I deficit della rappresentazione corporea

Lo schema corporeo è una rappresentazione spaziale del corpo e delle sue parti, delle reciproche posizioni spaziali e della posizione di ogni parte nello spazio. William James (1890) : «ogniqualvolta due persone si incontrano ci sono in realtà sei persone presenti. Per ogni uomo ce n'è uno per come egli stesso si crede, uno per come lo vede l'altro ed uno infine per come egli è realmente» Head e Holmes (1911): schema corporeo come rappresentazione inconscia continuamente aggiornata sulla base di informazioni propriocettive e cinestesiche utilizzata per programmare azioni e movimenti Schilder (anni ’50): integrazione delle informazioni propriocettive e cinestesiche con i vissuti esistenziali ed emotivi distinzione tra IMMAGINE corporea e SCHEMA corporeo

SCHEMA IMMAGINE Rappresentazione della relazione spaziale tra le parti del corpo (Farah, 1995) Rappresentazione centrale delle proprietà spaziali del corpo (Paillard, 1999) Rappresentazione conscia del corpo (Gallagher et al., 2000) Rappresentazione concettuale che include informazioni semantiche sul corpo (Coslett et al., 1998)

Sirigu et al., 1991: 3 tipi di rappresentazione Body image: rappresentazione semantica. Bagaglio di informazioni semantiche relativo alle parti corporee (nomi, funzioni, etc.). Body structural description: rappresentazione strutturale. Garantisce descrizioni visuo-spaziali strutturali del corpo che specificano le posizioni delle parti corporee rispetto alla superficie corporea e i confini che definiscono ogni segmento corporeo. Body schema: rappresentazione on-line. Sistema di riferimento corporeo dinamico, che fornisce informazioni circa la posizione del corpo nello spazio.

Spazio extrapersonale Concentric shells Spazio extrapersonale Spazio peripersonale Spazio corporeo

Rappresentazioni indipendenti Autotopoagnosici Neglect personale

Localizzazione schema corporeo Parietale sinistra Parietale destra Localizzazioni diverse per tipi diversi di rappresentazioni corporee

Autotopoagnosia Inabilità a localizzare le varie parti sul corpo su sé stessi e su altri, nonostante intatte abilità spaziali. Alcuni AA distinguono autotopoagnosia da somatotopoagnosia Consegue lesioni parietali sinistre. Si evidenzia in sede di test. Nella vita di tutti i giorni infatti il paziente non dimostra alcuna difficoltà in compiti come lavarsi o vestirsi che richiedono una precisa conoscenza della disposizione spaziale delle varie parti del corpo. Spesso associata a disturbi di tipo afasico, ad altri deficit di schema corporeo, deterioramento mentale, neglect.

Semenza e Goodglass (1985): test per AT che prevede indicazione di parti del corpo Su sé stesso Su una figura umana intera Su un foglio dove oltra alla parte corretta sono raffigurate una vicina, una semanticamente relata ed una casuale Richiesta verbale e non verbale MAI in cerebrolesi destri Errori più frequenti: indicazioni di parti contigue o semanticamente relate. Ipotesi: deficit semantico-specifico

De Renzi: deficit ad isolare la parte in un tutto ma Ogden (1985): AT in paziente con afasia lieve senza deficit a indicare parti di oggetti o di animali Segno di deterioramento generalizzato? Bauxbaum e Coslett (2001): AT in paziente post-trauma con lesioni FTPO sn e T dx, affetto da aprassia, afasia e che necessita di supervisione per lavarsi e vestirsi.

Guariglia et al. (2002) F, 78 anni, 3 elementare Distanza ictus: 8 mesi

Neglect personale o Emisomatoagnosia Presente nel 40-50% dei cerebrolesi destri Nella maggior parte dei casi è associato a anosognosia per l’emiplegia (Willanger et al., 1981) Coslett (1988, 1989): prime dimostrazioni di coinvolgimento nel deficit dello schema corporeo

Antonucci e Guariglia (1992): EDS, maschio, 42 anni, 5 elementare, distanza dall’ictus 4 mesi. Semenza e Goodglass modificato per richieste lateralizzate: 11% di errori (indicazioni a destra di parti sinistre Test di schema corporeo (Daurat-Hmeljiack et al., 1978): prestazioni deficitarie corrispondenti a quelle di bambini di età compresa tra i 4,5 anni (di fronte) e gli 8,5 anni (di profilo).

