportare o smentire il ruolo del digiuno nel sanguinamento gastrointestinale.

Opzioni terapeutiche Riduzione idrostatica Riduzione pneumatica L’invaginazione intestinale può giovarsi di trattamento non operativo Riduzione idrostatica Riduzione pneumatica oppure, in caso di fallimento, richiedere intervento chirurgico in laparoscopia Intervento chirurgico urgente in caso di perforazione e ischemia intestinale, da sospettare in presenza di dolore addominale persistente, reazione di difesa e ematochezia

Conclusioni Le complicanze gastrointestinali sono una rara ma grave manifestazione di Porpora di Schonlein Henoch Fondamentale è il supporto delle tecniche di imaging sia nella diagnosi che nel follow up Il ruolo dei corticosteroidi nel trattamento della sintomatologia algica è confermato da RCT mentre persiste incertezza sul ruolo nella prevenzione delle complicanze