Committeri et al (2007): analisi sede lesionale su 52 pazienti cerebrolesi destri 22 neglect personale + extrapersonale 8 neglect personale 6 neglect extrapersonale 16 no neglect Chiara segregazione tra aree lesionali coinvolte nelle due forme di neglect: Extrapersonale: circuito di regioni frontali (corteccia premotoria ventrale + giro frontale medio) and temporali superiori destre Personale: regioni parietali inferiori destre (giri sopramarginale e post-centrale sottostante materia bianca Aree comuni (ma meno correlate ai risultati dei test) nella corteccia temporale peri-silviana

Agnosia Digitale Disturbo nel riconoscere, identificare e denominare le dita delle mani sia proprie che dell’esaminatore Incapacità di riconoscere la posizione relativa delle dita Può riguardare anche le dita del piede (Mayer et al., 1999) “inability of the patient to relate in space objects which form part of an organised whole to each other and to himself according to the rules acquired by experience” (Stengel, 1944, p. 760) Secondo Gerstmann (1957) è una forma di autotopoagnosia ristretta alle dita, “. . .as though the optic-tactile-kinesthetic image pertaining to the fingers were split off from the total body. . .”

Kinsbourne e Warrington (1962): l’agnosia digitale è un disturbo che impedisce di elaborare informazioni sulla posizione relativa delle dita e sulla conoscenza delle “boundaries” 20 pazienti con agnosia digitale e 20 controlli In un compito nel quale i soggetti devono indicare quante dita ci sono tra 2 toccate dallo sperimentatore i pazienti rispondono sempre “3 dita” I pazienti non sono in grado di riconoscere un oggetto esplorato tattilmente tra altri 3. Se toccati in due punti simultaneamente non sanno se i due tocchi sono su uno o due dita Le informazioni tattili non possono essere elaborate in termini di posizione locale del dito e i pazienti sono in gradi di determinare a quale dito appartiene un input. Le dita sembrano essere “fuse” in un’unica rappresentazione che non permette di “individualizzarle”.

Anema et al. (2011) non confermano il deficit di discriminazione aptica Anema et al. (2008) chiedono a 3 pazienti con agnosia digitale di Toccare il dito toccato dall’esaminatore Indicare il dito toccato sul disegno di una mano Denominare il dito toccato I pazienti non falliscono quando devono toccare il dito toccato Quindi l’agnosia digitale è un disturbo della differenziazione percettiva selettiva di alto livello.

Disorientamento destra- sinistra A 7 anni i bambini distinguono la propria destra dalla propria sinistra ma sbagliano sull’altro. A 11 il 50% non è in grado di discriminare desta e sinistra dell’altro. Benton (1968) discriminazione è acquisita a livello adulto a 12 anni, ma esiste grande variabilità individuale Le donne riportano maggiori difficoltà rispetto agli uomini, ma presentano reali difficoltà solo quelle con minor grado di lateralizzazione emisferica misurata con un compito di ascolto dicotico (Hirnstein et al., 2009) Spesso in Sindrome di Gerstmann

Sindrome di Gerstmann Associazione di agnosia digitale, disorientamento destra-sinistra, acalculia, agrafia comune denominatore cognitivo per i quattro sintomi che compongono la sindrome: un disturbo dello schema corporeo limitato alle mani e alle dita. La confusione destra-sinistra, l'agrafia, e l'acalculia possono essere riuniti in un difetto unitario nell'orientamento spaziale delle dita, dei lati del corpo e dei numeri. correlazione tra l'uso delle singole dita e il calcolo. Le dita rappresentano il primo supporto per imparare a calcolare e a contare fin dai tempi più remoti in popolazioni di differenti tradizioni e cultura. Esiste quindi una interdipendenza funzionale e linguistica tra l'identificazione delle dita e il calcolo. E' probabile che l'area anatomica responsabile dell'identificazione delle dita e del calcolo possa avere una comune base di sviluppo.

Studi di elettrostimolazione condotti da Morris et al Studi di elettrostimolazione condotti da Morris et al. (1984) mostrano che un grave deficit nel calcolo e l'agnosia delle dita si ottengono con la stimolazione di elettrodi posti nella medesima posizione o in punti di stimolazione adiacenti.

Relazione tra il disorientamento destra-sinistra e l'agrafia: (Poovathinal et al., 2000) pazienti con grave S. Gerstmann presentano difficoltà nell'eseguire anche i movimenti basilari delle mani necessari per scrivere i caratteri corsivi o per passare dal lato sinistro al lato destro. Dissociazione tra l'abilità linguistica, di scrittura, e di lettura. La teoria dell'afasia come causa di agrafia può essere scartata dal momento che si osservano doppie dissociazioni tra agnosia digitale ed afasia.

L’esistenza della sindrome è contestata. Benton: questi sintomi si sviluppano insieme in una lesione parietale non più spesso di quanto facciano l'aprassia di costruzione, l'alessia, e la perdita di memoria visiva; la combinazione di questi sintomi e di quelli della Sindrome di Gerstmann si sviluppino con la stessa frequenza nella malattia del lobo parietale. ‘It seems evident that the prominence of Gerstmann’s syndrome is, as Critchley (1966) suggested, a matter of historical accident. Because it occurs so rarely in pure form, Gerstmann’s syndrome may in fact be less useful as a diagnostic indicator of focal parieto– temporo–occipital disease than are some other symptom combinations.’ (Benton, 1992, p. 447). Mayer et al. (1999) suggeriscono che il fattore comune tra i sintomi potrebbe essere in relazione alla trasformazione delle immagini mentali più che allo schema corporeo; il denominatore comune cognitivo consisterebbe quindi in un'alterata manipolazione mentale delle immagini

Rusconi et al., 2010: evidenze di casi puri; aree corticali vicine ma solo parzialmente sovrapponibili Ipotesi: casi puri derivano da disconnessione tra corteccia angolare e intra-parietale per lesioni di sostanza bianca sottostante Although in all four domains probed this way we observed several sites of robust left parietal activations, we could not identify even a single region in any of the subjects that showed a consistent overlap across all four domains.

Viene descritta raramente anche nei bambini e definita “sindrome di Gerstmann evolutiva”. La forma evolutiva è un'entità distinta dalla dislessia, ed è considerata uno specifico disturbo dell'apprendimento. Sono presenti anche altri lievi disturbi neurologici prevalentemente sensoriali, ma anche motori, o nei riflessi (riflessi tendinei asimmetrici o abnormi, segno di Babinski unilaterale o bilaterale), e il disorientamento temporale. Non è chiaro se questi segni indichino una scarsa maturazione del sistema nervoso o una maturazione abnorme. Disfunzione biparietale in assenza di lesioni strutturali (Poovathinal et al., 2000)

Può essere associata a disturbo nella lettura e aprassia costruttiva. Presenza e gravità dell’aprassia costruttiva sono correlate con il tipo di errori ortografici (lettere distorte e sformate, piuttosto che errori lessicali). gravi problemi comportamentali, inclusi disturbi di attenzione-iperattività e disturbi emozionali

Arto fantasma Prima descrizione: Ambroise Paré (1510-1590) Presente nel 60-80% degli amputati Nella maggior parte dei casi è dolorosa Riduzione progressiva delle sensazioni fantasma Riduzione telescopica dell’arto In alcuni casi il fantasma persiste per decenni

Ipotesi neuroma (infiammazione terminazioni nervose) Ipotesi del “crosswiring” (Ramachandran) Ramachandran, Rogers-Ramachandran & Stewart (1992): sensazioni fantasma elicitate da stimolazioni sul viso Ramachandran, Rogers-Ramachandran & Cobb(1995): Mirror box

CD amputazione traumatica delle mani nel 1996. Trapianto nel 2000. Studio fRM 6 mesi prima, 2, 4 e 6 mesi dopo il trapianto.